다양한 유형의 경피증 (전신 경화증)

경피증에는 두 가지 주요 유형 또는 부류가 있습니다. 신체의 특정 부위에만 영향을 미치고 선형 경피증과 형태를 포함하는 국소성 경피증과 전신에 영향을 미치는 전신성 경화증입니다.

경피증은 여러 류마티스 질환 (근육, 관절 또는 섬유 조직의 염증과 통증을 특징으로하는 상태) 및 결합 조직 질환의 증상입니다. 많은 류마티스 전문의는 전체적인 질병 과정을 전신 경화증으로, 피부 침범을 경피증이라고합니다. 경피증은 그리스어 단어에서 파생 된 "단단한 피부"를 의미합니다.경화증(단단함을 의미)더마(피부 의미).

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일부 유형의 경피증에는 제한된 과정이있어 주로 피부를 단단하고 단단하게 만듭니다. 다른 유형은 더 복잡하여 심장, 폐 및 신장과 같은 혈관 및 내부 장기에 영향을 미칩니다.

국소성 경피증

국부 화 된 유형의 경피증은 피부와 주변 조직,에 영향을 미칩니다. 내부 장기는 영향을받지 않지만 그 영향이 심각하고 무력화 될 수 있습니다.

국소성 경피증은 전신 질환으로 진행할 수 없습니다. 이러한 유형은 시간이 지남에 따라 개선 될 수 있지만 질병이 활성화되는 동안 발생하는 피부 변화는 영구적 일 수 있습니다.

국소성 경피증에는 두 가지 유형이 있습니다.

Morphea : 단단한 타원형 영역으로 두꺼워지는 붉은 피부 패치는 Morphea 유형의 국소 경피증의 특징입니다. 패치의 중심은 상아색이며 보라색 테두리가 있습니다. 패치는 가슴, 위, 등, 얼굴, 팔, 다리에 발생할 수 있습니다. 패치는 일반적으로 최소한의 땀을 흘리고 머리카락이 거의 자라지 않습니다. Morphea는 국소화 (직경 1/2 인치에서 12 인치 범위의 하나 또는 여러 패치로 제한됨) 또는 일반화 (피부 패치는 단단하고 어둡고 신체의 더 넓은 영역에 퍼짐) 할 수 있습니다. 모피아는 일반적으로 3 ~ 5 년 후에 사라지지만 어두운 피부 반점이 남아있을 수 있으며 드물지만 근력 약화도 남아있을 수 있습니다.
선형 : 두껍고 비정상적으로 채색 된 피부의 뚜렷한 단일 선 또는 띠는 일반적으로 선형 유형의 국소 경피증을 특징으로합니다. 이 선은 일반적으로 팔이나 다리로 이어지지 만 이마까지 내려갈 수 있습니다.

전신 경화증

전신 경화증은 피부뿐만 아니라 혈관과 주요 장기에도 영향을 미칩니다.

CREST 증후군

전신 경화증은 종종 CREST 증후군으로 알려진 일련의 증상을 수반합니다.

CREST 증후군의 특징 :

Calcinosis : 결합 조직에 칼슘 침전물 형성
레이노 현상 : 감기 나 불안과 같은 유발 요인에 반응하여 손이나 발의 혈관이 수축합니다.
식도 기능 장애 : 식도 평활근의 기능 장애
Sclerodactyly : 피부 층 내에 과도한 콜라겐이 축적되어 손가락의 두껍고 단단한 피부
Telangiectasias : 작은 혈관의 부종으로 인한 손과 얼굴의 작은 붉은 반점

CREST의 늦은 합병증은 폐동맥압 상승 일 수 있습니다. 일반적으로 폐 기능 검사 및 / 또는 심 초음파 검사를 통해이 상태를 모니터링하는 것이 좋습니다.

제한된 경피증

전신 경화증은 제한 및 확산의 두 가지 범주로 나뉩니다. 제한적 경피증은 일반적으로 점진적으로 발병하며 손가락, 손, 얼굴, 팔 아래, 다리와 같은 피부의 특정 영역으로 제한됩니다.

레이노 현상은 피부가 두꺼워지기 전까지 수년간 경험할 수 있습니다. 석회 증과 모세 혈관 확장증이 종종 뒤 따릅니다.

제한적 경피증은이 상태에서 CREST 증상이 우세하기 때문에 때때로 CREST 증후군이라고도합니다.

미만성 경피증

미만성 경피증은 일반적으로 갑자기 발병합니다. 피부 두꺼워 짐은 빠르게 진행되며 일반적으로 대칭 패턴으로 신체의 대부분을 덮습니다. 주요 내부 장기가 손상 될 수 있습니다. 미만성 경피증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

피곤함
식욕 부진 또는 체중 감소
관절 부종
관절 통증

피부는 부어 오르고, 윤기 나고, 단단하고 가려울 수 있습니다. 미만성 경피증의 손상은 몇 년에 걸쳐 발생합니다. 약 3 ~ 5 년 후에 상태가 안정됩니다. 이 단계에서는 뚜렷한 진행이 거의없고 증상이 가라 앉지 만 점차 피부 변화가 다시 시작됩니다. 연화로 인식되는 단계가 발생하여 콜라겐이 덜 생성되고 신체가 과도한 콜라겐을 제거합니다.

가장 최근에 두꺼워 진 피부 부위는 가역적으로 부드러워집니다. 때때로 피부가 정상으로 돌아오고 어떤 사람들은 피부가 얇고 연약 해집니다.

이러한 유형의 경피증의 가장 심각한 영향은 신장, 폐, 심장 및 소화관에 영향을 미치는 합병증입니다. 미만성 경피증 환자의 1/3 미만이 이러한 기관의 심각한 합병증을 앓고 있습니다.