ROS1 양성 폐암은 종종 빠르게 퍼지는 공격적인 형태의 폐암입니다. 새로운 표적 약물은 이러한 유형의 폐암이 일정 기간 동안 진행되는 것을 방지하여 이전 세대에 비해 오늘날 더 나은 예후를 제공 할 수 있습니다.
ROS1 재 배열은 비소 세포 폐암 (NSCLC)의 세포에 영향을 미칠 수있는 염색체 이상 유형입니다. 이 유전 적 돌연변이는 NSCLC 진단을받은 사람들의 약 1 ~ 2 %에서 발생합니다.
ROS1- 양성 폐암의 증상
ROS1 돌연변이는 다른 드라이버 돌연변이에 대해 음성 인 선암종 종양에서 가장 자주 나타납니다. NSCLC의 가장 흔한 유형 인 선암은 일반적으로 폐의 바깥 부분 근처에서 시작되며 일반적으로 초기 단계에서 증상을 일으키지 않습니다.
종양이 호흡을 방해하는 지점까지 선암이 진행되면 징후가 다른 형태의 폐암보다 덜 분명한 경우가 많지만 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 만성 기침
- 피 묻은 가래
- 호흡 곤란
이러한 징후는 일반적으로 암이 퍼진 후에 만 시작되기 때문에 선암 및 ROS1 변이 선암은 일반적으로 암의 진행 단계에서 진단됩니다.
원인
세포 유전자는 세포의 성장과 분열을 조절하는 단백질의 청사진 역할을합니다. 이러한 유전자 중 하나가 손상, 돌연변이 또는 재 배열되면 비정상적인 단백질의 생성을 지시하여 비정상적으로 기능 할 수 있습니다.
ROS1 유전자는 티로신-키나제 인슐린-수용체 유전자의 서브 패밀리 중 하나입니다. NSCLC에서 보이는 ROS1 유전자 돌연변이는 실제로 ROS1과 다른 유전자 사이의 융합입니다. 이 융합은 우연의 동인 역할을하는 결함있는 유전자를 생성하여 암세포를 과도하게 증식시킵니다.
ROS1 재배 열과 같은 돌연변이는 종종 획득되며 이는 출생시 유전되거나 존재하지 않음을 의미합니다.
연구에 따르면 특정 요인은 ROS1 양성 폐암과 관련이 있습니다.
- 연령 : ROS1 재배치가있는 사람들의 평균 연령은 50.5로 추정됩니다. (일반적으로 폐암의 평균 연령은 72 세입니다.)
- 성별 : ROS1은 한 연구에서 여성에서 64.5 %로 여성에서 더 흔하게 나타납니다. (일반적으로 폐암은 남성에게 더 흔합니다.)
- 흡연력 : 더 많은 비율 (약 67.7 %)이 비 흡연자입니다. (흡연자들은 전반적으로 폐암에 걸릴 위험이 더 큽니다.)
진단
폐암 환자가 ROS1 재 배열이 있는지 확인하기 위해 검사 할 수있는 몇 가지 방법이 있습니다. 이 유전 적 결함은 암세포에만 존재하며 신체의 다른 세포에는 존재하지 않습니다.
유전자 검사는 일반적으로 폐 생검에서 얻은 조직 샘플 또는 폐암 수술 중에 제거 된 조직에서 수행됩니다. 점점 더 많은 의사들이 ROS1 재 배열을 진단하기 위해 액체 생검을 사용하고 있습니다. 이 혈액 검사는 혈액에서 순환하는 암세포를 확인하고 암세포의 유전 적 돌연변이를 식별하는 데 사용할 수 있습니다.
검사 방법에는 면역 조직 화학 및 형광 in situ hybridization (FISH)을 사용하여 샘플을 분석하고 유전 적 이상을 결정하는 것이 포함됩니다.
검사의 일부는 KRAS 돌연변이, EGFR 돌연변이 및 ALK 재 배열을 포함한 다른 유전 적 이상을 배제하는 것입니다. 이러한 돌연변이가 발견되지 않으면 암을 삼중 음성 NSCLC라고합니다. (참고 : 이것은 삼중 음성 유방암과는 완전히 다릅니다).
검사는 또한 특정 유형의 NSCLC에 대한 최선의 치료 과정을 결정하는 데 중요한 폐암의 단계를 식별하는 데 도움이됩니다.
치료
폐암이 초기 단계 (1, 2 또는 3A)에 걸리면 국소 치료가 권장 될 수 있습니다. 여기에는 아직 작고 한 곳에 위치한 암 종양에 작용하는 치료법이 포함됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 수술 : 옵션에는 일부 폐 조직, 쐐기 모양의 폐 조각, 한쪽 폐의 엽 또는 전체 폐를 제거하는 것이 포함될 수 있습니다.
- 방사선 : 고 에너지 방사선은 종양을 겨냥하여 암세포를 죽이고 종양을 제거하거나 축소합니다.
수술이 불가능하거나 방사선을 조사 할 수없는 더 진행된 암이나 종양의 경우 화학 요법이 수십 년 동안 표준 치료였습니다.
암세포를 죽이면서 건강한 세포를 손상시키는 화학 요법 약물은 여전히 폐암에 널리 사용되고 있지만, ROS1 재 배열을 통해 이러한 약물은 첫 번째 치료 과정이 아닐 수 있습니다. 대신 의사들은 현재 많은 이점을 제공하는 표적 약물을 사용하고 있습니다.
일부 화학 요법 제는 ROS1 양성 종양에도 효과적입니다. 예를 들어, ROS1 양성 폐암은 화학 약물 Alimta (페메 트렉 시드)에 잘 반응하는 것으로 보입니다.
표적 치료
표적 치료 약물은 특정 유전 적 돌연변이에 작용하여 암의 성장을 예방하거나 종양을 축소하거나 암 증상을 관리하는 경구 약물입니다.
현재 두 가지 경구 용 약물이 ROS1 양성 폐암을 앓고있는 전이성 NSCLC 환자를위한 미국 식품의 약국 (FDA) 승인을 받았습니다.
- Rozlytrek (엔트 렉 티닙)-매일 한 번 600 밀리그램 (mg) 복용
- Xalkori (크리 조 티닙)-매일 2 회 250mg 복용
둘 다 장기적으로 가져 가야합니다. 암이 퍼지기 시작하거나 (약이 더 이상 효과가 없음을 나타내는) 약물 복용을 용인 할 수없는 경우에만 약물 복용을 중단합니다. 의사와 먼저상의하지 않고는 약을 중단하지 마십시오.
ALK- 양성 (NSCLC) 치료에 사용되는 키나제 억제제 인 Zykadia (ceritinib)도 ROS1 양성 폐암 치료에 사용되었습니다.
연구에 따르면 a-tocopherol이라는 비타민 E 성분이 크리 조 티닙의 효과를 크게 감소시킬 수 있습니다.
뇌 전이의 치료
뇌 전이는 NSCLC와 관련된 일반적인 합병증으로, 약 15 %의 환자가 폐암 진단 후 1 년 이내에 뇌 전이로 진단됩니다. 폐암이 뇌로 전이됩니다.
Xalkori는 혈액-뇌 장벽을 잘 통과하지 못하기 때문에 뇌 전이에 잘 작동하지 않습니다. 혈액-뇌 장벽은 독소 (화학 요법 약물 포함)가 뇌의 민감한 환경에 들어가는 것을 방지하는 특수 막의 제어 시스템입니다.
Rozlytrek은 더 나은 뇌 침투력을 가지고있는 것으로 보이며 소규모 시험에서 성공을 보였습니다.
방사선 요법은 또한 뇌로 퍼진 ROS-1 양성 폐암에 대한 희망을 제공 할 수 있습니다. 방사선은 몇 가지 다른 방법으로 제공 될 수 있습니다.
- 정위 방사선 요법 : 사이버 나이프 또는 감마 나이프라고도하는이 접근법에서는 방사선이 뇌의 국소 부위에 전달됩니다.
- 뇌 전체 방사선 요법 :이 방법을 사용하면 전체 뇌가 방사선으로 치료됩니다.
이 두 치료법 사이의 선택은 논쟁의 영역입니다. 정위 방사선 요법 (뇌의 작은 부분 만 치료하기 때문에)은 부작용이 적습니다. 그러나 전뇌 방사선 요법은 더 나은 결과를 제공 할 수 있습니다.
뇌 전체 방사선 치료를받은 사람들의 최소 75 %가 증상이 약간 개선되었다고보고하며, 치료를받지 않은 1 개월에서 치료를 받으면 전체 생존 기간이 2 ~ 7 개월로 개선되는 것으로 나타났습니다.
약물 내성
대부분의 암은 결국 표적 치료제에 내성을 갖게됩니다. 암이 저항의 징후를 보이면 의사는 새로운 치료법을 처방 할 것입니다. 그러나 그 치료법 역시 효과가 없을 수 있습니다.
임상 시험을 통해 신약을 연구하고 있으며, 향후 새로운 치료법을 이용할 수 있기를 희망합니다.
예지
ROS1 양성 폐암은 공격적이고 성장하며 상당히 빠르게 퍼지는 경향이 있습니다. 그러나 그것은 표적 치료에 반응합니다.
Xalkori에 대한 연구에 따르면이 약물은 90 %의 질병 통제 율을 제공하며 약물을 복용하는 사람들은 평균 19.2 개월 동안 질병이 진행되지 않습니다.
ROS1을 표적 요법으로 치료하는 것은 암 치료를 목적으로하는 것이 아니라 다음과 같은 방법으로 더 오래, 더 만족스러운 삶을 살 수 있도록 도와줍니다.관리암과 확산을 막습니다. 점점 더 많은 돌연변이와 재 배열이있는 폐암이 당뇨병과 같은 만성 질환과 유사한 방식으로 표적 치료로 치료됩니다.
Verywell의 한마디
ROS1은 "정상적인"암 채널을 탐색하는 것이 어려울 수있는 매우 드문 형태의 암입니다. 진단을 공유하는 사람들로 구성된 지원 그룹을 찾는 것은 질병과 관련된 감정을 더 잘 이해하고 자원 및 연구를 안내하는 데 도움을 줄 수있는 사람들과 연결하는 데 도움이 될 수 있습니다.
직접 또는 온라인으로 ROS1 문제에 초점을 맞춘 지역 및 국가 그룹을 살펴보십시오. 예를 들어 Smart Patients에서 호스팅하는 ROS1 그룹을 확인하십시오. 가능한 경우 현재 치료법에 대해 배우고 임상 시험에 참여하는 것을 고려하십시오.