Von Zumbusch 건선 개요

급성 일반화 농포 성 건선으로도 알려진 폰 줌 부쉬 건선은 흰색의 고름으로 가득 찬 물집 (농포)을 특징으로하는 드문 유형의 건선입니다. 농포는 전염성이 없지만 갑작스럽고 극심한자가 면역 염증의 결과입니다. 일반적으로 손이나 발로 제한되고 훨씬 더 심각한 것으로 간주되는 두 가지 유형의 농포 성 건선과는 다릅니다.

Von Zumbusch는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 주로 50 세 이상의 성인에게 영향을 미칩니다. 발적이라고하는 증상의 발생은 약물 및 스트레스를 포함한 여러 가지 요인에 의해 촉발 될 수 있습니다. 신체 검사와 고름 샘플 평가를 통해 진단을받은 Von Zumbusch는 거의 항상 병원에서 치료를 받아야합니다.

조짐

Von Zumbusch는 피부에 갑자기 나타날 수 있습니다. 증상은 점점 더 고통스럽고 부드러워지는 붉어진 피부의 광범위한 영역에서 시작됩니다. 몇 시간 내에 작은 농포가 나타나고 그 중 많은 부분이 더 큰 물집으로 통합됩니다. 농포는 긁히거나 마모되면 쉽게 파열 될 수 있습니다. 발열과 피로가 흔합니다.

24 ~ 48 시간 내에 농포가 말라서 윤기 있고 매끄러운 모습을 남깁니다. 영향을받은 피부는 극도로 가렵고 시트에서 벗겨 질 수 있습니다. 이것은 고통 스러울뿐만 아니라 수분의 급격한 손실과 엄청난 탈수로 이어질 수 있습니다.

심한 탈수의 증상은 다음과 같습니다.

• 극심한 갈증
• 마른 입
• 두통
• 배뇨 감소
• 어두운 색의 소변
• 피로
• 졸음
• 현기증
• 착란
• 근육 약화
• 빠른 심박수
• 빠르고 얕은 호흡
• 발열과 오한
• 다리 부기
• 무의식

즉시 치료하지 않으면 심한 탈수로 인해 뇌부종 (뇌 부종), 발작, 쇼크, 급성 신부전, 심부전, 혼수 및 사망이 발생할 수 있습니다.

저널의 2016 년 리뷰에 따르면건선,농포 성 건선이있는 성인의 65 % 이상이 플라크 건선의 사전 진단을 받았을 것입니다. 재발하는 발적은 드문 일이 아닙니다.

아이들은 폰 Zumbusch 건선에 거의 걸리지 않습니다. 그렇게 할 때, 그것은 종종 첫 번째 건선 사건이며 성인에게 보이는 것보다 덜 심한 경향이 있습니다.

원인

자가 면역 질환으로서 건선은 면역 체계가 잘못되어있는 것이 특징입니다. 잘 이해되지 않은 이유로 면역 체계는 갑자기 정상적인 피부 세포를 유해한 것으로 간주하고 염증 공격을 시작합니다. 이것은 피부 세포의 생성을 가속화하여 플라크로 알려진 건조하고 비늘 모양의 병변으로 다음 단계를 쌓을 수 있습니다.

농포 성 건선의 경우자가 면역 반응이 더욱 심해집니다. 과학자들은 이것이 인터루킨으로 알려진 염증성 단백질의 결함으로 인해 발생한다고 믿습니다. 정상적인 상황에서, 하나는 염증을 촉진하고 다른 하나는 염증을 완화시키는 인터루킨 분자의 "일치 된 세트"가있을 것입니다.

두 분자 중 하나에 결함이있는 경우 염증을 끌 방법이없이 "높은"상태로 염증을 남길 수 있습니다. 그 결과자가 면역 공격과 관련된 많은 백혈구를 죽이는 엄청난 염증이 발생합니다. 림프액과 결합 된 죽은 세포는 흰색의 끈적한 물질이 고름으로 인식되는 것을 만듭니다.

트리거

건선의 근본적인 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았지만 과학자들은 유전학 (병에 걸리기 쉬운)과 환경 유발 요인 (질병을 실현하는)의 조합이 관련되어 있다고 믿습니다.

Von Zumbusch 건선의 경우 발적을 유발하는 것으로 알려진 특정 트리거가 있습니다.

• 정서적 스트레스
• 코르티코 스테로이드 약물의 갑작스러운 중단
• 살리 실 레이트, 리튬, 페니실린, 인터페론 및 테르 비나 핀을 포함한 약물
• 콜타르 또는 안 트랄 린과 같은 강력하고 자극적 인 국소 약물
• 특히 피부 감염황색 포도상 구균과Streptococcus epidermidis
• 과도한 태양 노출
• 광선 요법
• 저 칼슘 혈증 (저혈당 칼슘)
• 임신, 특히 3 개월 동안
• 결핵에 대한 Bacille Calmette-Guerin (BCG) 예방 접종

과다한 일반적인 유발 요인에도 불구하고 농포 성 건선의 대부분의 경우는 특발성이며 이는 알려진 원인이 없음을 의미합니다.

진단

건선을 확실하게 진단 할 수있는 실험실 검사 나 영상 검사는 없습니다. Von Zumbusch의 진단은 신체 검사와 병력 검토로 시작됩니다.

농포의 출현은 경품 일 수 있지만, 의사는 플라크 건선의 이전 병력,자가 면역 질환의 가족력 또는 최근 특정 약물에 대한 노출 등 의심을 확인하기 위해 다른 단서를 찾을 것입니다.

의사는 실험실에서 평가하기 위해 고름 샘플을 얻고 싶을 수도 있습니다. 농포 성 건선은 감염으로 인한 것이 아니므로 검체에 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이의 증거가 없어야합니다.

결과가 결정적이지 않다면 Von Zumbusch 건선을 유사한 특징을 가진 다른 질병과 구별하기 위해 감별 진단이 수행됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 농가진
• 포진 피부염
• 세균성 패혈증
• 전신 아토피 성 피부염 또는 지루성 피부염의 2 차 감염
• 면역 글로불린 A (IgA) 천포창,자가 면역 수포 장애

치료

Von Zumbusch 건선은 생명을 위협 할 수 있으며 즉각적인 치료가 필요합니다. 이것은 재수 화 및 지원 치료가 제공되는 병원에서 가장 자주 전달됩니다. 치료 프로토콜은 심한 화상과 유사합니다.

치료의 목적은 다음과 같습니다.

• 체액 손실 방지
• 체온 안정화
• 피부의 화학적 균형 회복

정맥 내 (IV) 수액 외에도 국소, 경구 또는 IV 항생제를 사용하여 2 차 감염을 예방할 수 있습니다.

냉찜질과 식염수 또는 오트밀 목욕을 통한지지 요법은 피부를 진정시키고 죽은 피부를 부드럽게 제거 (파괴)하는 데 도움이 될 수 있습니다.

급성 발적을 완화하기 위해 일반적으로 소리 아탄 (아시트레틴)이라고하는 경구 용 레티노이드를 처방합니다. 레티노이드는 피부 세포의 과잉 생성을 늦추고 급성 증상을 통제하는 데 도움이됩니다. 심각한 경우에는 면역 억제제 (메토트렉세이트, 사이클로스포린) 또는 생물학적 약물 인 Remicade (인플 릭시 맙)가 필요할 수 있습니다.

급성 위기가 지나면 소 랄렌과 자외선 A (PUVA) (광선 요법의 일종)를 사용하여 상태를 지속적으로 완화시킬 수 있습니다.

예방

근본적인 원인에 대해 알려진 것이 거의 없기 때문에 Von Zumbusch 건선을 예방할 방법이 없습니다. 즉, 이전에 발적을 앓은 적이 있다면 재발 위험이 있으므로 예방 조치를 취해야합니다. 여기에는 다음이 포함되어야합니다.

• 알려진 유발 인자 피하기 : 그것이 무엇인지 확실하지 않다면, 당신이 경험하는 건선 증상에 대해 일기를 쓰십시오. 이를 통해 피해야 할 조건이나 물질을 정확히 찾아 낼 수 있습니다.
• 금연. : 흡연은 Von Zumbusch 건선의 주요 위험 요소 중 하나입니다. 반드시 질병을 유발하지는 않지만 위험을 기하 급수적으로 증가시키는 것으로 보입니다.
• 알코올 섭취량 줄이기 : 이것은 일반적으로 건선의 위험을 증가시키는 가벼운 맥주가 아닌 경우에 특히 그렇습니다. 완전히 멈출 수 없다면 매일 2 ~ 3 잔 이하로 제한하여 가벼운 맥주를 가벼운 맥주 나 와인으로 바꾸십시오.
• 과도한 태양 노출 피하기 : 매일 태양 노출을 15 ~ 20 분 (피부에 도움이 될 수있는 양)으로 제한하고 항상 자외선 차단제를 충분히 바르십시오. 태닝 베드를 피하십시오.
• 스트레스 관리 : 명상, 안내 영상 및 점진적 근육 이완 (PMR)과 같은 심신 요법은 스트레스와 함께 플레어 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.