Guillain-Barre 증후군 소개

Guillain-Barré Syndrome (Geel-on 또는 때때로 Gee-yon Barr-ay로 발음)은 일반적으로 근육 약화, 감각 상실, 자율 항진 장애 또는이 세 가지의 조합으로 이어지는 장애 그룹을 말합니다.

Guillain-Barré 증후군 (GBS)은 말초 신경계의자가 면역 질환으로, 신체 자체의 면역계가 뇌와 척수 외부의 신경을 공격 함을 의미합니다. 일반적이지 않으며 100,000 명당 한두 명에게만 영향을 미칩니다.

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신경 세포가 정상적으로 기능하는 방법

Guillain-Barré가 신경계를 어떻게 손상시키는 지 이해하려면 신경 세포가 정상적으로 기능하는 방식에 대해 조금 이해하는 것이 중요합니다. 말초 신경 세포의 몸은 척수에 있거나 척수에 매우 가깝습니다.

신경은 축삭이라고하는 길고 얇은 연장선으로 신호를 보내 통신합니다. 이 축색 돌기는 근육을 수축시키기 위해 신경 세포의 몸에서 근육으로 신호를 전송하고 감각 수용체에서 신호를 보내 우리가 느낄 수 있도록합니다.

축삭을 신체의 다른 부위로 또는 신체의 다른 부위로 전기 충격을 보내는 일종의 전선으로 생각하면 도움이 될 수 있습니다. 전선과 마찬가지로 대부분의 축삭은 절연체로 둘러싸여 있으면 더 잘 작동합니다.

전선을 코팅하는 고무 코팅 대신 많은 축삭이 수초로 싸여 있습니다. 수초는 신경의 축삭을 둘러싸는 신경교 지원 세포에 의해 만들어집니다. 이 신경교 세포는 축삭을 보호하고 영양을 공급할뿐만 아니라 이동하는 전기 신호의 속도를 높입니다.

수초화되지 않은 축삭은 이온이 축삭의 전체 길이로 들어오고 나가는 것을 요구하는 반면, 수초화 축삭은 신경이 선택된 지점에서이를 수행하기 만하면됩니다. 이 지점을 노드라고 부르며, 여기서 미엘린은 이온이 흐를 수 있도록 부서집니다. 본질적으로 축삭의 전체 길이를 이동하는 대신 전기 신호가 노드에서 노드로 빠르게 점프하여 속도를 높입니다.

Guillain-Barré 증후군의 발병 방법

Guillain-Barré Syndrome은 말초 신경을 공격하는 신체의 면역 체계에 의해 발생합니다. 증후군이 일반적으로 감염 후 (또는 극히 드물게는 예방 접종 후) 발생한다는 사실로 인해 분자 수준에서 일부 감염원은 신경계의 일부처럼 보이는 것으로 의심됩니다.

이것은 면역 체계가 신경의 일부가 감염이라고 생각하면서 말초 신경의 신원을 착각하게 만듭니다. 결과적으로 면역 체계는 말초 신경을 공격하는 항체를 방출합니다.

Guillain-Barré Syndrome이 개인에게 미치는 영향은 항체가 신경을 공격하는 위치에 따라 다릅니다. 이러한 이유로 Guillain-Barré는 아마도 다양한 종류의 문제를 일으킬 수있는 장애의 가족으로 가장 잘 생각 될 것입니다.

급성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (AIDP)은 Guillain-Barré의 가장 흔한 아형이며“Guillain-Barré”라는 용어가 사용될 때 대부분의 의사가 생각하는 것입니다. AIDP에서 항체는 신경 세포를 직접 공격하지 않고 대신 신경 축삭을 둘러싼 신경교 지원 세포를 손상시킵니다.

일반적으로 이것은 발가락과 손가락 끝에서 시작하여 위쪽으로 퍼져 며칠에서 몇 주에 걸쳐 악화되는 감각 변화와 쇠약으로 이어집니다. Guillain-Barré 환자는 약해진 부위와 등에 심한 통증이있을 수도 있습니다.

Guillain-Barré의 대부분의 형태와 마찬가지로 신체의 양쪽이 AIDP에서 똑같이 영향을받는 경향이 있습니다. AIDP는 Guillain-Barré의 가장 일반적인 유형이지만 다른 많은 유형이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

급성 운동 및 감각 축삭 신경 병증 (AMSAN)

AMSAN에서 항체는 수초 대신 축삭을 직접 손상시킵니다. 그들은 전기 신호를 전파하는 이온 교환을 허용하기 위해 수초가 부서지는 노드를 공격함으로써 이것을 수행합니다. AMSAN은 매우 공격적 일 수 있으며 증상은 때때로 단 하루나 이틀 이내에 전체 마비로 진행됩니다. 또한 AMSAN에서 복구하는 데 1 년 이상 걸릴 수 있습니다. 완전한 회복보다는 AMSAN 환자가 손가락에 서투름이나 무감각 함과 같은 지속적인 문제를 겪는 것은 드문 일이 아닙니다.

급성 운동 축삭 신경 병증 (AMAN)

AMAN에서는 움직임을 제어하는 신경 만 영향을 받으므로 무감각이 없습니다. 사람들은 다른 형태의 Guillain-Barré보다 AMAN에서 더 빠르고 완벽하게 회복하는 경향이 있습니다.

Miller-Fisher 변형

Guillain-Barré는 호흡 방법을 바꾸거나기도를 보호 할 때 가장 염려합니다. Guillain-Barré의 Miller-Fisher 변형에서는 얼굴과 눈이 먼저 공격을받습니다. 인후 근육의 조절 능력이 상실되면 음식이나 타액이 폐로 들어 가지 않으면 삼키는 것이 불가능 해져 폐 감염 및 질식의 위험이 높아집니다. 모든 형태의 Guillain-Barré는 환자가 삽관을해야하는지 기계식 환기 장치에 배치해야하는지 확인하기 위해 면밀한 모니터링이 필요하지만 Miller-Fisher 변형은 특히 세심한주의가 필요합니다.