골수이 형성 증후군 (MDS) 치료

골수이 형성 증후군 (MDS)은 골수 기능에 영향을 미치는 다양한 장애를 포함합니다. 골수는 새로운 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 생성하여 응고를 일으키므로 골수 기능이 좋지 않으면 빈혈, 낮은 세포 수, 그리고 다른 문제.

MDS의 주요 우려 사항은 a) 이러한 낮은 수치와 모든 관련 문제, b) MDS가 암으로 발전 할 가능성 (급성 골수성 백혈병 또는 AML)입니다.

다른 유형의 MDS는 매우 다르게 취급됩니다. 모든 MDS 요법이 모든 MDS 환자에게 적합한 것은 아닙니다. MDS 치료 옵션에는지지 요법, 저 강도 요법, 고강도 요법 및 / 또는 임상 시험이 포함됩니다.

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치료 고려 사항

의사와 MDS 치료 계획을 논의 할 때 소위 환자 관련 요인이 매우 중요 할 수 있습니다. 환자 관련 요인의 예는 다음과 같습니다.

MDS 진단 전에 일상적인 활동을 어떻게 지냈습니까?
당신이 가지고있는 다른 건강 상태
당신의 나이
다양한 치료의 재정적 비용
귀하에게 허용되는 치료 위험

특정 형태의 MDS 특성도 매우 중요합니다. 특정 특성 및 결과의 예는 다음과 같습니다.

사용 가능한 옵션, MDS가 백혈병으로 진행될 가능성, 특정 치료에서 기대할 수있는 결과를 결정하는 데 도움이되는 골수 유전자 검사의 마커 및 결과.
MDS가 순환하는 혈액의 건강한 세포 수에 미치는 영향
골수에있는 미성숙 "모세포"세포의 수와 관련하여 귀하의 질병이 얼마나 심각한 지

치료에서 얻고 자하는 목표에 대한 목표도 계획에 포함됩니다. 다른 치료 목표의 예는 다음과 같습니다.

기분이 나아지기 위해서
너무 많은 수혈에 대한 필요성을 제한하십시오
빈혈, 호중구 감소증, 혈소판 감소증 개선
차도 달성
MDS 치료

보고 기다려

International Prognostic Scoring System (IPSS)에 의해 결정된 저 위험 MDS 및 안정적인 완전 혈구 수 (CBC)를 가진 환자의 경우, 때때로 치료에 대한 최선의 접근 방식은 필요에 따라 관찰 및 지원입니다.

이 경우 질병의 진행을 나타낼 수있는 골수 변화를 모니터링해야합니다. 정기적 인 CBC와 골수 흡인 및 생검은 모니터링의 일부가 될 수 있습니다.

지지 요법

지지 요법이란 MDS를 치료하고 관리하는 데 사용되는 요법을 말합니다. 이러한 치료는 사람의 상태를 크게 개선 할 수 있지만 실제로 MDS를 유발하는 세포를 공격하기에는 부족합니다.

수혈

혈구 수가 떨어지기 시작하고 증상이 나타나면 적혈구 또는 혈소판 수혈로 도움이 될 수 있습니다. 수혈 결정은 귀하가 가지고있는 다른 의학적 상태와 귀하의 기분에 따라 달라집니다.

철분 과부하 및 킬 레이션 요법

매월 여러 차례 수혈이 필요하기 시작하면 철분 과부하라는 상태가 발생할 위험이 있습니다. 적혈구 수혈의 높은 철분 수치는 신체의 철분 저장량을 증가시킬 수 있습니다. 이러한 높은 수준의 철분은 실제로 장기를 손상시킬 수 있습니다.

의사는 경구 요법, 데페 라시 록스 (Exjade) 또는 데페 록 사민 메실 레이트 (Desferal)라는 주입을 포함하는 철 킬 레이터라는 약물을 사용하여 다중 수혈로 인한 철 과부하를 치료하고 예방할 수 있습니다. National Comprehensive Cancer Network (NCCN)의 진료 지침은 의사가 철 킬 레이션 요법이 필요한지 결정하는 데 사용할 수있는 기준을 제공합니다.

성장 인자

MDS 빈혈이있는 특정 사람들은 에리스로포이에틴 자극제 또는 단백질 (ESA)이라고하는 성장 인자 약물을받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물은 지방 조직에 주사 (피하 주사)로 투여됩니다. 이러한 약물이 모든 MDS 환자에게 도움이되는 것은 아니지만 일부에서는 수혈을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

MDS로 인해 백혈구 수가 낮아지면 의사가 G-CSF (Neupogen) 또는 GM-CSF (leukine)와 같은 집락 자극 인자로 시작할 것을 제안 할 수 있습니다. 집락 자극 인자는 호중구라고하는 백혈구와 싸우는 질병을 더 많이 생성하도록 신체를 강화하는 데 도움이됩니다. 호중구 수가 적 으면 위험한 감염이 발생할 위험이 높습니다. 감염이나 열의 징후를 주시하고 걱정이되는 경우 가능한 한 빨리 의료 서비스 제공자를 만나십시오.

저 강도 요법

저 강도 치료는 저 강도 화학 요법 또는 생물학적 반응 조절 제로 알려진 약제를 사용하는 것을 말합니다. 이러한 치료는 주로 외래 환자 환경에서 제공되지만 일부는 예를 들어 결과적인 감염을 치료하기 위해 지원 치료 또는 가끔 입원이 필요할 수 있습니다.

후생 적 치료

저 메틸 화제 또는 탈 메틸 화제라고하는 약물 그룹은 MDS와의 전쟁에서 가장 새로운 무기입니다.

Azacitidine (Vidaza)은 모든 프랑스-미국-영국 (FAB) 분류 및 MDS의 모든 IPSS 위험 범주에 사용하도록 FDA의 승인을 받았습니다. 이 약물은 일반적으로 최소 4-6주기 동안 28 일마다 7 일 연속 피하 주사로 투여됩니다. 아자 시티 딘에 대한 연구에 따르면 고위험 MDS 환자의 약 50 %가 개선되고 삶의 질이 향상되는 것으로 나타났습니다.

MDS 치료에 사용되는 또 다른 유형의 저 메틸 화제는 데시 타빈 (Dacogen)입니다. 아자 시티 딘과 구조가 매우 유사하며 모든 유형의 MDS에 대해 FDA 승인을 받았습니다. 치료 요법은 일반적으로 저 강도 유형의 독성과 관련이 있으므로 저 강도 요법으로 간주됩니다. 데시 타빈은 정맥 또는 피하로 투여 할 수 있습니다.

면역 억제 요법 및 생물학적 반응 조절제

MDS에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판은 골수에서 혈류로 방출 될 수있을만큼 충분히 성숙되기 전에 죽거나 죽습니다. 어떤 경우에는 림프구 (백혈구의 일종)가이를 담당합니다. 이러한 환자에게는 면역 체계에 영향을 미치는 치료법을 사용하는 것이 효과적 일 수 있습니다.

비화 학요법, 저 강도 약제 (생물학적 반응 조절제)에는 항 흉선 세포 글로불린 (ATG), 사이클로스포린, 탈리도마이드, 레 날리도 마이드, 항 종양 괴사 인자 수용체 융합 단백질 및 비타민 D 유사체가 포함됩니다. 이들 모두는 초기 시험에서 적어도 일부를 보여 주었지만 많은 사람들은 다양한 유형의 MDS에서 효과를 이해하기 위해 더 많은 임상 시험이 필요합니다.

염색체 5에 유전 적 결함이있는 5q- 증후군이라는 특정 유형의 MDS가있는 사람들은 레 날리도 마이드 (Revlimid)라는 약물에 반응을 보일 수 있습니다. 일반적으로 레 날리도 마이 드는 적혈구 수혈에 의존하는 IPSS 위험이 낮거나 낮은 MDS 환자에게 사용됩니다. 레 날리도 마이드에 대한 연구에서 많은 환자가 수혈 요구 사항을 거의 70 % 감소 시켰습니다. 그러나 낮은 혈소판과 호중구 수치를 계속해서 경험했습니다. 고위험 MDS 또는 5q- 증후군 이외의 하위 유형을 레 날리도 마이드로 치료하는 이점은 여전히 연구 중입니다.

고강도 요법

화학 요법

고위험 MDS 또는 FAB 유형 RAEB 및 RAEB-T를 가진 특정 환자는 집중 화학 요법으로 치료할 수 있습니다.급성 골수성 백혈병 (AML) 치료에 사용되는 것과 동일한이 화학 요법은 MDS로 이어지는 골수에서 비정상 세포 집단을 파괴하는 것을 목표로합니다.

화학 요법이 일부 MDS 환자에게 유익 할 수 있지만, 다른 의학적 상태를 가진 노인 환자는 추가적인 위험에 직면한다는 점을 고려하는 것이 중요합니다. 치료의 잠재적 인 이점은 관련된 위험보다 커야합니다.

집중 화학 요법의 결과를 아자 시티 딘 또는 데시 타빈의 결과와 비교하기위한 연구가 진행 중입니다.

줄기 세포 이식

고위험 IPSS MDS 환자는 동종 줄기 세포 이식으로 질병을 치료할 수 있습니다. 안타깝게도이 절차의 고위험 특성으로 인해 사용이 제한됩니다. 사실 동종 줄기 세포 이식은 치료 관련 사망률이 최대 30 %까지 올라갈 수 있기 때문에 일반적으로이 치료법은 건강이 좋은 젊은 환자에게만 사용됩니다.

현재 연구는 MDS를 가진 노인 환자에서 비 골수 파괴 소위 "미니"이식의 역할을 조사하고 있습니다. 이러한 유형의 이식은 전통적으로 표준 이식보다 덜 효과적이라고 생각되었지만 독성 감소로 인해 그렇지 않으면 부적격 환자에게 옵션이 될 수 있습니다.