CREST 증후군이란?

CREST 증후군은 신체의 여러 부분에 영향을 미치는 복잡한 질병입니다. 피부와 내장이 두꺼워 지거나 딱딱 해지는 원인이 될 수 있습니다. CREST는 전신 경화증 (공막 증) 범주 내에서 여러 상태를 설명하는 데 사용되는 약어입니다. 이러한 질병에는 다음이 포함됩니다.

• Calcinosis : 칼슘 침전물이 피부에 형성됩니다.
• 레이노 현상 : 손과 발은 추운 온도 나 불안에 비정상적인 반응을 보입니다. 추위 나 스트레스를 받으면 혈관이 좁아지고, 혈류가 회복되어 정상적인 색으로 돌아 오기 전에 손가락과 발가락이 흰색 또는 파란색으로 변합니다.
• 식도 운동 장애 : 식도를 이루는 평활근은 정상적인 움직임과 기능을 잃습니다.
• Sclerodactyly : 손 피부에 여분의 콜라겐이 축적됩니다. 그 결과 손가락에 두껍고 단단한 피부가 생깁니다.

모세 혈관 확장증 : 손과 얼굴의 작은 혈관이 부어 오르는 작은 붉은 반점.

CREST 증후군은 또한 제한된 피부 전신 경화증 또는 제한된 경피증이라고도합니다. 경피증은 한 번에 신체의 작은 부위에만 영향을 미치는 국부적 인 문제 (선형 경피증 또는 모페 아로 알려짐) 또는 전신에 영향을 미치는 전신 문제로 나타날 수 있습니다. 이 희귀 결합 조직 질환은 전신 질환으로 진행됨에 따라 더욱 심각해집니다.

영향을받는 시스템

전신 경화증은 하나의 영역뿐만 아니라 여러 신체 시스템에 영향을 미칩니다. CREST 증후군은 각기 다른 신체 부위에 영향을 미치는 경피증과 관련된 여러 특정 상태를 결합한 포괄적 인 용어입니다. 경피증에 가장 일반적으로 영향을받는 신체 시스템은 다음과 같습니다.

• 피부
• 위장관
• 폐
• 신장
• 골격근
• 심낭

이러한 시스템 내에서 결합 조직은 영향을받는 특정 영역입니다. 피부의 경우 눈에 띄게 두꺼워 지거나 굳어지는 것처럼 보입니다. 다른 기관의 경우 효과를보기가 더 어려울 수 있습니다. 간단히 말해서, 전신 경화증은 장기의 내벽 또는 "피부"를 굳게하고 제대로 기능하지 못하게합니다.

이 기능 장애는 식도에서와 같은 주요 문제를 일으킬 수 있습니다. 식도에서 장기를 이루는 평활근이 음식을 효과적으로 수축 및 이동시키지 않습니다.

CREST 증후군의 증상

전신 경화증의 증상은 영향을받는 신체 시스템에 따라 다를 수 있습니다. CREST 증후군에는 피부, 손, 발, 식도 및 기타 내부 장기의 결합 조직에 영향을 미치는 5 가지 특정 질병이 포함됩니다. 영향을받는 신체 부위에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 피부 부종
• 가려운 피부
• 피부 변색
• 탈모
• 피부 건조 또는 경화
• 관절 위의 궤양 또는 상처
• 관절염
• 피로
• 관절 통증
• 계약
• 삼키기 어려움
• 속쓰림
• 삼킴 후 기침
• 쉰 목소리
• 팽창
• 변비 또는 설사
• 대변 ​​실금
• 장폐색
• 호흡 곤란
• 심장병
• 신장 기능 장애 및 비뇨기 계통 변화
• 신경 병증
• 발기 부전

전신성 경피증 또는 CREST 증후군에 포함 된 질병은 여성과 아프리카 계 미국인에서 가장 흔합니다.

원인

CREST 증후군의 정확한 원인 또는이 질병군의 장애는 알려져 있지 않습니다. 유전 적 또는 가족적 연관성이 있다는 증거가 있으며 일부 가족에는 이러한 질병 군집이 있습니다. 이러한 경우에는자가 면역 질환으로 발전하는 것으로 알려져 있습니다.

하지만 모든 사례가 상속되는 것은 아닙니다. 또한 경화증 가족의 질병 발생과 관련된 많은 바이러스 또는 환경 요인이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 거대 세포 바이러스 (CMV)
• Epstein-Barr 바이러스 (EBV)
• 파보 바이러스 B19
• 실리카 먼지 노출
• 다양한 유기 용제 및 화학 물질에 노출
• 담배 흡연 및 기타 약물 사용

진단

CREST 증후군의 진단은 복잡 할 수 있으며 진단 후 시간이 지남에 따라 또는 증후군과 관련된 여러 상태가 발생할 수 있습니다. 의사의 신체 평가가 첫 번째 단계입니다. 의사는 다음과 같은 경우 CREST 증후군을 의심 할 수 있습니다.

• 부어 오르거나 부은 손가락
• 손, 발, 얼굴 또는 팔의 피부가 두꺼워 짐
• 입 주변 피부의 조임
• 손끝의 피부에 움푹 들어간 곳 또는 손톱 주위의 상처
• calcinosis cutis로 알려진 칼리 쿰의 축적을 나타내는 피부의 흰색 돌기
• 피부 아래, 특히 관절 위의 통증 및 공기 축적 (크레 피 투스라고도 함).

의사가 경화증 가족의 질병 중 하나 이상 또는 CREST 증후군의 모든 요소가 있다고 의심하는 경우 추가 실험실 검사 및 절차를 위해 귀하를 보낼 것입니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 결합 조직의 기능 저하와 관련된 영양소의 흡수 장애로 인한 빈혈 또는 기타 기능 장애를 나타내는 차이가있는 완전 혈구 수 (CBC)
• 신장 기능 측정을위한 혈청 크레아티닌
• 근육 침범을 측정하기위한 크레아티닌 키나아제
• 소변 검사
• 항핵 항체 (ANA) 검사
• 항 토포 이소 머라 제 I (항 -Scl-70) 항체
• Anticentomere (ACA) 항체
• Anti-RNA 중합 효소 III 항체
• 폐 기능 검사
• 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 흉부 X- 레이와 같은 영상 연구
• 도플러 심 초음파

치료

CREST 증후군의 치료는 질병 과정이 신체의 각 부분에 다르게 영향을 미치고 기관마다 다른 관리가 필요하기 때문에 복잡합니다. CREST 증후군에 포함 된 상태에 대한 보편적 인 치료법은 없지만 조기 진단이 도움이됩니다.

의사는 질병의 진행을 제어하거나 재발을 제한하는 데 도움이되는 면역 억제제 또는 스테로이드를 처방 할 수 있습니다.

증상 관리는 CREST 증후군 치료의 큰 부분입니다. 이것은 증상을 일으키는 관여 영역에 따라 다르게 보일 것입니다. 예를 들어, Reynaud 's를 사용하면 담배를 끊거나 추위를 피하거나 스트레스를 줄이는 등 생활 방식을 바꿔야 할 수 있습니다.

식도 또는 위장관이 관련되면 완하제가 변비를 완화하는 데 도움이 될 수 있거나 의사가 속쓰림 관리를위한 약물을 처방 할 수 있습니다.

특정 증상을 관리하기 위해 의사에게 구체적인 조언을 요청하십시오. 건강한 식단과 운동 요법은 또한 CREST 증후군을 통제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

예지

제한된 경화증은 통증이나 불편 함을 유발할 수 있지만, CREST 증후군과 같은 전신성 경화증 질환은 높은 사망률과 관련이 있습니다. CREST에서 사망률의 주요 원인은 폐 고혈압입니다. 심 초음파 및 폐 기능 검사를 통해이 상태를 모니터링하는 것이 좋습니다.

중증 경화증 환자의 예후는 장기 부전 관리 개선 덕분에 지난 수십 년 동안 개선되었습니다.

Verywell의 한마디

CREST 증후군은 경화증 가족의 여러 질병을 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 피부가 두꺼워 지거나 굳어 지거나 부어 오르는 것은 일반적으로 이러한 질병의 특징이며 처음 눈에 띄는 증상 중 하나입니다. 건강한 식단과 생활 방식을 유지하는 데 초점을 맞추고, 경화증이 장기 부전으로 진행되는 것을 방지하기 위해 의사와 긴밀한 관계를 발전 시키십시오.