맨틀 세포 림프종 (MCL)은 감염과 싸우는 데 도움이되는 백혈구의 일종 인 B 림프구에서 발생하는 드문 유형의 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. MCL은 일반적으로 림프절에 영향을 미치며 다른 기관을 포함 할 수도 있습니다. MCL을 가진 대부분의 사람들은 즉각적인 치료가 필요한 공격적인 형태의 질병을 가지고 있습니다. 집중 치료 대상자는 최대 7 ~ 10 년 또는 그 이상 지속되는 관해를 얻을 수 있습니다. 새로 진단 된 MCL과 재발 된 MCL 모두에 대한 치료 옵션이 증가하고 있습니다. 소수의 사람들은 즉각적인 치료가 필요하지 않고 수년 동안 안정적 일 수있는 훨씬 더 나태한 형태의 MCL을 가지고 있습니다.
조짐
MCL의 증상은 다른 많은 유형의 비호 지킨 림프종의 증상과 유사하며 다음 중 하나 이상을 포함 할 수 있습니다.
- 무통, 부은 림프절
- 열과 식은 땀
- 의도하지 않은 체중 감소
- 설사, 메스꺼움 / 구토, 복통 또는 불편 함
MCL의 가장 흔한 증상은 하나 이상의 통증이없고 부은 림프절입니다. 식은 땀, 발열, 의도하지 않은 체중 감소도 가능하며, 진단받은 환자의 최대 1/3이 이러한 증상을 보입니다.
비대해진 림프절은 손으로 느낄 수있을 정도로 피부 표면 아래에 충분히 가까울 수 있습니다. 그러나 그들은 또한 신체 내부에 더 깊을 수 있습니다. 드물게 MCL은 림프절 외부에서 발생하며,이 경우 가장 흔한 부위는 위장관입니다. MCL이 위나 장에 영향을 미치면 설사 및 복통과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
덜 공격적인 MCL 형태에서는 종종 림프절 비대가없고 대신 비장이 비 대해집니다. 이것은 증상을 일으키지 않거나 왼쪽 어깨로 퍼질 수있는 왼쪽 상복부에 포만감이나 통증을 유발할 수 있습니다. 이러한 포만감은 다소 일정하거나 소량의 음식을 먹은 후에 나타날 수 있습니다. 비장 비대의 또 다른 용어는 비장 비대입니다.
원인
많은 형태의 암과 마찬가지로 MCL의 정확한 근본 원인은 알려져 있지 않지만 연구자들은 특정 유전 및 환경 요인이 중요 할 수 있다고 의심합니다. MCL은 대부분 노인에게 영향을 미치며, MCL 진단을받은 개인은 일반적으로 50 대 후반 또는 60 대 초 ~ 중반입니다. 남성은 여성보다 더 자주 영향을 받지만이 패턴의 원인은 알려져 있지 않습니다.
악성 종양은 유전 암호의 변화 또는 DNA 돌연변이와 관련하여 발생합니다. MCL을 가진 대부분의 사람들은 11 번과 14 번 염색체 사이에 유전 물질이 교환되는 특정 유전 적 이상을 얻었습니다.이 교환을 염색체 전좌라고하며이 특정 전좌는 과학적으로 t (11; 14)로 기록됩니다. ) (q13; q32). 이 전좌가 B 림프구에서 발생하면 다른 B 세포 악성 종양뿐만 아니라 MCL의 발생에 기여할 수 있습니다.
원인에 대한 다른 단서는 MCL 세포의 기원과 관련이있을 수 있습니다. MCL의 "맨틀"은 원래 악성 종양에 주로 관여한다고 생각되었던 세포의 위치를 의미했습니다. MCL은 다른 구조 인 배 중심을 둘러싸고 둘러싸는 세포 영역 인 맨틀 영역이라고하는 림프절의 일부에서 발생하는 것으로 보입니다.
진단
다른 유형의 림프종과 마찬가지로 MCL의 진단은 종종 철저한 임상 평가 과정에서 밝혀진 단서에 달려 있습니다. 특정 증상과 신체적 소견이 발견 될 수 있으며, 비호 지킨 림프종 (NHL)의 특정 유형 및 하위 유형을 확인하고, 질병의 정도를 결정하고, 가장 적절한 치료법을 정의하기 위해 다양한 특수 검사가 사용됩니다.
신체 검사에서 의사는 부기를 감지하기 위해 특정 부위의 림프절을 느낄 수 있습니다. 이 검사에는 또한 림프계 질환과 관련이있을 수있는 부어 오른 장기 (간, 비장) 및 비정상적인 체액 축적을 감지하기 위해 흉곽 아래의 복부를 만지는 것도 포함됩니다.
혈액 검사, 생검, 영상 검사, 골수 검사, 내시경 및 / 또는 대장 내시경 검사, 뇌척수액 (CSF) 분석 및 / 또는 기타 검사는 모두 맨틀 세포 림프종에 대한 정밀 검사의 일부로 가능합니다.
생검
관련 조직의 샘플 또는 생검을 채취하여 미세한 모양을 연구하고 의심스러운 세포에 대한 다양한 검사를 수행합니다. 종종 림프절을 생검하거나 경우에 따라 암으로 의심되는 전체 확대 된 림프절을 제거하고 연구합니다. 경우에 따라 의심스러운 부위는 외부에서 쉽게 접근 할 수 없으며 복부 또는 골반 깊숙한 곳에있는 검체를 얻기 위해 복강경 검사 또는 개복술 수술이 필요할 수 있습니다.
생검 조직을 사용하여 악성 종양의 특정 세포 유형을 결정하는 데 도움이되는 특수 검사가 수행됩니다. MCL은 B 세포 림프종이며 MCL 세포는 독특한 단백질 (CD5, CD19, CD20 및 CD22)을 생성합니다. 악성 림프구와 사이클린 D1 단백질에서 염색체 (11; 14) 전위의 존재를 탐지하기 위해 다른 연구가 종종 수행됩니다. 그러나 TP53 돌연변이의 존재 여부를 테스트하는 것과 같은 다른 연구는 최상의 치료법을 결정하는 데 영향을 미칠 수 있습니다.
이미징
X 선 영상 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔, 자기 공명 영상 (MRI), 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 및 / 또는 기타 연구를 포함하여 여러 영상 연구가 필요할 수 있습니다. 특정 기관으로 퍼진 특정 림프절 질환의 확대를 감지하는 데 도움이되도록 목, 가슴, 복부 및 골반과 같은 부위를보기 위해 CT 스캔을 수행 할 수 있습니다. MRI는 뇌와 척수의 질병 관련을 감지하는 데 사용할 수 있습니다. FDG-PET와 같은 다른 형태의 영상은 질병과 그 정도에 대한 중요한 정보를 제공 할 수 있습니다.
골수 검사
골수 검사는 실제로 두 가지 별개이지만 일반적으로 동시에 진행되는 검사로 구성됩니다. 골수의 액체 부분을 회수하기위한 골수 흡인과 고체 부분에 대한 골수 생검입니다. 골수에서 얻은 혈액 세포에 대한 검사는 MCL이 골수와 전혀 관련이 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
뇌척수액 분석
때로는 암이 뇌와 척수로 퍼 졌음을 나타내는 이상을 찾기 위해 뇌척수액 분석이 권장됩니다. 이 유체는 요추 천자로 알려진 절차에 의해 분석을 위해 얻습니다.
MCL에 대한 정밀 검사의 일부는 진단을 설정하는 것이지만 다른 부분은이 질병의 위험에 대해 가능한 한 많은 정보를 얻으려고 노력하는 것입니다. 적은 비율의 MCL 사례가 더 나태합니다. 다른 사람들은 더 공격적으로 행동합니다. MCL이 림프절 너머로 퍼져서 비장, 골수, 림프계 외부 기관 (예 : 간 또는 소화관 (위장)) 진단시 기관에 영향을 미치는 것이 일반적입니다.
MCL의 단계를 결정하고 치료를 예측할 때 잠재적 인 질병 과정을 예측하고 적절한 치료 옵션을 고려하기 위해 전체 호스트가 수집됩니다. 귀하의 연령과 일반적인 건강, 종양 크기, 효소 젖산 탈수소 효소 수준 및 기타 요인이 치료 결정에 영향을 미칠 수 있습니다.
치료를 예상하여 다른 검사를 실시 할 수 있습니다. 예를 들어, 집중 치료 전에 심장 및 폐 검사를 통해 그러한 치료가 권장되는지 확인할 수 있습니다.
치료
MCL로 새로 진단받은 환자를위한 다양한 치료 옵션이 있습니다. 귀하에게 적합한 것은 귀하의 질병, 귀하의 목표 및 귀하의 개인 상황에 따라 달라집니다. 종종 치료 요법은 공격적인 치료 또는 덜 공격적인 치료로 분류됩니다.
1 차 치료
공격적인 치료의 예는 관해 유도를위한 다음과 같습니다.
- RDHA (리툭시 맙, 덱사메타손, 시타 라빈) + 백금 (카보 플 라틴, 시스플라틴 또는 옥살리플라틴)
- 교대 RCHOP / RDHAP (리툭시 맙, 사이클로 포스 파 미드, 독소루비신, 빈 크리스틴, 프레드니손) / (리툭시 맙, 덱사메타손, 시타 라빈, 시스플라틴)
- NORDIC 요법 (리툭시 맙 + 시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴, 독소루비신, 프레드니손 [maxi-CHOP]을 사용한 용량 강화 유도 면역 화학 요법), 리툭시 맙 + 고용량 시타 라빈과 교대로 사용)
MCL이있는 젊은 환자는 일반적으로 고용량 시타 라빈으로 공격적이고 집중적 인 화학 요법을받은 다음 줄기 세포 이식을받습니다. 동종 줄기 세포 이식은 첫 번째 완화 또는 재발시 옵션입니다.
덜 공격적인 1 차 치료의 예는 다음과 같습니다.
- 벤다 무 스틴 + 리툭시 맙
- VR-CAP (보르테 조밉, 리툭시 맙, 사이클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 프레드니손)
- RCHOP
유지 요법은 1 차 요법을 따를 수 있습니다. 8 주마다 Rituximab은 현재 혜택이 평가되고있는 그러한 요법 중 하나입니다.
악성 종양의 분석에서 TP53 돌연변이와 같은 특정 돌연변이가 존재하는 것으로 나타나면 임상의는 이러한 환자에 대한 임상 시험과 같은 더 많은 연구 접근법을 선호하는 경향이 있습니다.
2 차 치료
관해 7 년 후 또는 덜 공격적인 초기 치료 후 단 3 년 후에 2 차 치료를위한 많은 옵션이 있습니다. 연구자들은 여전히 어떤 것들이 시작하기에 가장 좋은지, 그리고 그것들을 가장 잘 배열하는 방법을 분류하려고 노력하고 있습니다. 예는 다음과 같습니다.
- 아 칼라 브루 티닙
- 이브 루티 닙 ± 리툭시 맙
- 레 날리도 마이드 ± 리툭시 맙
- 베네토 클락 스
- 벤다 무 스틴 ± 리툭시 맙 (이전에 투여하지 않은 경우)
- 보르테 조밉 ± 리툭시 맙
2 차 치료의 선택은 1 차 요법을받은 요법, 초기 치료로 관해가 얼마나 오래 지속되었는지, MCL 환자의 개인 특성 (연령, 전반적인 건강 상태, 기타 의학적 상태) 및 다음과 같은 요인에 따라 달라집니다. 개인의 선호도 및 보험 상태 / 경제적 문제뿐만 아니라 개인의 MCL (높은 위험 대 낮은 위험).
Verywell의 한마디
MCL에 대해 염두에 두어야 할 가장 중요한 사항 중 하나는 MCL이 다른 사람의 MCL과 같지 않고 통계가 아니라는 것입니다. 즉, 다른 사람들이이 질병에 대해 매우 다른 경험을합니다.
blastoid 변종과 같은 일부 형태의 MCL은 매우 공격적이며 그렇게 취급됩니다. 다른 형태는 대부분의 사람들이 "죽기보다는 죽는"혈액 암 인 만성 림프 구성 백혈병처럼 행동합니다. 불행히도 후자의 그룹은 MCL의 규칙 이라기보다는 예외에 가깝습니다. 그러나 더 일반적인 B 세포 림프종 치료의 발전이 기록적인 속도로 나타나고 있으며 MCL 환자도 이러한 돌파구로부터 혜택을 볼 가능성이 있습니다.
