만성 림프 구성 백혈병의 개요

만성 림프 구성 백혈병 (CLL)은 일반적으로 골수에서 시작하여 혈액으로 확장되는 느리게 성장하는 암입니다. 종종 일상적인 혈액 검사 중에 증상이없는 사람에게서 처음으로 의심됩니다. 추가 검사는 진단을 확인하고 CLL을 저 위험에서 고위험까지 그룹으로 분류하는 데 도움이됩니다. 종종 CLL은 적어도 몇 년 동안 증상을 일으키지 않으며 즉각적인 치료가 필요하지 않습니다. 일단 치료가 필요하면 질병을 통제하는 데 도움이되는 많은 옵션이 있습니다.

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CLL 환자의 95 % 이상에서 암은 B 림프구라는 백혈구 라인에서 발생합니다. 사실, 다른 유형의 B 세포 림프종의 치료에 사용되는 일부 치료법은 CLL에서도 사용됩니다.

조짐

설명 할 수없는 높은 백혈구 (림프구) 수는 의사가 CLL 진단을 고려하게하는 가장 일반적인 단서입니다. 종종 사람은 진단 당시 CLL과 관련된 증상이 없습니다.

더 공격적인 유형의 CLL을 가진 사람과 더 진행된 질병이있는 사람은 다음 중 하나 또는 조합을 포함하여 여러 징후와 증상을 보일 수 있습니다.

피로, 쇠약해진 느낌, 운동 능력 저하
부은 림프절
빈번한 감염
복부의 통증, 압박 또는 충만
출혈 문제

"B 증상"이라고하는 다음과 같은 소위 전신 증상도 가능합니다.

발열 / 오한
식은 땀
체중 감량

그러나 위의 증상 중 어느 것도 CLL에만 국한되지 않습니다.

진단

진단 과정은 의사와의 약속으로 시작됩니다. 증상이 있거나 CLL의 징후가 일상적인 혈액 검사에 나타날 수 있으며 추가 검사가 필요할 수 있습니다.

병력 및 신체 검사

완전한 병력 동안 의사는 증상, 가능한 위험 요소, 가족 병력 및 일반적인 건강에 대해 질문 할 것입니다.

신체 검사 중에 의사는 CLL 및 기타 건강 문제, 특히 림프절 비대, 복부 비장 비대를 암시 할 수있는 발견 및 영향을받을 수있는 기타 부위의 가능한 징후를 찾습니다.

혈액 검사 및 실험실 작업

전체 혈구 수 또는 CBC는 적혈구, 백혈구 및 혈소판과 같은 혈액의 다양한 세포를 측정합니다. 10,000 개의 림프구 / mm³ (입방 밀리미터 당) 이상의 혈액을 갖는 것은 CLL을 암시하지만 확실하게 알기 위해서는 다른 검사가 필요합니다.

혈구 수가 CLL을 암시하는 경우 진단을 확인하고 CLL의 위험 그룹을 결정하기 위해 혈액 전문의에게 추가 검사를 의뢰 할 수 있습니다.

CLL은 암세포가 혈액에서 쉽게 발견되기 때문에 일반적으로 골수 검사보다는 혈액 검사로 진단됩니다.

유세포 분석은 세포의 유형을 결정하는 데 도움이되는 특정 마커를 세포에서 또는 세포에서 찾는 기계를 사용합니다. 유세포 분석은 혈액 샘플, 골수 샘플 또는 기타 체액을 사용하여 수행 할 수 있습니다.

골수 생검은 일반적으로 CLL을 진단하는 데 필요하지 않지만 CLL 치료를 시작하기 전이나 질병의 진행 또는 특정 다른 경우에 중대한 변화가있을 때와 같은 특정 경우에 수행됩니다.

다른 혈액 검사는 의료 팀이 한 치료 또는 다른 치료로 나아가는 데 도움이 될 수있는 간 또는 신장 문제를 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 혈액 면역 글로불린 (항체) 수치는 특히 빈번한 감염이 병력의 일부인 경우 감염과 싸우기에 충분한 항체가 있는지 확인하기 위해 검사 할 수 있습니다. 그러나 CLL의 위험 특성을 결정하기 위해 다른 혈액 검사를 실시 할 수도 있습니다.

유전 및 분자 테스트

우리 세포 각각은 일반적으로 많은 유전자를 포함하는 각 부모로부터 23 개의 46 개의 염색체를 가지고 있습니다. 각 염색체에는 숫자가 있으며 각 염색체 내의 유전자가 명명됩니다. CLL의 경우 염색체 13, 11 또는 17과 p53 및 IGHV와 같은 유전자를 포함하여 많은 다른 염색체와 유전자가 중요합니다.

때때로 CLL 세포는 염색체의 일부가 누락되거나 삭제되어 염색체가 변경됩니다. 염색체 13, 11 또는 17 부분의 결실은 CLL과 관련이 있습니다. 염색체 17의 일부가 삭제되면 전망이 좋지 않습니다. 다른 덜 일반적인 염색체 변화로는 12 번 염색체 (12 번 삼 염색체)의 추가 사본 또는 t (11; 14)로 표시된 11 번과 14 번 염색체 사이의 DNA 전좌 또는 교체가 있습니다.

일부 연구는 염색체 변화를 조사하는 반면 다른 연구는 특정 유전자의 변화를 조사합니다. 염색체 변화를 찾는 특정 검사는 암세포가 실험실에서 분열되기 시작해야하므로 결과를 얻기까지 전체 과정이 상당히 오래 걸릴 수 있습니다.

FISH (Fluorescent in situ hybridization) 테스트는 실험실에서 세포를 성장시킬 필요없이 CLL 세포의 염색체와 DNA를 관찰하는 데 사용할 수 있고 세포 유전학보다 더 빠르게 결과를 얻을 수 있기 때문에 CLL에 적합합니다.

CLL에서 중요한 추가 마커에는 IGHV 및 P53 돌연변이 상태가 포함됩니다.

면역 글로불린은 신체가 감염과 싸우는 데 도움이되는 항체이며 경쇄와 중쇄로 구성됩니다. 면역 글로불린 중쇄 가변 영역 (IGHV 또는 IgVH)에 대한 유전자가 돌연변이되었는지 여부는 어느 치료가 가치가 있을지 계획하는 데 중요한 세부 사항이 될 수 있습니다.
종양 억제 자로 간주되는 TP53 유전자의 이상도 치료 결정을 안내하는 데 중요합니다. 예를 들어, p53 돌연변이가있는 사람은 새로운 약제를 사용하는 것보다 플루 다 라빈 기반 화학 면역 요법 (예 : FCR, 아래에서 논의)을 잘 수행 할 가능성이 낮을 수 있습니다. P53 돌연변이는 종종 17 번 염색체의 결실 (17p 결실)과 함께 진행됩니다.

유전 및 분자 검사에서 얻은이 정보는 환자의 전망을 결정하는 데 도움이 될 수 있지만 치료로 이어지는 공유 의사 결정의 다른 요인과 함께 검토되어야합니다.

스테이징은 CLL이 진행된 정도 또는 신체의 CLL 세포의 양과 그 부담의 영향을 나타냅니다. 스테이징은 CLL (예 : Rai 및 Binet 시스템)에서 사용되지만 CLL이있는 사람의 결과는 실험실 테스트 및 영상 테스트 결과와 같은 다른 정보에 따라 달라집니다.

치료

선택한 치료는 많은 요인과 CLL의 단계에 따라 달라집니다.

보고 기다려

CLL의 초기 단계에서는 치료를받지 않는 기간, 즉 조심스러운 대기 또는 지켜보기 및 대기가 최선의 선택으로 간주됩니다. 처음에 시계와 대기로 관리되는 사람들의 최대 40 %는 평생 동안 항 -CLL 요법을받지 않을 것입니다.

조심스러운 대기는 앞서 언급 한 치료와 동의어가 아니며 결과를 악화시키지 않습니다. 지금까지 환자가 정해진 치료 기준을 충족하기 전의 치료는 더 긴 관해 또는 더 나은 결과로 이어지지 않는 것으로 나타났습니다.

대신, 혈구 수를 상당히 정기적으로 측정하고 체질 증상 (발열, 식은 땀, 피로, 체중의 10 % 이상 감소), 진행성 피로, 진행성 골수 부전 (적혈구 감소 또는 적혈구 감소) 인 경우 치료를 시작합니다. 혈소판 수), 고통스럽게 비대해진 림프절, 현저하게 비대해진 간 및 / 또는 비장, 또는 매우 높은 백혈구 수가 발생합니다.

화학 면역 요법

선별 된 환자 그룹 (젊음, 적합, 돌연변이 IGHV, del (17p) / TP53 또는 del (11q) 없음)은 전통적으로 fludarabine, cyclophosphamide 및 rituximab을 사용한 정의 된 치료 과정에서 가장 많은 혜택을받는 것으로 간주되었습니다. 많은 환자에게 지속적인 관해를 달성하는 FCR로 알려진 조합.

점점 더 많은 경우, 단일 클론 항체 (예 : 리툭시 맙 또는 오 비누 투 주맙)를 사용한 요법에서 이브 루티 닙 또는 베네토 클락 스 (화학 요법이 아닌)와 같은 새로운 제제의 사용이 적절한 시나리오의 옵션으로 고려되고 있습니다.

새로운 에이전트 및 조합

CLL이있는 건강한 노인 (65 세 이상)을위한 가장 효과적인 초기 치료법은 확실하게 확립되지 않았습니다. 허약 한 노인의 경우, 이브 루티 닙 단독은 종종 문제를 방해하거나 우려를 유발할 수있는 다른 건강 상태가 없을 때 고려됩니다. 그 사용.

승인 된 옵션에는 이제 이브 루티 닙과 같은 신규 제제 및 항 -CD20 유도 단일 클론 항체와의 신규 제제 조합이 포함됩니다. 이브 루티 닙과 베네토 클락 스는 모두 항 -CD20 유도 단일 클론 항체와 함께 사용할 수 있습니다.

이브 루티 닙 단독의 효능과 안전성은 이전에 치료받지 않은 65 세 이상의 CLL 환자에서 입증되었으며, 데이터는 진행 또는 독성이없는 상태에서 지속적인 이브 루티 닙 사용을 뒷받침합니다. 이브 루티 닙에 대한 단일 클론 항체 (CLL 세포의 CD20 마커를 표적으로하는) 추가의 역할은 계속 연구되고 있습니다.

Verywell의 한마디

CLL 질병 과정에서 중요한 경로를 억제하는 새로운 표적 치료법의 도입은 질병 치료의 환경을 변화 시켰습니다. 새로운 약제에는 이브 루티 닙,이 델라 리십 및 베네토 클락 스가 포함되며, 이들 약제는 17p 결실 또는 TP53 결실과 같은 고위험 질환 환자를 포함하여 우수한 결과를보고했습니다.

그러나 고위험 질환 환자의 잔류 질환, 후천적 저항성, 좋은 장기 반응 부족 문제는 여전히 우려 사항입니다. 또한 이러한 상당한 진전에도 불구하고 다양한 그룹의 사람들을위한 최선의 치료 선택 및 치료 순서에 대해 많은 것이 알려지지 않았습니다. 요컨대, 최근 몇 년간 엄청난 진전이 있었지만 여전히 개선의 여지가 있습니다.