하시모토의 뇌병증이란?

하시모토 뇌병증 (HE)은 뇌 기능 장애 (뇌병증)와 관련된 희귀 질환입니다. 이 질환은 일반적인자가 면역 갑상선 질환 인 하시모토 갑상선염과의 연관 가능성에 따라 명명되었지만 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. HE는 발작, 혼란 또는 치매와 같은 신경 학적 문제에 기여합니다. 일반적으로 치료를 받으면 되돌릴 수 있습니다.

하시모토의 뇌병증은 드문 것으로 간주되어 100,000 명 중 2 명에게만 영향을 미칩니다. 그러나 상태가 잘 이해되지 않았거나 잘 인식되지 않았기 때문에 더 많은 사례가 진단되지 않거나 오진 될 가능성이 있습니다.

하시모토 뇌병증 증상의 평균 발병 연령은 약 40 ~ 55 세입니다. 여성은 남성보다 약 4 배 더 자주 진단됩니다. 그는 어린이에게도 영향을 미칠 수 있지만 드물다고 믿어집니다.

새로운 이름 제안

HE를 가진 대부분의 사람들은 하시모토 갑상선염에 대한 증거가 없기 때문에 일부 전문가들은자가 면역 갑상선염 (SREAT)과 관련된 스테로이드 반응성 뇌병증으로 이름을 바꾸라고 제안했습니다.

하시모토의 뇌병증 증상

하시모토의 뇌병증은 뇌가 기능하는 방식에 영향을 주어인지 기능 저하와 의식 변화를 유발합니다. 일반적으로 다음 세 가지 방법 중 하나로 진행됩니다.

• 재발 및 완화 : 종종 발작 및 뇌졸중과 유사한 발작과 관련된 급성 증상의 에피소드가 왔다가 사라집니다.
• 점진적 :인지 쇠퇴는 점차 치매, 환각, 혼란, 수면-각성주기 장애 또는 심지어 혼수 상태로 진행됩니다.
• 자기 제한 : 증상이있는 기간이 지나면 질병은 치료없이 저절로 해결됩니다.

여러 유형에 공통된 증상은 다음과 같습니다.

• 진행성 형태의 첫 번째 증상 일 수있는 우울증
• 피로
• 초조
• 과민 반응
• 식욕 부진
• 착란
• 대뇌 허혈 (뇌 부위로의 혈류 부족)
• 변경된 의식
• 떨림
• 방향 감각 상실
• 집중력과 기억력 문제
• 정신병과 망상 행동
• 근간 대성 근육의 경련 및 경련
• 걷는 데 어려움을 초래할 수있는 근육 조정 부족
• 말하기 문제
• 두통
• 집중력 부족과 부주의
• 정서적 불안정
• 사회 활동 철회
• 성격 변화

2016 년 리뷰에서는 HE 환자 251 명 사이에서 다양한 증상이 얼마나 흔한 지 살펴 보았습니다.

원인

하시모토의 뇌병증의 정확한 원인은 알려지지 않았지만 과학자들은 하시모토의 갑상선염과 마찬가지로 HE가자가 면역 질환이라고 생각합니다. 즉, 면역 체계가 마치 바이러스 나 박테리아 인 것처럼 실수로 신체 조직을 표적으로 삼는다는 의미입니다. HE의 경우 목표는 뇌입니다.

하시모토 갑상선염에서는 면역 체계가 갑상선을 공격하여 호르몬 문제를 일으 킵니다. 이러한 조건 사이의 관계가 무엇인지는 아직 명확하지 않습니다.

진단

현재 의사들은 하시모토의 뇌병증에 대한 확실한 검사가 없습니다. 증상은 주로 뇌에 영향을 미치기 때문에 HE는 오진하거나 간과하기 쉽습니다. 사람들은 때때로 크로이츠 펠트-야콥병, 치매, 알츠하이머 병 또는 뇌졸중으로 오진됩니다.

진단은 먼저 뇌병증의 다른 알려진 원인을 배제한 다음 특정 항체 (면역 체계의 "공격"세포) 및 갑상선 기능 장애의 존재를 확인하는 것으로 구성됩니다.

뇌증의 원인

"뇌병증"이라는 용어는 의학적으로 잘 정의되어 있지 않으며 대신 뇌의 기능이나 구조를 변경하는 질병에 대한 광범위한 용어로 사용됩니다. 만성 질환과 급성 (단기) 및 가역성 질환을 포함한 많은 질병이이를 수행합니다.

만성 뇌병증은 일반적으로 뇌의 영구적 인 변화로 인해 발생합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 외상성 뇌 손상
• 중금속 노출
• HIV 관련 변화
• 코르사코프 뇌병증
• Creutzfeldt-Jakob과 같은 해면상 뇌병증

급성 뇌병증에는 다음으로 인한 일시적인 기능 변화가 포함됩니다.

• 독소 (예 : 약물, 기분 전환 용 약물 또는 유해 화학 물질 노출)
• 대사 장애
• 신장 또는 간부전, 전해질 불균형, 열, 감염 및 영양 결핍을 포함한 위 원인의 조합

의사가 가장 가능성이 높은 문제라고 생각하는 것에 따라 이러한 가능한 원인을 확인하기 위해 혈액 검사를 실시 할 수 있습니다.

항 갑상선 항체

갑상선을 공격하는 두 가지 항체 (갑상선 과산화 효소 (TPO) 항체 및 항티로 글로불린 (TG) 항체)에 대한 검사는 HE 진단의 핵심이므로 매우 중요합니다. 앞서 언급 한 2016 년 리뷰에서 251 명의 참가자 모두가 이러한 항체 중 하나 또는 둘 모두의 수치가 증가했습니다.

갑상선 호르몬 수치

갑상선 호르몬 수치도 일반적으로 검사되지만 이는 사람마다 다릅니다. 2010 년에 발표 된 논문에 따르면 :

• 하시모토 뇌병증 환자의 23 ~ 35 %가 무증상 갑상선 기능 저하증 (갑상선 질환의 역치를 충족하지 않는 낮은 호르몬 수치)을 앓고 있습니다.
• 17 %에서 20 % 사이의 일차 갑상선 기능 저하증 (갑상선 기능 부진증)이 있습니다
• 약 7 %는 갑상선 기능 항진증 (과민성 갑상선 질환)이 있습니다.

2016 년 리뷰에 따르면 대부분의 환자가 갑상선 자극 호르몬 수치가 정상이며 32 %만이 이전에 갑상선 질환으로 진단받은 적이 있음을 발견했습니다.

다른 원인 배제

HE 진단의 주요 부분은 증상이면의 다른 잠재적 인 이유에 대한 검사를 실행하고이를 배제하는 것입니다.

• 척추 천자라고도하는 요추 천자는 뇌척수액에서 고농도의 단백질을 찾습니다. 이는 HE 사례의 약 75 %에 존재합니다. 체액을 배양하여 증상을 유발할 수있는 박테리아, 바이러스 또는 기타 병원체를 찾을 수도 있습니다.
• 뇌파 검사 (EEG)는 전극을 사용하여 뇌파를 측정하는 비 침습적 검사입니다. 하시모토 뇌병증 환자의 90 %에서 98 % 사이에서 이상이 발견됩니다.
• 뇌의 상세한 이미지를 생성하는 자기 공명 영상 (MRI). MRI는 일반적으로 HE에서 정상이지만 항상 그런 것은 아닙니다.

기본 진단 기준

HE 진단을 받으려면 상승 된 항 -TPO 항체 및 / 또는 항 -TG 항체가 있어야합니다. 증상의 다른 잠재적 인 원인도 배제되었을 것입니다.

치료

하시모토 뇌병증의 1 차 치료는 경구 용 코르티코 스테로이드 약물, 일반적으로 프레드니손 또는 정맥 내 (IV) Medrol (메틸 프레드니솔론)입니다. 대부분의 사람들은 약물 치료에 신속하고 잘 반응하며 증상이 호전되거나 심지어 몇 달 이내에 해결됩니다.

2016 년 리뷰에 따르면 참가자의 91 %가 스테로이드 치료에 완전히 또는 50 % 이상 반응했습니다. 스테로이드 치료에 대한 반응은 HE를 정의하는 부분으로 간주됩니다.

코르티코 스테로이드를 복용 할 수 없거나 증상이 반응하지 않는 사람들을위한 다른 옵션은 다음과 같습니다.

• Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophenolate mofetil) 또는 Rituxan (rituximab)과 같은 면역 억제제
• 정맥 면역 글로불린 (IVIG) : 건강한 기증자의 항체가 정맥으로 전달되어 유해한 항체의 작용을 제거 및 / 또는 억제하는 데 도움이됩니다.
• 유해한 항체를 제거하기 위해 혈장 (혈액의 체액)을 추출하여 건강한 혈장으로 대체하는 혈장 교환

예지

대부분의자가 면역 질환과 마찬가지로 하시모토의 뇌병증은 치료 가능한 것으로 간주되지 않고 오히려 치료 가능한 것으로 간주됩니다. 예후는 일반적으로 좋습니다. 초기 치료 후, 장애는 종종 관해로 사라집니다. 일부 환자는 수년 동안 약물 치료를 중단 할 수 있습니다.

향후 재발의 위험이 있지만 2016 년 리뷰에서 환자의 16 %만이 한 번 이상의 재발을 경험했으며 이들 중 많은 사람들이 이전에 혼수 상태와 관련된 심각한 HE를 앓고있었습니다.

Verywell의 한마디

하시모토의 뇌병증은 약간의 진단 문제를 일으킬 수 있습니다. 다행히도 대부분의 사람들은 몇 년 동안 진단을받지 않더라도 치료에 잘 반응합니다. 귀하 또는 귀하와 가까운 사람이 의사가 설명 할 수없는 급성 신경인지 증상을 보이는 경우, 하시모토 병 또는 기타 갑상선 질환의 개인 또는 가족력을 ​​언급하여 의사가 증상의 가능한 원인으로 하시모토의 뇌병증을 조사 할 수 있도록하십시오. .