유방의 혈관 육종 개요

유방의 혈관 육종은 유방 내의 혈액 또는 림프관에서 시작하여 공격적이고 빠르게 퍼지는 경향이있는 드문 유형의 유방암입니다. 유방암의 약 0.04 %만을 차지하는 두 가지 유형의 유방암이 있습니다. 원발성 혈관 육종에는 알려진 위험 인자가 없으며 종종 젊은 여성에게서 발생합니다. 흔하지 않은 이차성 혈관 육종은 여성이 다른 유방암에 대해 유방에 방사선 요법을받은 후에 발생합니다.

혈관 육종의 가장 흔한 증상으로는 타박상, 유방의 발적 및 타박상, 드물게는 두꺼워 지거나 덩어리가 있습니다. 수술은 초기 종양 치료법입니다. 그리고 불행히도 재발은 흔합니다. 진행된 종양의 경우 화학 요법과 방사선 요법은 효과가 없을 수 있지만 임상 시험은 계속해서 유망한 새로운 치료법을 찾고 있습니다.

또한 ~으로 알려진

유방 혈관 육종은 또한 유방 혈관 육종, 유방의 혈관 육종 또는 유방의 림프관 육종 (림프 혈관이 관련된 경우)이라고도합니다.

암종 대 육종

유방 혈관 육종을 이해하려면 먼저 암종 (대부분의 유방암)과 육종을 구별하는 것이 좋습니다.

사람들에게 익숙한 대부분의 유방암은 암종입니다. 암은 유방의 관이나 소엽과 같은 상피 세포에서 시작됩니다.

반대로 육종은 뼈, 근육, 혈액 및 림프관과 같은 결합 조직을 구성하는 세포 인 근 상피 세포에서 파생됩니다.

용어 "혈관"은 혈액을 의미하고, 혈관 육종은 혈액 또는 림프관에서 시작되는 종양입니다. 혈관 육종은 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있으며 이러한 종양의 대부분은 지역에서 발생합니다.이외의유방.

이러한 종양은 혈관 육종 (혈관 벽에서 시작) 또는 림프 육종 (림프 혈관 벽에서 시작)으로 추가 정의 될 수 있습니다.

이러한 조직의 구조로 인해 암종과 달리 육종에는 관내 암종과 같은 침습 전 단계가 없습니다.

혈관 육종의 유형

유방의 원발성 혈관 육종은 유방 혈관 육종의 약 80 %를 차지하며 일반적으로 20 세에서 40 세 사이의 여성에서 진단됩니다.

이차성 혈관 육종은 종종 40 세 이상의 여성에서 진단되며 일반적으로 다른 관련없는 종양에 대한 유방암 방사선 요법이 완료된 후 5 ~ 10 년 후에 발생합니다.

조짐

혈관 육종의 증상은 그것이 일차인지 이차인지 그리고 신체의 다른 부위로 전이되었는지 여부에 따라 달라질 수 있습니다.

유방암에 걸린 적이없는 사람에서 진단 된 원발성 혈관 육종은 유방의 두꺼워 진 부위 또는 불명확 한 덩어리처럼 느껴질 수 있습니다. 어떤 경우에는 근처 피부가 파랗거나 붉게 변하고 발진이 있거나 멍이 든 것처럼 보일 수 있습니다.

이차성 혈관 육종은 종종 유방이 붉어 지거나 푸르스름한 모습을 보입니다. 유방에 부종이나 종괴가있을 수도 있습니다. 많은 유방암과 달리이 덩어리는 종종 고통 스럽습니다.

어떤 경우에는 신체의 암 확산으로 인해 혈관 육종의 첫 번째 증상이 발생할 수 있습니다. 혈관 육종은 일반적인 유방암보다 림프절로 퍼질 가능성이 적지 만 신체의 먼 부위로 빠르게 퍼지는 경향이 있습니다. 전이 부위에는 폐, 간, 뼈, 피부, 기타 유방, 뇌 또는 난소가 포함될 수 있습니다.

이 종양은 재발률이 높으며 국소 (유방) 또는 신체의 먼 부위에서 재발 할 수 있습니다.

원인 및 위험 요소

혈관 육종의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 원발성 혈관 육종의 경우 더 일반적인 유방암과 달리 질병에 대한 명백한 위험 요소가 없습니다.

이차성 혈관 암은 방사선 후 발생할 수 있지만 림프절 제거로 인해 림프 부종이 발생한 여성에서도 발생했습니다.

진단

유방 혈관 육종을 진단하는 과정에서 여러 가지 검사를 수행 할 수 있으며, 초기 검사의 선택은 종종 존재하는 증상에 따라 달라집니다. 이 과정은 일반적으로주의 깊은 병력, 특히 유방암에 대한 방사선 요법의 이전 이력을 기록하는 것으로 시작됩니다.

이미징 연구

다른 유형의 유방암을 찾기 위해 종종 수행되는 방사선 연구도이 경우에도 수행 될 수 있지만 혈관 육종의 출현은 다소 다를 수 있습니다.

이미징에는 다음이 포함됩니다.

• 유방 조영술 : 유방 조영술에서 볼 수있는 유방 종괴는 종종 윤곽이 흐릿합니다. 뾰족한 덩어리 (뾰족한 돌출부가있는 덩어리)는 일반적으로 보이지 않습니다.
• 초음파 : 혈관 육종은 초음파에서 잘 나타나는 경향이 있습니다. 질량은 울퉁불퉁 한 모양을 가질 수 있습니다.
• 유방 자기 공명 영상 (MRI) : 유방 MRI는 유방 조영술 결과를 확인하는 데 사용됩니다.

양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔 또는 뼈 스캔을 수행하여 원거리 확산을 찾을 수도 있습니다.

생검

선택되는 생검 유형은 종종 종양이 원발성인지 이차성인지에 따라 다릅니다.

원발성 혈관 육종의 경우 종양을 정의하기 위해 종종 유방 생검이 필요합니다.

이차성 혈관 육종의 경우 피부의 펀치 생검이 종종 수행됩니다. 조직이 확보되면 질병을 진단하기가 여전히 어려울 수 있으며 병리학 보고서에 대한 2 차 의견이 종종 권장됩니다.

유방 혈관 육종이 진단 된 후 종양의 크기와 확산 정도를 확인하여 병기 결정을합니다.

치료

혈관 육종에 대한 최선의 치료법은 때때로 더 일반적인 유방암 치료법과 다릅니다.

수술

많은 요인에 따라 유방 보존 수술 (유방 절제술) 또는 공격적 수술 (유방 절제술)을 고려할 수 있습니다. 2017 년 한 연구에서 유방 절제술이 원발성 혈관 육종 환자에서 유방 절제술보다 전체 생존율이 더 나쁘다는 것을 발견했지만,뉴 잉글랜드 의학 저널 넓은 국소 절제술을 통한 유방 절제술이 종종 이차성 혈관 육종으로 선택되는 치료법임을 시사합니다.

상피 성 유방암과는 달리, 감시 결절 생검 또는 액와 림프절 절개는 일반적으로 수행되지 않습니다. 이러한 종양은 국소 림프절로 확산 될 가능성이 훨씬 적기 때문입니다.

또한 대부분의 유방암과 달리 수술 후 재발 위험을 줄이기위한 치료 (보조 요법)는 효과적이지 않은 것으로 보입니다.

화학 요법

상피 세포에서 발생하는 대부분의 유방암과 달리 유방 혈관 육종은 종종 화학 요법에 반응하지 않습니다. 그러나 어떤 사람들에게는 종양의 특성에 따라 도움이 될 수 있습니다.

방사선 요법

화학 요법과 마찬가지로 일부 사람들은 종양의 특성에 따라 방사선 요법을받을 수 있습니다. 그러나 평균적으로 방사선은 일차 성 혈관 육종 환자에게는 생존에 도움이되지 않는 것으로 보이며 이차성 혈관 육종 환자의 생존율 저하와 관련이 있습니다.

임상 시험

다행히도 연구에서는 혈관 육종에 대한 전신 요법 (신체 어디에서나 암을 치료하는 요법)을 찾고 있습니다.

2018 년 한 연구에 따르면 VEGF 억제제를 사용한 치료가 유망 해 보입니다. VEGF 억제제는 암의 성장과 관련된 특정 분자 이상을 겨냥한 표적 요법의 일종이며 일반적으로 화학 요법보다 부작용이 적습니다.

인터루킨 -2로 알려진 면역 요법, 항 생체 신생 요법 (예 : Avastin), 고열 (열을 사용하여 암을 죽이기)과 같은 다른 치료법이 임상 시험에서 연구되고 있습니다.

당신 케어 팀

혈관 육종 진단을받은 사람들의 경우 주요 암 센터에서 치료 (또는 2 차 소견)를 받으면 결과가 개선 될 수 있습니다.

2018 년 연구영국 외과 저널전문 치료를 위해 의뢰 된 유방의 이차성 혈관 육종이있는 여성 (육종을 관리하는 다 분야 팀과 함께)이 재발률이 낮고 질병 별 생존율이 향상되었음을 발견했습니다.

더 큰 암 센터, 특히 국립 암 연구소가 지정한 센터에는 육종을 전문으로하는 종양 전문의가있을 가능성이 더 높으며 이러한 흔하지 않은 형태의 유방암 환자를 치료 한 경험이 있습니다.

예지

혈관 육종은 일반적으로 공격적인 종양이지만 각 종양은 다르며 예후는 진단 된 단계, 진단 당시 얼마나 멀리 퍼 졌는지, 얼마나 공격적으로 치료되는지에 따라 달라집니다.

생존율은 연구마다 크게 다르지만 종양을 수술로 제거 할 수있을 때 더 좋습니다.

Verywell의 한마디

흔하지 않은 유형의 유방암에 대처하는 것은 알려진 바가 적고 대화 할 생존자가 적기 때문에 어려울 수 있습니다. 다행히 온라인 지원 커뮤니티는 드물고 희귀 한 암을 앓고있는 사람들이 전 세계에서 비슷한 여정에 직면 한 다른 사람들과 소통 할 수있는 기회를 제공합니다.

다른 암과 마찬가지로 암에 대해 배우고 자신의 옹호자가되는 것이 중요하지만 흔하지 않은 종양에서는 더욱 중요합니다. 또한 질병 치료 경험이있는 전문가가 적기 때문에 최신 치료법과 임상 시험을 통해 최상의 치료를 받으려면 대량 암 센터를 찾아 방문해야 할 수도 있습니다.