소아 경피증이란 무엇입니까?

소아 경피증은 결합 조직의 비정상적인 성장을 유발하여 피부가 비정상적으로 두껍고 단단 해지는 희귀 한자가 면역 질환입니다.

소아 경피증은자가 면역 질환이기 때문에 피부 및 기타 결합 조직에서 발견되는 주요 구조 단백질 인 콜라겐 과잉 생산을 유발하는 피부 염증을 유발합니다. 이 상태는 관절과 내부 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다.

소아 경피증에는 국소 및 전신의 두 가지 주요 유형이 있습니다. 10 만명당 1 ~ 3 명에 해당하는 국 소형과 1 백만 명당 1 명에 해당하는 전 신형이있는 소아에서는 둘 다 흔하지 않습니다.

소아 경피증의 유형과 증상, 성인 유형과 어떻게 다른지 등에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.

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유형 및 증상

소아 발병 성 경피증은 성인 발병 성 경피증과 몇 가지 유사점을 공유하지만 매우 다른 질환입니다.

국소성 경피증

소아 발병 국소성 경피증 (LS)은 주로 피부, 결합 조직, 근육 및 뼈에 영향을 미칩니다. LS는 모르 페 아라고도합니다.

LS는 보통 피부의 질감과 두께가 정상인 붉은 색에서 자줏빛을 띠는 패치 (플라크라고 함)로 시작합니다. 시간이 지남에 따라이 패치는 부풀어 오르기 시작하고 분홍색 또는 보라색 후광으로 둘러싸인 노란색 또는 흰색 왁스 같은 중심으로 단단해집니다. 패치가 악화되면 갈색으로 변한 다음 흰색이됩니다.

소아 LS는 5 가지 형태로 나뉘며 각각 고유 한 증상이 있습니다.

외접 모르 페아 : 이것은 주로 피부, 때로는 피부 바로 아래 조직에 영향을 미치는 가장 덜 해로운 유형의 LS입니다. 패치는 작고 숫자가 적으며 신체의 한두 영역에만 나타납니다.

선형 모르 페아 : 이것은 어린이에게서 가장 흔한 형태의 모르 페아입니다. 길고 선형과 같은 플라크 영역이 몸 전체에 나타납니다. 이러한 선형 패치는 팔이나 다리와 같은 방향으로 이동할 수 있습니다.

선형 형태의 경우 두꺼워 진 피부는 기본 뼈와 근육 조직에 영향을 미치고 관절 운동을 제한합니다. 또한 두피 나 얼굴에 영향을 주어 이마 나 얼굴에 움푹 들어간 수직, 착색 된 피부 라인을 유발할 수 있습니다.

전신 모 페아 :이 유형의 LS는 신체의 두 개 이상의 영역 (일반적으로 몸통과 다리)에 영향을 미칩니다. 플라크가 퍼져서 서로 합쳐질 수 있습니다.

수포 형태 : LS의 피부에 물집이 생기거나 거품이 생기면 수포라고합니다. 일반적으로 이는 플라크 부위의 외상이나 림프액의 정상적인 흐름이 차단되어 발생합니다.

Deep morphea : 이것은 LS의 가장 해로운 형태입니다. 다행히도 매우 드뭅니다. 깊은 모르 페 아는 뼈와 근육을 포함하여 피부 바로 아래 조직에 영향을 미칩니다.

전신 경피증

전신 경화증 (SS)이라고도하는이 유형의 경피증은 전신에 광범위하게 두꺼워 진 피부를 유발합니다. 광범위한 피부 침범은 관절 움직임과 장애를 제한 할 수 있습니다. 피부 변화 외에도 심장, 폐, 신장 및 위장 (GI) 관을 포함한 내부 장기에서 흉터 조직이 발생합니다.

SS는 또한 감기 나 스트레스에 반응하여 손가락으로 흐르는 혈류를 감소시키는 장애인 Raynaud 현상이라는 상태와 관련이 있습니다. Raynaud는 귀, 발가락, 젖꼭지, 무릎 또는 코에도 영향을 미칠 수 있습니다. SS 아동의 최소 84 %에 영향을 미칩니다.

SS는 피로, 관절통, 삼키는 문제, 숨가쁨 및 복통, 속쓰림, 설사를 포함한 다양한 위장관 문제를 일으킬 수 있습니다. 소아 SS는 또한 고혈압 및 폐, 신장 또는 심장 문제와 관련이 있습니다.

SS의 추가 증상은 다음과 같습니다.

피부의 신축 능력 상실
손과 손가락의 피부 조임으로 인한 손 기능 저하
손, 얼굴, 손발톱 층의 혈관 확장-모세 혈관 확장증이라고하는 질환
피부 또는 기타 부위에 칼슘 침착 (칼시 노증이라고 함)
궤양-일반적으로 손가락 끝
만성 기침 및 호흡 곤란을 포함한 호흡기 문제
신장 관련
근육 약화

소아과 성인 경피증

Scleroderma Foundation에 따르면 소아 발병 성 경피증은 성인 경피증과 다릅니다. 전신성 경피증은 성인에서 더 흔하지 만 국소성 경피증은 어린이와 청소년에서 더 흔합니다.

어린이의 국소 경피증은 광범위한 피부 침범을 유발하는 반면 성인 형태는 표면 및 전신 플라크를 유발합니다.

또한 어린이는 움직임, 사지 길이 및 둘레 불일치, 두개골, 두피 및 턱 변화, 뇌 병변 및 신경 학적 증상에 영향을 미치는 관절 구축을 포함하여 더 깊은 조직 관련 및 비 피부 증상을 경험하게됩니다.

LS의 활동성 질병 지속 기간은 성인보다 어린이에서 더 길며, 성인은 3 ~ 5 년, 소아 경피증은 7 ~ 10 년입니다. 발달 문제, 사지 및 얼굴 증상.

전신성 경피증의 경우 중증 질환은 어린이와 청소년에서 덜 흔합니다. 장기 침범도 덜 일반적입니다. SS가있는 소아 및 청소년의 사망률은 성인 유형에서 보는 것보다 낮으며 연구에 따르면 성인 발병 질병에 비해 소아 SS의 생존율이 훨씬 더 높습니다.

원인

소아 경피증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 경피증은자가 면역 질환이므로 신체가 건강한 조직을 공격하기 때문에 증상이 발생합니다.

정상적인 상황에서 면역 체계는 외부 침입자로부터 신체를 보호합니다. 소아 경피증에서는 면역 체계가 과도하게 작용하여 너무 많은 콜라겐 생성을 유발합니다. 여분의 콜라겐은 피부와 기관에 축적됩니다.

연구자들은 경피증에도 유전 적 요소가있을 수 있다고 생각합니다. 이것은 경피증이 때때로 가족에서 발생하기 때문입니다. 또한 Scleroderma Foundation에 따르면 흑인을 포함한 특정 인종 그룹에서 더 흔합니다.

어떤 사람들에게는 경피증이 바이러스 및 특정 약물에 대한 노출을 포함한 환경 적 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 화학 물질 및 기타 유해 물질에 반복적으로 노출되면 경피증의 위험이 높아질 수 있습니다.

진단

소아 경피증 진단은 자녀의 건강 병력 및 가족력에 대해 질문하는 자녀의 의료 서비스 제공자 (HCP)로 시작됩니다. HCP는 피부의 부종, 조임 및 레이노 현상의 징후를 평가합니다. 또한 피부에 비대해진 혈관과 칼슘 침착 물을 찾습니다.

자녀의 담당 의사가 경피증을 의심하는 경우 진단을 확인하거나 질병 중증도를 결정하기위한 검사가 시행됩니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

혈액 검사는 경피증 환자의 90 ~ 95 %에서 발견되는 항핵 항체를 포함한 상승 된 혈액 표지를 확인합니다. 이러한 유형의 항체는 다양한 유형의자가 면역 질환에서 흔하기 때문에 진단을 확인하기에 충분하지 않습니다. , 그러나 어린이 또는 청소년이 경피증을 앓고 있는지 확인하기 위해 다른 요인과 함께 사용됩니다.
폐 기능 검사는 폐 기능을 측정하고 경피증이 폐로 퍼 졌는지 확인합니다. X- 레이 또는 컴퓨터 단층 촬영 (CT 스캔)으로 폐 손상을 확인할 수 있습니다.
심전도는 경피증이 심장에 영향을 미쳤는지 확인합니다.
심 초음파 (초음파)는 폐 고혈압 또는 울혈 성 심부전과 같은 상태를 확인합니다.
내시경 검사를 통해 식도와 장을 관찰하여 경피증이 GI 손상을 유발했는지 확인할 수 있습니다.
경피증이 신장에 영향을 미쳤는지 확인하기 위해 혈액 검사를 포함한 신장 기능 검사를 실시합니다.