Melkersson Rosenthal 증후군의 개요

Melkersson Rosenthal 증후군은 얼굴과 관련된 근육 변화를 일으키는 드문 신경 학적 상태입니다. Melkersson Rosenthal 증후군의 주요 증상은 영구적 인 안면 부종과 마비입니다. 이것은 주로 한쪽 또는 양쪽 입술에서 두드러집니다. 이 상태를 가진 대부분의 사람들에게는 갈라진 혀가 있습니다. 이것은보고 된 사례가 300 건에 불과한 매우 드문 상태입니다. Melkersson Rosenthal 증후군의 많은 사례는 안면 마비가 없기 때문에보고되지 않습니다. 이로 인해 상태를 감지하고 완전히 진단하기가 어렵 기 때문에 실제 유병률을 알 수 없습니다. Melkersson Rosenthal 증후군은 젊은 성인기에 시작되며 남성보다 여성에서 더 많이 나타납니다.

조짐

Melkersson Rosenthal 증후군 환자는 세 가지 주요 증상을 경험합니다.

• 영구적 인 안면 부종
• 입술 부종
• 갈라진 혀

안면 마비는 종종이 상태와 관련이 있습니다. 그러나이 증상은 멜 커슨 로젠탈 증후군 환자의 약 30 %에서만 나타납니다. 마비는 얼굴의 한쪽 또는 양쪽에 영향을 미칠 수 있으며 일시적 일 수 있습니다. 이 마비가 첫 번째 에피소드 이후에 영구적 인 경우가 있습니다.

입술의 과도한 부종은 육아 종성 cheilitis라고 불리는보다 구체적인 증상으로, 다른 신경 학적 상태에서 나타날 수 있습니다.

갈라진 혀는 혀의 표면에 깊은 홈과 파도가있어 혀가 주름진 것처럼 보입니다. 이 상태를 가진 개인의 약 20 %에서 40 %는 혀가 갈라진 것을 경험합니다.

얼굴 부종은 일반적으로 얼굴의 모든 부분에 영향을 미치며 몇 시간 또는 며칠 후에 완화 될 수 있습니다. 그러나 진단 과정 후반에 부종 삽화가 더 심하고 일반적으로 영구적입니다. 개인이 안면 부종을 경험할 때,이 증상은 발열, 두통 및 시력 변화를 동반 할 수 있습니다.

원인

Melkersson Rosenthal 증후군의 알려진 많은 사례가 같은 가족에 존재하므로 연구자들은이 상태가 본질적으로 유전 적이라고 믿게되었습니다.

Melkersson Rosenthal 증후군이 유전 적이라는 믿음에도 불구하고 어떤 유전자가 돌연변이를 일으켜이 상태를 유발하는지 확인하기위한 충분한 연구가 이루어지지 않았습니다.

또한 Melkersson Rosenthal 증후군과 크론 병 (염증성 소화 장애) 및 유육종증 (여러 대형 기관 시스템에 영향을 미치는 염증 상태) 사이에 연관성이 있습니다. 이러한 각 상태는 Melkersson Rosenthal 증후군의 증상을 모방하는 몇 가지 증상이있는 것으로 알려져 있습니다.

이 상태는 또한 강력한 알레르겐 성분을 가진 혈관 부종과 유사합니다. 이에 비추어 최근의 연구에서는 이러한 증상이 음식 알레르기의 증상을 모방하기 때문에식이 선호도를이 상태를 발전시키는 데 기여하는 요인으로 지적합니다.

진단

Melkersson Rosenthal 증후군의 진단은 신체 검사, 철저한 약물 검토, 병력, 실험실 검사 및 신경 학적 검사 후에 신중하게 이루어져야합니다. 이 평가 과정에는 크론 병, 벨 마비, 혈관 부종, 음식 알레르기 및 알레르기 반응, 유육종증과 같은 상태를 배제하는 데 대한 면밀한 조사가 포함되어야합니다. 이러한 각 상태는 종종 유사한 증상을 나타내며 Melkersson Rosenthal 증후군은 이러한 상태 중 하나로 오인 될 수 있습니다.

Melkersson Rosenthal 증후군의 진단을 내리려면 입술, 피부 및 / 또는 점막의 생검이 종종 필요합니다. 이것은 신경 학적 관련을 식별하는 데 도움이 될뿐만 아니라 적절한 치료를 결정하는데도 도움이되는 조직 검사입니다.

치료

Melkersson Rosenthal 증후군의 경증의 경우 증상은 치료없이 해결됩니다. 이러한 경증 사례를 가진 개인은 종종 1 년 이상에 걸쳐 여러 번의 에피소드를 경험합니다.

대부분의 에피소드는 아무런 조치를 취하지 않으면 영구적 인 증상이 나타날 가능성이 있으므로 오래 지속됩니다.

Melkersson Rosenthal 증후군의 일반적인 치료법은 다음과 같습니다.

• 코르티코 스테로이드 주사
• 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)
• 항생제 치료 요법

이러한 모든 약제 학적 치료법은 얼굴의 부종을 감소시켜 혀 균열과 같은 관련 증상을 잠재적으로 완화 할 수 있습니다.

면역 체계의 침범이 안면 부종을 더 증가시키는 것을 막기 위해 면역 억제제가 권장 될 수도 있습니다.

마사지 기술과 같은 요법은 부종을 일으키는 내부 체액을 재분배하는 데 사용됩니다.

전기 자극은 붓기로 인한 통증을 줄이는 데 사용되는 또 다른 방법입니다. 이 두 가지 모두보다 침습적 인 치료 기술 대신 삶의 질을 향상시키는 데 사용되는 단기 치료 옵션입니다.

심한 경우 안면 신경의 부기와 압력을 줄이기 위해 방사선 요법을 보완 한 수술이 권장 될 수 있습니다. 이것은 종종 너무 심한 상태에 대해 인기있는 옵션으로 부기가 주로 말하기, 호흡 및 삼키기와 같은 중요한 기능을 방해합니다.

수술은 Melkersson Rosenthal 증후군에 대한 비교적 새로운 치료법이며, 장기적이든 단기적이든 그 효과에 대한 연구는 거의 없습니다.

증상을 해결하기위한 치료를받은 후에는 정기적 인 의사 방문을 유지하고 시간이 지남에 따라 증가 할 수있는 증상을 인식하는 것이 중요합니다.

Verywell의 한마디

Melkersson Rosenthal 증후군은 심한 경우 삶의 질과 기능에 영향을 미치는 증상을 유발할 수 있습니다. 일부 개인은 몇 년 동안 간헐적 인 에피소드에 대처할 수 있습니다.

그러나 삶의 질, 정신 건강 및 삼키기, 말하기, 호흡과 같은 일상적인 작업에 참여하는 능력에 영향을 미치는 영구적 인 증상을 보이는 개인 중 한 명이라면 의사와 상담해야합니다. 의사는 수술이 최선의 선택이라고 판단 할 수있는 전문의를 알려줄 수 있습니다.

지원 그룹에 가입하고 정서적으로 건강을 유지하는 것은 드문 만성 질환에 대처하는 능력을 향상시키는 또 다른 방법입니다.

치료를 받더라도 일부 증상은 완전히 해결되지 않을 수 있습니다. 항상 그렇듯이 긍정적 인 전망을 유지하고이 상태에 대한 정신 건강 및 정서적 반응을위한 지원을 찾는 것은 매우 중요합니다.