고 빌리루빈 혈증 개요

고 빌리루빈 혈증은 오래되거나 손상된 적혈구가 분해 될 때 형성되는 갈색 황색 화합물 인 빌리루빈의 축적입니다. 일반적으로 빌리루빈은 간에서 화학적으로 변경되어 대변과 소변으로 안전하게 배설 될 수 있습니다.

그러나 적혈구가 비정상적으로 높은 속도로 분해되거나 간이 제대로 기능하지 않으면 고 빌리루빈 혈증이 발생할 수 있습니다. 유아의 경우 신체가 다음과 같은 작업을 수행 할 수 없기 때문일 수 있습니다. 생후 첫날 빌리루빈을 잘 제거합니다. 그러나 누구에게나 질병의 징후 일 수 있습니다.

고 빌리루빈 혈증 증상

고 빌리루빈 혈증의 경우 과도한 빌리루빈 축적은 다음과 같은 황달의 특징적인 증상으로 나타날 수 있습니다.

• 피부와 눈의 흰자위의 황변
• 발열
• 소변이 어두워지고 때때로 갈색 톤으로 변함
• 옅은 점토 색 변
• 극심한 피로
• 식욕 부진
• 복통
• 속쓰림
• 변비
• 팽창
• 구토

빌리루빈 수치가 뇌에서 독성이되는 경우, 주로 신생아에서 합병증이 발생할 수 있습니다. 이것은 발작, 돌이킬 수없는 뇌 손상 및 사망이 발생할 수있는 kernicterus로 알려진 상태로 이어질 수 있습니다.

원인

고 빌리루빈 혈증이 발생하는 데는 여러 가지 이유가 있습니다. 원인은 관련된 빌리루빈 유형에 따라 크게 분류 할 수 있습니다.

• 비 접합 빌리루빈은 적혈구의 분해에 의해 형성됩니다. 수용성이 아니고 소변으로 배설 할 수 없습니다.
• 공액 빌리루빈은 간에서 수용성이되고 소변과 담즙으로 더 쉽게 전달되도록 변형 된 접합되지 않은 빌리루빈입니다.

고 빌리루빈 혈증의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

• 암 (백혈병 또는 림프종 등),자가 면역 질환 (루푸스 등) 또는 약물 (아세트 아미노펜, 이부프로펜, 인터페론 및 페니실린 등)의 결과로 적혈구가 빠르게 파괴되는 용혈성 빈혈
• 바이러스 성 간염, 간경변, 비 알코올성 지방간 질환을 포함하여 빌리루빈이 접합 된 빌리루빈으로 전환되는 것을 방지하는 간 질환
• 종종 간경변, 담석, 췌장염 또는 종양의 결과로 빌리루빈이 담즙의 소장으로 전달 될 수없는 담관 폐쇄
• 빌리루빈의 분해 (신생아 황달)를 방지하는 신생아의 소화 박테리아 부족
• 간 기능을 간접적으로 손상 시키거나 (예 : 유전성 혈색소 침착증 또는 알파 -1 항 트립신 결핍) 간 기능을 직접 손상시키는 유전 질환 (예 : 길버트 증후군)

더욱이 일부 약물은 간 기능을 손상시켜, 종종 근본적인 간 기능 장애와 함께 또는 장기간 사용 또는 과용의 결과로 고 빌리루빈 혈증을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 특정 항생제 (예 : 아목시실린 및 시프로플록사신)
• 항 경련제 (예 : 발 프로 산)
• 항진균제 (예 : 플루코나졸)
• 경구 피임약
• 스타틴 약물
• 처방전없이 살 수있는 타이레놀 (아세트 아미노펜)

중국 인삼, 컴프리, Jin Bu Huan, kava, kombucha 차 및 sassafras를 포함하여 특정 허브와 약초 요법조차간에 매우 독성이있는 것으로 알려져 있습니다.

진단

고 빌리루빈 혈증은 혈액 검사로 진단 할 수 있습니다. 이 검사는 혈액 내 총 빌리루빈 (접합 및 비 접합) 및 직접 (접합) 빌리루빈 수준을 측정합니다.

간접 (비 접합) 빌리루빈 수치는 전체 및 직접 빌리루빈 수치에서 추론 할 수 있습니다. 실험실에서 다른 참조 범위를 사용할 수 있지만 일반적으로 허용되는 정상 수준이 있습니다.

빌리루빈 정상 범위

일반적으로 나이가 많은 어린이와 성인의 경우 다음 범위가 정상으로 간주됩니다.

• 총 빌리루빈 : 데시 리터당 0.3 ~ 1 밀리그램 (mg / dL)
• 직접 (접합) 빌리루빈 : 0.1 ~ 0.3 mg / dL

신생아의 경우 정상 수치는 출생 후 첫 48 시간 이내에 8.7mg / dL 미만의 간접 (비 접합) 빌리루빈입니다.

빌리루빈은 종종 알라닌 트랜스 아미나 제 (ALT), 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 (AST), 알칼리성 포스파타제 (ALP) 및 감마-글루 타밀 트랜스 펩 티다 제 (GGT) 빌리루빈을 포함하여 간 기능 및 효소를 평가하는 테스트 패널의 일부로 포함됩니다.

특히 황달이있는 경우 기능 장애의 근본 원인을 찾아 내기 위해 추가 검사를 시행 할 수 있습니다. 소변으로 배설되는 빌리루빈의 양을 평가하기 위해 소변 검사를 의뢰하여 의사에게 문제의 위치에 대한 단서를 제공 할 수 있습니다.

초음파 및 컴퓨터 단층 촬영 (CT)과 같은 영상 검사는 담도 폐쇄와 암을 포함한 간 질환을 구별하는 데 도움이 될 수 있으므로 특히 유용합니다. 초음파는 전리 방사선없이 빠르게 그렇게 할 수 있습니다. CT 스캔은 간 또는 췌장의 이상을 감지하는 데 더 민감합니다.

간 생검은 이미 간경변 또는 간암의 확고한 진단이있는 경우에만 사용됩니다.

근본적인 원인에 관계없이 빌리루빈 검사는 일반적으로 치료에 대한 반응을 모니터링하거나 질병의 진행 또는 해결을 추적하기 위해 반복됩니다.

차동 진단

빌리루빈 수치가 높아지면 의사는 근본 원인을 확인하려고 할 것입니다. 고 빌리루빈 혈증은 그 자체가 질병이 아니라 질병의 특징이라는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

이를 위해 의사는 다음과 같이 광범위하게 분류 될 수있는 원인을 구별해야합니다.

• 간 전 (Pre-hepatic) : 문제는 간 이전에, 즉 적혈구의 급속한 파괴의 결과로 발생했습니다.
• 간 : 간에서 문제가 발생했습니다.
• 간 후 : 문제는 간 후, 즉 담관 폐쇄의 결과로 발생했습니다.

간염 전 원인

간 전 원인은 소변에 빌리루빈이 부족하여 구분됩니다 (결합되지 않은 빌리루빈은 소변으로 배설 될 수 없기 때문). 적혈구 검사 패널 외에도 암이나 기타 심각한 질병이 의심되는 경우 의사는 골수 생검 또는 흡인을 요청할 수 있습니다.

증상의 경우 비장이 비대 해지는 반면 대변과 소변 색은 정상입니다.

간 원인

간 원인은 간 효소 상승과 소변에서 빌리루빈의 증거가 특징입니다. 간에 염증이 있는지 확인하기 위해 초음파 또는 X- 레이와 같은 영상 검사를 사용할 수 있습니다.

간경변이나 간암의 증거가있는 경우 간 생검이 권장 될 수 있습니다. 유전자 검사는 다양한 유형의 바이러스 성 간염을 구별하거나 혈색소 침착증 또는 길버트 증후군과 같은 유전 질환을 확인하는 데 사용될 수 있습니다. 비장 확대가 예상됩니다.

간병 후 원인

간 후 원인은 정상적인 비 접합 빌리루빈 수치와 정상 비장이 특징입니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔, 담관 MRI 또는 ​​내시경 초음파 촬영을 사용하여 담석을 식별 할 수 있으며 초음파 및 대변 검사를 수행하여 췌장의 이상을 감지 할 수 있습니다.

결국 고 빌리루빈 혈증의 근본 원인을 구별 할 수있는 단일 검사는 없습니다.

치료

고 빌리루빈 혈증의 치료는 근본적인 원인에 따라 다릅니다. 상태는 단독으로 치료되지 않습니다. 치료는 진단 된 상태에 따라 이루어지며 독성 약물 중단에서 수술 및 장기 만성 요법에 이르기까지 다양합니다.

성인의 황달은 감염이 해결됨에 따라 고 빌리루빈 혈증의 증상이 일반적으로 저절로 사라지는 급성 바이러스 간염의 경우와 같이 특정 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 유해한 것으로 간주되지 않고 치료가 필요하지 않은 길버트 증후군에도 동일하게 적용됩니다.

상태가 약물 유발 인 경우 필요한 것은 약물 중단 또는 변경뿐입니다. 용혈성 빈혈은 철분 보충제로 치료할 수 있습니다.

폐쇄성 고 빌리루빈 혈증의 경우, 담석 또는 기타 폐쇄 원인을 제거하기 위해 수술 (일반적으로 복강경)이 필요할 수 있습니다. 장기 이식에.

황달이 경미한 경우 신생아 고 빌리루빈 혈증은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 중등도에서 중증의 경우 치료에는 광선 요법 (신생아의 빌리루빈 분자 구조 변경), 면역 글로불린 정맥 주사 (적혈구의 빠른 파괴를 방지) 또는 수혈이 포함될 수 있습니다.

고 빌리루빈 혈증을 정상화 할 수있는 가정 치료법은 없지만 알코올, 붉은 육류, 가공 식품 및 정제 설탕을 줄임으로써간에 추가적인 스트레스를 가하는 것을 피할 수 있습니다.

황달의 체질 적 증상은 처방전없이 살 수있는 제산제, 완하제 또는 대변 연화제로 완화 될 수 있습니다. 식이 섬유질이 증가하면 변비 완화에 도움이 될 수 있지만 팽만감도 증가 할 수 있습니다. 심한 메스꺼움이나 구토를 경험하는 경우 의사는 구토 약인 Reglan (메토 클로 프라 미드)을 처방 할 수 있습니다.

고 빌리루빈 혈증이나 간 기능 장애 증상이있는 경우 약물, 의약품 등을 복용하기 전에 의사와상의하십시오.