Landau-Kleffner 증후군 (LKS)은 일반적으로 2 세에서 8 세 사이에 시작되는 어린 아이들에게 영향을 미치는 드문 질환으로 언어 및 언어 능력, 학습 문제, 발작 및 행동의 감소가 특징입니다. 변화 — 자폐증이나 청각 장애와 같은 다른 상태로 쉽게 오진되는 증상. 특히 수면 중에 뇌파 (EEG)에 대한 비정상적인 결과는 LKS 진단의 핵심입니다.
자녀가 LKS 진단을받은 경우, 면밀한 의학적 후속 조치와 치료를 유지하는 것이 중요합니다. 시간이 지남에 따라 많은 어린이들이 언어 능력이 어느 정도 향상되는 것을 경험하고 대부분의 어린이는 청소년기에 도달해도 발작이 계속되지 않습니다.
또한 ~으로 알려진
- 경련 장애가있는 후천성 실어증
- 후천성 간질 성 실어증
Landau-Kleffner 증후군 증상
LKS는 증상의 징후를 보이기 전에 일반적으로 발달하던 어린이에게 영향을 미칩니다. 증상은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 점진적으로 시작될 수 있습니다. 일부 어린이는 행동 변화도 나타냅니다.
누샤 아쉬 자이 / 베리 웰
일반적으로 Landau-Kleffner 증후군은 다음과 같이 나타납니다.
- 언어 능력 상실 : 이미 말하고 이해하는 능력, 심지어 읽고 쓰는 능력을 이미 개발 한 어린이는 언어 능력의 퇴보 (뒤집기)를 경험할 수 있습니다. 그들은 다른 사람들, 심지어 그들의 부모와도 의사 소통을 할 수 없습니다. 말하기 어려움에 대한 임상 용어는 실어증입니다. 언어 이해의 어려움을 언어 실증이라고합니다.
- 발작 :이 상태를 가진 대부분의 어린이는 특히 수면 중에 발작이 있습니다. 발작은 국소 발작 또는 전신 긴장 간대 발작이 특징입니다. 그들은 몸의 한쪽 또는 몸 전체를 흔들거나 떨리는 원인이됩니다. 대부분의 발작은 몇 분 동안 지속되지만, 일부 소아는 자체적으로 멈추지 않는 발작 인 간질 상태의 에피소드를 경험하며이를 중지하기 위해 항간질제 (AED)가 필요합니다. 덜 일반적이지만 경우에 따라 발생할 수도 있습니다.)
- 행동 변화 : LKS를 가진 일부 아이들은 행동을 취합니다. 주의력 결핍 과잉 행동 장애 (ADHD) 및 학습 장애는 때때로 상태와 관련이 있습니다.
화가 나거나 과잉 행동하는 LSK가있는 아동은 명확하게 의사 소통을 할 수없고 자신의 필요를 이해하는 것에 대한 좌절감 때문에 그렇게 할 수 있습니다.
원인
적어도 일부 사례가 유전 적 돌연변이로 인해 발생한다는 증거가 있지만 어린이가 LKS를 개발하는 이유는 명확하지 않습니다. 또한 뇌의 측두엽이 관련되어있는 것으로 보입니다. 어떤 부모는 LKS가 처음 발병하기 전에 자녀가 바이러스 감염을 앓 았지만 감염이 상태의 원인으로 확인되지 않았습니다. 일부 어린이는 항 염증 치료로 호전되므로 염증이 중요한 역할을 할 수 있습니다. LKS는 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다.
유전자 돌연변이
연구에 따르면 LSK를 가진 어린이의 약 20 %가 16 번 염색체에있는 GRIN2A 유전자에 돌연변이가있는 것으로 나타났습니다. 뇌. LKS에서 GRIN2A 돌연변이는 de novo 돌연변이로 간주되며, 이는 자녀가 부모로부터 상속받지 않고도 개발할 수 있음을 의미합니다.
두뇌 변화
언어 문제와 발작은 Landau-Kleffner 간질의 특징이기 때문에 뇌의 측두엽이 영향을받는 것으로 생각됩니다. 왼쪽 및 오른쪽 측두엽은 귀 근처의 뇌 측면에 있습니다. 사람의 우성 측두엽 (오른 손잡이의 왼쪽, 왼손잡이의 오른쪽)은 언어 및 언어 이해와 관련이 있습니다. 측두엽에서 발생하는 발작은 국소 발작 일 수 있습니다. 즉, 신체의 한쪽을 포함하거나 전신을 일반화하여 영향을 미칠 수 있음을 의미합니다.
진단
Landau-Kleffner 증후군은 진단하는 데 몇 주 또는 몇 달이 걸릴 수 있습니다. 어린 아이들에게 발작과 의사 소통 문제의 일반적인 원인이 더 많기 때문에 의심되는 첫 번째 문제가 아닐 가능성이 높습니다.
궁극적으로 LSK 진단은 아동의 발작 이력, 언어 능력 상실 및 다른 문제를 배제하기위한 진단 테스트를 기반으로 이루어집니다.
학습 능력, 주의력 및 이해도를 평가하기위한 신경 심리학 적 테스트입니다.
언어 퇴행의 원인으로 청력 손실을 배제하기위한 청력 검사. 청력 장애는 LSK에서 일반적이지 않습니다.
종양, 뇌졸중 또는 감염과 같은 구조적 이상을 식별하기위한 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 뇌 영상. 이러한 검사는 일반적으로 LKS가있는 소아에서 정상입니다.
뇌염을 배제 할 수있는 감염이나 염증이 있는지 확인하기위한 요추 천자.
Landau-Kleffner 증후군 진단의 핵심 인 발작을 평가하기 위해 수행되는 비 침습적 검사 인 뇌파도 (EEG)입니다. 뇌파도는 전기 뇌 활동을 감지하고 평가하기 위해 두피에 작은 금속 동전 모양의 전극을 배치하는 것입니다. 전극은 뇌의 리듬을 "읽는"컴퓨터에 신호를 보내는 전선에 연결됩니다. EEG는 발작 중, 때로는 발작이없는 경우에도 비정상적인 전기 뇌 리듬을 나타낼 수 있습니다.
LKS의 EEG 패턴 특성은 수면 중에 자주 나타나는 측두엽의 느린 파동 스파이크를 보여줍니다. LKS를 앓고있는 일부 어린이는 수면 중 발작의 연속적인 증거가 스파이크 및 웨이브 패턴으로 설명됩니다.
양전자 방출 검사 (PET)와 같은 대사성 뇌 영상 검사는 LKS를 진단하는 데 자주 사용되지는 않지만 연구에 자주 사용됩니다. LKS가있는 소아는 뇌 양쪽의 측두엽에서 비정상적인 신진 대사를 보일 수 있습니다.
치료
Landau-Kleffner 증후군 치료의 목표는 뇌 염증을 줄이고 발작을 조절하며 언어 회복을 돕는 데 중점을 둡니다.
면역 요법
고용량 정맥 주사 (IV) 또는 경구 코르티코 스테로이드는 LKS가있는 일부 소아에게 권장되며 증상이 시작된 후 가능한 한 빨리 시작하는 것이 가장 효과적입니다. 예외는 의사가 감염성 뇌염 (뇌 감염) 또는 수막염 (뇌의 보호막 감염)의 존재에 대해 우려하는 소아입니다.이 경우 스테로이드는 감염을 악화시킬 수 있으므로 피합니다. 또 다른 면역 억제제 인 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)도 옵션이 될 수 있습니다.
방충제 (AED)
항 경련제로도 알려진 AED는 LSk의 1 차 치료제입니다. 선택할 수있는 약물은 다음과 같습니다.
- 데 파켄 (발 프로 에이트)
- Onfi (clobazam)
- 케프라 (levetiracetam)
- 자 론틴 (에토 숙시 미드)
대화 요법
측두엽이 영향을 받았을 때 잃어버린 언어와 언어 능력을 회복하는 것은 어렵지만, LKS를 가진 아이들이 의사 소통 능력을 최적화하는 데 도움이되도록 언어 치료를 권장합니다.
LKS를 가진 아이들이 항상 모든 세션에 참여할 수있는 것은 아니며 상태의 급성 단계가 해결되기 시작한 후에 가장 개선을 경험할 가능성이 있기 때문에 치료는 부모의 인내심을 요구할 가능성이 높습니다. LKS를 앓은 일부 사람들은 청소년기와 성인기에 언어 치료의 혜택을 계속받습니다.
수술
AED를 복용 함에도 불구하고 지속적인 발작이있는 소아는 간질 외과의의 도움을받을 수 있습니다. 이것은 subpial transections라고 불리는 뇌에 여러 개의 작은 절개를 만드는 절차입니다.
간질 수술은 신경 학적 결함을 유발할 수 있으므로 진행하기로 결정하기 전에 광범위한 수술 전 검사가 중요합니다.
예지
LKS는 종종 시간이 지남에 따라 향상됩니다. 대부분의 소아는 사춘기 이후에도 발작이 지속되지 않으며 AED로 장기간 치료할 필요가 없습니다. 그러나 회복 정도는 다양하며 언어 장애는 평생 동안 어린이에게 영향을 미칠 수 있습니다. 특히 LKS가 어릴 때 시작하거나 치료가 성공적이지 않은 경우에는 특히 코르티코 스테로이드 또는 면역 글로불린으로 치료를받는 어린이가 가장 좋은 경향이 있습니다. 장기적인 결과.
Verywell의 한마디
Landau-Kleffner 증후군 진단을받은 자녀의 부모라면 자녀의 학습 능력, 사회적 기능, 궁극적으로는 독립적 인 능력에 대해 의심 할 여지가 없습니다. LKS는 가능한 결과의 범위가 매우 드문 상태이기 때문에 LKS 진단은 종종 불확실한 삶을 의미합니다. 간질이나 언어 문제가있는 아동의 부모를위한 온라인 지원 그룹에 가입하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 다른 부모가 종종 귀하의 감정을 공유하고 지역 사회의 유용한 리소스로 안내 할 수 있기 때문입니다.
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