횡문근 육종의 개요

횡문근 육종은 소아기에 가장 자주 발생하는 드문 골격근 암입니다. 육종의 일종입니다. 육종은 뼈, 연골, 근육, 인대, 기타 연조직과 같은 결합 조직을 생성하는 신체의 세포 인 중피 세포에서 발생하는 종양입니다. 반면 암의 약 85 %는 상피 세포에서 발생하는 암종입니다.

상피 세포에 "기저막"이라고 알려진 암종과 달리 육종은 "전 암성 세포"단계가 없으므로 질병의 전암 단계에 대한 선별 검사가 효과적이지 않습니다.

횡문근 육종은 근육 세포, 특히 우리 몸의 움직임을 돕는 골격근 (줄무늬 근육)의 암입니다. 역사적으로 횡문근 육종은 세포가 조직에 사용되는 특정 염료로 변하는 색을 기준으로 "소형 원형 청색 세포 종양"으로 알려져 있습니다.

전체적으로이 암은 소아 고형암의 세 번째로 흔한 유형입니다 (백혈병과 같은 혈액 관련 암은 포함되지 않음). 여아보다 남아에서 약간 더 흔하며 백인 어린이보다 아시아 및 아프리카 계 미국인 어린이에서 약간 더 흔합니다.

종류

횡문근 육종은 세 가지 하위 유형으로 나뉩니다.

• 배아 횡문근 육종은 이러한 암의 60 ~ 70 %를 차지하며 출생 연령과 4 세 사이의 소아에서 가장 자주 발생합니다. 이 유형은 다시 하위 유형으로 분류됩니다. 배아 종양은 머리와 목 부위, 비뇨 생식기 조직 또는 신체의 다른 부위에서 발생할 수 있습니다.
• 폐포 횡문근 육종은 두 번째로 흔한 유형이며 출생 연령에서 19 세 사이의 어린이에서 발견됩니다. 청소년과 청소년에서 가장 흔한 유형의 횡문근 육종입니다. 이 암은 종종 사지 (팔과 다리), 비뇨 생식기 부위, 가슴, 복부 및 골반에서 발견됩니다.
• 역 형성 (변형) 횡문근 육종은 덜 흔하며 어린이보다 성인에서 더 자주 나타납니다.

사이트

횡문근 육종은 골격근이있는 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 부위는 안와 종양 (눈 주위)과 같은 두경부 부위와 다른 부위, 골반 (비뇨 생식기 종양), 뇌를 자극하는 신경 근처 (수 막막) 및 사지 (팔과 다리)입니다. ).

징후 및 증상

횡문근 육종의 증상은 종양 부위에 따라 크게 다릅니다. 신체 부위 별 증상은 다음과 같습니다.

• 비뇨 생식기 종양 : 골반의 종양은 소변이나 질의 혈액, 음낭 또는 질 덩어리, 폐색, 장 또는 방광 장애를 유발할 수 있습니다.
• 안와 종양 : 눈 근처의 종양은 눈 주위의 부종과 눈의 돌출 (안구 돌출증)을 유발할 수 있습니다.
• 수막 주변 종양 : 척수 근처의 종양은 안면 통증, 부비동 증상, 피 묻은 코 및 두통과 같은 근처에있는 뇌신경과 관련된 문제로 나타날 수 있습니다.
• 사지 : 횡문근 육종이 팔이나 다리에 발생하는 경우 가장 흔한 증상은 사라지지 않지만 크기가 커지는 덩어리 또는 부기입니다.

투사

횡문근 육종은 흔하지 않으며 어린이 암의 약 3.5 %를 차지합니다. 미국에서 매년 약 250 명의 어린이가이 암으로 진단받습니다.

원인 및 위험 요소

우리는 횡문근 육종의 원인을 정확히 알지 못하지만 몇 가지 위험 요인이 확인되었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 신경 섬유종증 1 형 (NF1), Li-Fraumeni 증후군, Costello 증후군, 흉막 폐 아세포종, 심 안면 피부 증후군, Noonan 증후군 및 Beckwith-Wiedermann 증후군과 같은 유전성 증후군이있는 소아
• 부모의 마리화나 또는 코카인 사용
• 높은 출생 체중

진단

횡문근 육종의 진단은 보통주의 깊은 병력과 신체 검사로 시작됩니다. 종양의 위치에 따라 엑스레이, CT 스캔, MRI, 뼈 스캔 또는 PET 스캔과 같은 영상 검사를 수행 할 수 있습니다.

의심되는 진단을 확인하려면 일반적으로 생검을 실시해야합니다. 옵션에는 미세 바늘 생검 (작은 바늘을 사용하여 조직 검체 흡인), 코어 바늘 생검 또는 개방 생검이 포함될 수 있습니다. 병리학자가 조직 샘플을 확보하면 종양을 현미경으로 관찰하고 종양의 분자 프로필을 결정하기 위해 종종 다른 연구를 수행합니다 (종양의 성장을 담당하는 유전자 돌연변이 찾기).

전이성 질환을 확인하기 위해 감시 노드 생검을 실시 할 수 있습니다. 이 검사는 파란색 염료와 방사성 추적자를 종양에 주입 한 다음 파란색으로 변하거나 불이 들어오는 종양에 가장 가까운 림프절 샘플을 채취하는 것입니다. 센티넬 노드가 암에 대해 양성인 경우 전체 림프절 절제가 필요할 수도 있습니다. 전이를 찾기위한 추가 연구에는 뼈 스캔, 골수 생검 및 / 또는 흉부 CT가 포함될 수 있습니다.

스테이징 및 그룹화

횡문근 육종의 "중증도"는 암의 단계 또는 그룹을 파악하여 추가로 정의됩니다.

횡문근 육종에는 4 단계가 있습니다.

• I 기 : I 기 종양은 안와 (눈 주위), 머리 및 목, 생식 기관 (예 : 고환 또는 난소), 신장을 방광 (요관)에 연결하는 튜브와 같은 "우호 한 부위"에서 발견됩니다. ), 방광을 외부 (요도) 또는 담낭 주변에 연결하는 관. 이 종양은 림프절로 퍼 졌을 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.
• II 기 : II 기 종양은 림프절로 전이되지 않았고 5cm (2 1/2 인치) 이하이지만 I 기에서 언급되지 않은 부위와 같은 "불쾌한 부위"에서 발견됩니다.
• III 기 : 종양이 바람직하지 않은 부위에 존재했으며 림프절로 퍼 졌거나 퍼지지 않았거나 5cm 이상일 수 있습니다.
• IV 기 : 먼 부위로 퍼진 모든 단계 또는 림프절 침범의 암.

횡문근 육종에는 4 가지 그룹도 있습니다.

• 그룹 I : 그룹 1에는 수술로 완전히 제거 할 수 있고 림프절로 퍼지지 않은 종양이 포함됩니다.
• 그룹 2 : 그룹 2 종양은 수술로 제거 할 수 있지만 가장자리 (제거 된 종양 가장자리)에 여전히 암세포가 존재하거나 암이 림프절로 퍼졌습니다.
• 그룹 3 : 그룹 3 종양은 전이되지 않았지만 어떤 이유로 수술로 제거 할 수없는 종양입니다 (종종 종양의 위치로 인해).
• 그룹 4 : 그룹 4 종양에는 신체의 먼 부위로 퍼진 종양이 포함됩니다.

위의 단계와 그룹에 따라 횡문근 육종은 위험에 따라 다음과 같이 분류됩니다.

• 저 위험 아동 횡문근 육종
• 중급 위험 아동 횡문근 육종
• 고위험 아동 횡문근 육종

전이

이러한 암이 퍼지면 가장 흔한 전이 부위는 폐, 골수 및 뼈입니다.

치료

횡문근 육종에 대한 최선의 치료 옵션은 질병의 단계, 질병 부위 및 기타 여러 요인에 따라 다릅니다. 옵션은 다음과 같습니다.

• 수술 : 수술은 치료의 중심이며 종양을 장기적으로 관리 할 수있는 최상의 기회를 제공합니다. 수술 유형은 종양의 위치에 따라 다릅니다.
• 방사선 요법 : 방사선 요법은 수술이 불가능한 종양을 축소하거나 수술 후 종양 가장자리를 치료하여 남아있는 암세포를 제거하는 데 사용할 수 있습니다.
• 화학 요법 : 횡문근 육종은 화학 요법에 잘 반응하는 경향이 있으며, 이러한 종양의 80 %는 치료를 통해 크기가 감소합니다.
• 임상 시험 : 면역 요법 약물과 같은 다른 치료 방법이 현재 임상 시험에서 연구되고 있습니다.

갓돌

이러한 암의 대부분은 어린 시절에 발생하기 때문에 부모와 자녀 모두이 예상치 못한 무서운 진단에 대처해야합니다.

암에 걸린 나이가 많은 어린이와 청소년에게는 과거보다 훨씬 더 많은 지원이 있습니다. 온라인 지원 커뮤니티에서 어린이와 청소년을 위해 특별히 설계된 암 수련회, 어린이 또는 가족을위한 캠프에 이르기까지 다양한 옵션을 사용할 수 있습니다. 어린이가 독특하고 좋지 않은 느낌을받을 수있는 학교 환경과는 달리, 이러한 그룹에는 다른 어린이와 청소년, 또는 어떤 어린이도 직면해서는 안되는 일에 유사하게 대처하는 젊은 성인이 포함됩니다.

부모에게는 자녀의 암에 직면하는 것만 큼 어려운 일이 거의 없습니다. 많은 부모들은 자녀와 함께 장소를 바꾸는 것 이상을 사랑할 것입니다. 그러나 자신을 돌보는 것은 결코 더 중요하지 않습니다.

특히 소아암 및 특히 횡문근 육종에 걸린 아동의 부모를 위해 특별히 고안된 온라인 커뮤니티 (온라인 포럼 및 Facebook 그룹)가 많이 있습니다. 이러한 지원 그룹은 가족 친구들이 당신이 겪고있는 일을 이해할 방법이 없다는 것을 깨달을 때 생명선이 될 수 있습니다. 이런 식으로 다른 부모를 만나면 부모가 최신 연구 개발을 공유 할 수있는 장소를 제공하면서 지원을받을 수 있습니다. 많은 커뮤니티 종양 전문의 이전에도 부모가 최신 치료 방법을 자주 알고 있다는 사실은 때때로 놀라운 일입니다.

옹호자로서의 역할을 최소화하지 마십시오. 종양학 분야는 방대하고 매일 성장하고 있습니다. 그리고 암에 걸린 아이의 부모만큼 동기를 부여받은 사람은 없습니다. 온라인으로 암을 연구하는 몇 가지 방법을 배우고 잠시 시간을내어 귀하의 암 치료에 대한 귀하 자신 (또는 귀하 자녀의) 옹호자가되는 것에 대해 알아보십시오.

예지

횡문근 육종의 예후는 종양의 유형, 진단받은 사람의 나이, 종양의 위치,받은 ​​치료와 같은 요인에 따라 크게 다릅니다. 전체 5 년 생존율은 70 %이며 저 위험 종양의 생존율은 90 %입니다. 전반적으로 생존율은 지난 수십 년 동안 크게 향상되었습니다.

Verywell의 한마디

횡문근 육종은 이러한 근육이 신체에있는 모든 곳에서 골격근에서 발생하는 소아암입니다. 증상은 종양의 특정 부위와 종양을 진단하는 가장 좋은 방법에 따라 다릅니다. 수술은 치료의 중심이며, 수술로 종양을 제거 할 수 있다면 장기적으로 질병을 통제 할 수있는 좋은 전망이 있습니다. 다른 치료 옵션에는 방사선 요법, 화학 요법 및 면역 요법이 포함됩니다.

소아암으로부터의 생존율이 향상되는 동안 많은 어린이들이 치료의 늦은 효과로 고통 받고 있음을 알고 있습니다.이러한 상태의 영향을 최소화하려면 치료의 장기적인 부작용에 대해 잘 알고있는 의사와의 장기적인 후속 조치가 필수적입니다.

진단을받은 부모와 자녀에게 횡문근 육종에 대처하는 다른 자녀와 부모의 지원 커뮤니티에 참여하는 것은 값을 매길 수 없으며, 인터넷 시대에 현재 많은 옵션을 사용할 수 있습니다.