만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 치료 방법 - 암

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만성 림프 구성 백혈병 (CLL)의 치료 방법

네 가지 일반적인 백혈병 유형 중 하나 인 만성 림프 구성 백혈병 (CLL)의 치료에는 개별화 된 접근이 필요합니다. 의료진은 화학 요법 및 단일 클론 항체, 방사선, 줄기 세포 이식 등과 같은 약물과 같은 다양한 가능한 치료법을 제시하고 각각에 대해 기대할 수있는 결과에 대해 논의합니다. 어떤 경우에는 감시 및 대기 기간 (치료가 제공되지 않음)이 대신 적절할 수 있습니다.

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현재로서는 치료법이 없습니다. 그럼에도 불구하고 CLL의 느리게 성장하는 특성으로 인해 일부 사람들은 CLL과 함께 수년 또는 수십 년 동안 살 수 있습니다.

CLL에 대한 모든 치료는 질병 진행을 늦추고 증상 완화를 제공하는 것을 목표로하며, 장기적인 관해와 좋은 삶의 질을 달성하기를 희망합니다.

American Cancer Society에 따르면, 귀하의 케어 팀은 최상의 CLL 치료 과정을 결정할 때 귀하의 나이와 일반적인 건강 상태, 염색체 이상 및 특정 면역 세포 단백질의 존재를 고려해야합니다. 테스트는 후자의 두 가지 요소를 확인할 수 있습니다.

보고 대기

CLL 진행은 거의 모든 환자에서 다르므로 자발적인 관해와 증상이없는 장기간이 발생할 수 있습니다.

야간 발한, 발열, 체중 감소, 빈혈 (적혈구 수가 적음), 혈소판 감소증 (혈소판 수가 적음) 또는 빈번한 감염과 같은 CLL 증상이없는 환자는 치료의 혜택을받지 못할 것입니다. 질병의이 단계에서의 치료는 당신의 생명을 연장하지도 않고 당신의 백혈병의 진행을 늦추지도 않을 것입니다. 따라서 일반적으로 감시 및 대기 방식이 사용됩니다.

감시 및 대기 상황에서는 혈액 전문의 나 종양 전문의가 따라 오며 혈액 검사를 받아야하며 6 ~ 12 개월마다 (또는 더 자주) 전문의의 진료를 받아야합니다.

방문 사이에 암이 진행될 수 있다는 징후에주의를 기울여야합니다. 다음을 알 수 있습니다.

림프절 부기
복부 불편 감 또는 통증
창백한 피부 및 극도로 피곤한 느낌과 같은 빈혈 징후
잦은 감염 또는 사라지지 않는 감염
출혈 문제 또는 쉬운 멍

많은 환자들이 CLL에 대한 치료를 요구하기 전에 수년간 감시하고있을 수 있습니다. 암에 걸렸다는 사실을 알고 치료하기 전에 "심각해질 때까지 기다리기"란 매우 어려울 수 있습니다.

시청하고 기다리는 시간이 어려울 수 있지만 CLL이 증상을 보이지 않을 때 표준임을 이해하는 것이 중요합니다. 이에 대한 연구는 치료를 일찍 시작하는 데 아무런 이점이없는 것으로 나타났습니다.

약물 요법

CLL의 증상이 나타나면 약물 요법이 종종 1 차 치료입니다. CLL 환자를위한 다양한 약물 및 경구 화학 요법 옵션이 있습니다.

B-Cell Receptor 억제제

임 브루 비카 (이브 루티 닙)는 이미 CLL 치료를받은 환자에게 장기간 (5 년 이상) 효과를 보인 1 일 1 회 경구 약물 (캡슐 또는 정제)입니다. 이후 이브 루티 닙은 새로 진단 된 CLL 환자도 마찬가지입니다.

이브 루티 닙은 B 백혈구의 생존을 촉진하는 효소 인 브루 톤의 티로신 키나아제 (BTK)를 차단하여 백혈구의 일종 인 암성 B 림프구에 대해 작용합니다.

지금까지이 약물은 CLL에 대한 강력한 무기였습니다. 일부 연구에서 이브 루티 닙은 화학 요법 치료제 인 클로 람 부실보다 더 효과적인 것으로 나타났습니다. 한 연구는 92 %의 전체 응답률을 달성했습니다.

일반적으로 내성은 좋지만 부작용으로는 감염 위험 (호중구 감소증), 고혈압, 빈혈, 폐렴 등이 있습니다.

BCL2 표적화 에이전트

Venclexta (venetoclax)는 모든 성인 CLL 사례에 대해 승인 된 또 다른 경구 약물입니다. 이 약물은 동급의 다른 약물보다 긍정적 인 안전성 프로필과 낮은 혈액 독성을 가지고 있습니다. 여러 연구에서 전체 반응률이 70 % 이상인 것으로 나타났습니다.

Venetoclax는 BCL2 세포의 단백질과 결합하고 세포 사멸을 촉진하여 특정 B 세포 림프종 -2 (BCL2)를 선택적으로 표적으로 삼습니다.혈소판 수에 최소한의 영향을 주면서 이렇게합니다.

가능한 독성 / 부작용은 암세포의 급속한 죽음이 혈액에서 부산물 (요산, 칼륨)을 제거하는 신장의 능력을 압도하는 종양 용해 증후군을 포함합니다. 호중구 감소증과 폐렴도 발생할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 문제가 발생하면 치료가 일시 중지되고 해결 될 때만 재개됩니다.

단일 클론 항체

모노클로 날 항체는 본질적으로 암을 공격하는 인공 항체입니다. 당신의 면역 체계는 박테리아 나 바이러스의 표면에있는 비정상적인 단백질을 인식하는 반면,이 약물은 암세포의 표면에있는 비정상적인 단백질을 "인식"합니다.

대부분의 단클론 항체 유형은 B 형 림프구의 CD20 단백질을 표적으로합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

아르 제라 (오 파투 무맙)
가지 바 (오 비누 투 주맙)
리툭산 (리툭시 맙)

또 다른 단일 클론 항체 인 Campath (alemtuzumab)는 CD52 단백질을 표적으로하며 초기 치료가 효과가 없을 때 사용됩니다.

부작용으로는 알레르기 반응, 가슴 통증 / 심장 경주, 현기증, 감염 위험 및 종양 용해 증후군이 있습니다.

화학 요법

수년 동안 Leukeran (chlorambucil)을 사용한 경구 화학 요법은 암이 진행되기 시작하면 CLL 치료의 표준이었습니다. 대부분의 환자가이 치료법을 잘 수행했지만 완전 반응 (CR)을 자주 제공하지는 않았습니다.

요즘 클로 람 부실은 더 강력하고 독성이 강한 화학 요법을받지 못하게하는 다른 건강 문제가있는 환자에게만 사용됩니다.

Leukeran (chlorambucil) 외에도 다른 일반적인 화학 요법 유형은 다음과 같습니다.

Fludara (플루 다 라빈)
니 펜트 (펜토 스타틴)
Leustatin (클라 드리 빈)
Treanda (벤다 무 스틴)
사이 톡산 (시클로 포스 파 미드)
프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드

화학 요법의 부작용으로는 탈모, 메스꺼움, 구강 궤양, 감염 위험 증가 등이 있습니다. 종양 용해 증후군도 발생할 수 있습니다.

어떤 경우에는 CLL 세포가 혈류에 너무 집중되어 순환 문제 (백혈구 정체)를 일으킬 수 있습니다. 의사는 화학 요법을 시작하기 직전에 백혈구 채집이라고하는 절차를 사용하여 암세포 수를 낮출 수 있습니다. 이 절차에서는 환자에게서 혈액을 제거하고 암세포를 걸러냅니다. 그런 다음 혈액을 환자에게 다시 주입합니다. 이것은 화학 요법이 효과가있을 때까지 효과적인 임시 방편이 될 수 있습니다.

병용 요법

종양 전문의가 환자의 개별 사례에 따라 치료법을 결합하는 것이 일반적입니다.

효과적인 것으로 입증 된 한 가지 병용 요법은 화학 면역 요법입니다. CLL 치료를 위해 단일 클론 항체 리툭시 맙 (총칭 FCR)과 함께 화학 요법 플루 다 라빈과 시클로 포스 파 미드의 혼합이 포함됩니다.

새로운 조합이 기존 치료보다 더 잘 작동하는지 확인하기위한 실험이 진행 중입니다.

예를 들어,뉴 잉글랜드 의학 저널500 명 이상의 CLL 환자를 대상으로 한 연구에서 이브 루티 닙과 리툭시 맙의 병용 요법이 FCR보다 더 효과적 일 수 있음을 발견했습니다 (3 년에 89 % 대 73 %의 무 진행 생존율, 3 년에 99 % 대 92 %의 전체 생존율) ).

귀하의 종양 전문의는 귀하의 사례에 효과가있을 수있는 기존 및 새로운 복합 요법에 대해 잘 알고 있어야합니다.

수술 및 전문가 주도 시술

CLL에 대한 일부 절차는 질병 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있지만 대부분은 증상 완화를 위해 시행됩니다.

방사선 요법

CLL 환자에서 방사선 요법의 사용은 증상 완화를 제공하는 것으로 제한됩니다. 불편 함을 유발하거나 주변 기관의 움직임 또는 기능을 방해하는 부은 림프절의 국소 부위를 치료하는 데 사용할 수 있습니다.

줄기 세포 이식

다른 유형의 혈액 암의 경우, 줄기 세포 이식과 화학 요법을받은 환자의 생존 결과를 비교하기 위해 많은 연구가 수행되었습니다. 새로 진단 된 CLL 환자의 평균 연령이 65 세에서 70 세 사이이며 일반적으로 이식 후보로 간주 되기에는 너무 나이가 많기 때문에 이러한 유형의 연구는이 집단에 대해 수행되지 않았습니다. 한편, CLL 환자의 40 %는 60 세 미만이고 12 %는 50 세 미만입니다.

줄기 세포 이식은 예후가 좋지 않은 젊은 CLL 환자에게 옵션이 될 수 있습니다.

동종 줄기 세포 이식 (기증자 줄기 세포를 사용한 이식)은 극도로 고용량의 화학 요법을 사용하여 백혈병을 치료하고 줄기 세포를 기증하여 환자의 면역 체계를 재충전합니다. 동종 줄기 세포 이식의 장점은 더 독성이있을 수 있지만 "이식 대 백혈병"효과를 유발할 수 있다는 것입니다. 즉, 기증 된 줄기 세포는 백혈병 세포를 비정상으로 인식하고 공격합니다.

이러한 기술이 극적으로 개선되고 있지만 환자의 15 ~ 25 %에서 여전히 몇 가지 주요 합병증이 있습니다. 하나는 이식 조직이 환자 자신의 건강한 세포를 이물질로 인식하고 공격을 시작하는 숙주 질환입니다.

현재 CLL에서 비 골수 파괴 (일명 "미니"이식)의 역할을 결정하기위한 연구가 진행 중입니다. 비 골수 절제 이식은 화학 요법의 독성에 덜 의존하고 암을 치료하기 위해 "이식 대 백혈병"효과에 더 많이 의존합니다. 이러한 유형의 요법은 표준 동종 이식을 견딜 수없는 노인에게 치료 옵션을 제공 할 수 있습니다.

비장 절제술

CLL 세포 축적의 결과로 비장 비대를 경험하는 환자의 경우, 비장 절제술 (비장의 외과 적 제거)이 처음에 혈구 수를 개선하고 불편 함을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 CLL에 대한 비장 절제술은 일반적으로 매우 드뭅니다.

CLL 환자의 10 % 미만에서 심각한 합병증 하나 : 백혈병은보다 공격적인 다양한 질병으로 변합니다. 이러한 드문 경우에 치료 계획은 CLL 치료와 유사하게 유지되거나보다 공격적인 형태를 공격하도록 완전히 수정 될 수 있습니다. 종양 전문의가 안내 할 것입니다.

Verywell의 한마디

이때 CLL 치료는 환자에게 증상 완화 및 백혈병 조절을 제공 할 수 있지만 치료법을 제공 할 수 없으며 질병의 진행 과정이 사람마다 매우 다양합니다. 그러나이 독특한 유형의 백혈병에 대한 우리의 이해는 지속적으로 확대되고 있습니다. 연구 연구는 계속 진행될 것이며 잠재적으로 CLL의 장기 제어 또는 치료와 함께 치료법을 제공 할 것입니다.