소아 다발성 경화증 이해

다발성 경화증 (MS)은 고전적으로 젊은 성인에게 영향을 미치는 신경 질환으로 알려져 있지만, MS 환자의 약 5 %에서 18 세 이전에 나타납니다. 이것은 소아 MS로 알려져 있습니다. 알려진 것이 성인 MS와 매우 비슷해 보이지만 이미 취약하고 변화하는 상태를 고려할 때 어린이의 MS의 복잡성은 더 심해질 수 있습니다.

다음은 원인이 될 수있는 증상, 진단 방법, 사용 가능한 치료법, 자녀가 대처하는 데 도움이되는 방법을 포함하여 소아에서 다발성 경화증의 현실을 살펴 봅니다.

질병 코스

성인이나 어린이가 다발성 경화증에 걸렸다는 것은 그의 면역 체계가 뇌와 척수로 구성된 중추 신경계를 실수로 공격한다는 것을 의미합니다. 더 구체적으로 말하면, MS에서 면역 체계는 신경 섬유의 지방 덮개 인 미엘린 외피를 만드는 세포 (희소 돌기 세포라고 함)를 공격합니다. 탈수 초화 (demyelination)라고 알려진 손상되거나 파괴 된 미엘린을 유발하는 공격은 신경 신호를 손상시킵니다.

수초가 손상되거나 손실되면 신경이 효과적으로 통신 할 수 없기 때문에 뇌와 척수에서 공격이 발생한 위치에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

이 질병의 과정은 탈수 초화가 발생한 위치에 따라 매우 개별화되고 모든 사람에게 다릅니다.

원인

성인 다발성 경화증과 마찬가지로 소아 다발성 경화증은 소년보다 여아에서 더 흔하며 특정 유전자를 보유하고 하나 이상의 환경 유발 요인에 노출되는 조합에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

유전자

MS가 직접 유전되지 않는다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 오히려, 하나 이상의 유전자가 그 유전자가없는 사람보다 MS 발병에 더 취약하게 만듭니다. 다발성 경화증 1 급 친척이있는 경우 평생 발병 위험이 5 %입니다. 아래 통계는 질병의 가족력을 ​​기반으로 MS 발병 가능성이 어떻게 증가 할 수 있는지 보여줍니다.

연구자들은 현재 MS와 연관 될 수있는 여러 유전자, 특히 MS 발생과 관련된 특정 면역 학적 인간 백혈구 항원 (HLA) 유전자를 조사하고 있습니다.

환경 트리거

환경에서 무엇이 MS 발달을 유발하는지 정확히 알려지지 않았지만 Epstein-Barr 바이러스 (EBV)와 같은 바이러스 감염 및 담배 연기에 대한 노출은 수년에 걸쳐 신중하게 조사되었습니다.

연구에 따르면 Epstein-Barr 바이러스는 성인 MS보다 소아 MS와 더 강하게 연관되어 있습니다.

비타민 D 결핍은 또한 원인이 될 수 있습니다. 특히 연구에 따르면 MS는 겨울에 태양에 노출되는 빈도가 적은 북부 위도에서 더 많이 발생합니다.

유년기 비만 유발 요인도 조사 중입니다.

조짐

소아 다발성 경화증의 대부분의 증상은 성인 발병 성 다발성 경화증에서 발생하는 증상과 유사하지만 연구에 따르면 둘 사이에 몇 가지 차이점이 있습니다.

유사점

성인과 마찬가지로 어린이의 MS 증상은 다음과 같습니다.

• 정신적으로나 육체적으로 비정상적으로 피곤함 (MS 피로라고 함)
• 우울증 또는 행동 문제
• 기억력, 정보 처리 및 주의력 장애와 같은인지 문제
• 시력 문제 및 / 또는 눈의 통증
• 현기증
• 서투름과 낙상
• 방광 또는 장 문제
• 얼굴, 팔 또는 다리 한쪽의 쇠약
• 근육 경련 및 경직
• 고통

차이점

소아 MS와 성인 MS의 차이점은 MS의 발병과 관련이 있으며 다음을 포함합니다.

• 시신경염 : 연구에 따르면 다발성 경화증 아동은 성인보다 눈의 움직임과 시력 문제에 통증을 유발하며 다발성 경화증에 의해 가장 흔하게 발생하는 고립 된 시신경염을 앓을 가능성이 더 높습니다.
• 고립 된 뇌간 증후군 :이 증후군은 척수를 뇌에 연결하는 뇌간에있는 신경 섬유의 탈수 초화를 말합니다. 이 탈수 초화는 현기증이나 복시와 같은 증상을 유발할 수 있으며 성인보다 어린이에게서 더 흔합니다.
• 뇌병증 : 다발성 경화증 어린이는 일반적으로 이러한 증상이 흔하지는 않지만 두통, 구토, 발작 및 / 또는 혼돈 또는 깨어있는 문제와 같은 뇌병증 증상이 성인보다 발생할 가능성이 더 높습니다.

표시

다발성 경화증 아동의 대다수 (97 % ~ 99 %)는 재발 완화 다발성 경화증 (RRMS)을 앓고 있습니다. RRMS를 사용하면 신경 학적 증상의 재발 (발적, 악화 또는 공격이라고도 함)을 경험할 수 있습니다. 이러한 재발은 며칠 또는 몇 주 동안 지속될 수 있으며 증상이 완전히 또는 부분적으로 반전되어 서서히 해결되는 경우가 많습니다.

RRMS는 성인에서 가장 흔한 MS 유형으로 85 ~ 90 %에 영향을 미칩니다. 그러나 National MS Society에 따르면 어린이는 성인보다 더 자주 재발 할 수 있습니다. 그러나 연구에 따르면 아이들은 이러한 재발에서 성인보다 훨씬 더 빨리 회복하는 것으로 나타났습니다.

진단

소아 인구에서 MS를 진단하는 것은 여러 가지 이유로 까다로울 수 있습니다. 하나는 단순히 인식 부족입니다. 드물기 때문에 (미국에서 약 8,000 명에서 10,000 명의 어린이가 진단을 받았기 때문에) 소아과 MS는 많은 소아과 의사의 레이더에 나타나지 않을 수 있습니다. 특히 어린이가 피로와 같은 더 비특이적이지만 쇠약 해지는 MS 증상을 호소하는 경우에는 더욱 그렇습니다.

MS 증상은 급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM), 횡 척수염, 시신경염 또는 시신경 골수염 (데 빅병)과 같은 다른 중추 신경계 탈수 초 상태의 증상과 유사 할 수 있기 때문에 진단도 어렵습니다.

다발성 경화증과 다른 탈수 초성 상태를 구별하는 열쇠는 다발성 경화증에서 여러 번의 신경 학적 문제가 있다는 것입니다. 한 번만 고립 된 이벤트가 아닙니다.

보다 구체적으로 말하면, 다발성 경화증을 앓고있는 어린이를 진단 할 때 성인처럼 적어도 두 번의 별개의 별개의 다발성 경화증 발작을 경험해야합니다. 이러한 공격은 적어도 한 달 간격으로 발생해야하며 중추 신경계의 다른 영역에서 발생해야합니다.

궁극적으로 어린이의 MS 진단에는 약간의 인내가 필요합니다. 아이의 "이야기"가 시간이 지남에 따라 전개되는 것은 드문 일이 아닙니다. 특히 증상이 왔다가 사라지고 아이가 재발하는 사이에 자신을 다시 느낄 수 있기 때문입니다.

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진단 도구

의사가 MS를 진단하기 위해 사용하는 진단 도구는 다음과 같습니다.

• 병력 : 자녀의 담당 의사는 MS를 나타내는 현재 또는 과거의 증상을 식별하는 데 도움이 될 수있는주의 깊게 상세한 병력을 받게됩니다.
• 신경 학적 검사 : 담당 의사는 자녀의 근력과 균형을 검사하고, 눈을 들여다보고, 반사 신경을 확인하고, 감각 검사를 수행하는 등의 철저한 신경 학적 검사를 수행합니다.
• 자기 공명 영상 (MRI) : 자녀의 의사는 또한 뇌 및 / 또는 척수의 MRI를 주문하여 MS 신경 염증의 징후 인 MS 병변이 있는지 확인합니다. 자기 공명 영상 (MRI) 스캔은 다발성 경화증 진단에 도움이 될뿐만 아니라 질병 모니터링에도 사용됩니다. 이전 MRI를 새 MRI와 비교함으로써 의사는 자녀에게 증상이 없더라도 더 많은 MS 병변이 발생하는지 확인할 수 있습니다.
• 요추 천자 : 자녀의 신경과 전문의는 일반적으로 척추 천자로 알려진 요추 천자를 수행 할 수도 있습니다. 이 과정에서 척수를 목욕시키는 소량의 액체를 제거하기 위해 얇은 바늘을 자녀의 허리에 삽입합니다. 이 체액을 뇌척수액이라고하며 의사가 다발성 경화증 진단을 확인하는 데 도움이되는 올리고 클론 밴드의 존재와 같은 단서를 포함 할 수 있습니다.
• 유발 전위 : 경우에 따라 유발 전위가 권장 될 수 있습니다. 이 검사를 통해 자녀의 의사는 신경이 자극으로부터 메시지를 얼마나 잘 전달하는지 확인할 수 있습니다. 예를 들어, 시각 유발 전위는 자녀가 컴퓨터 화면에서 교대 패턴을 볼 때 신경 메시지가 시신경 경로를 따라 얼마나 잘 이동하는지 측정합니다. 시신경 경로를 따라 손상된 신경 신호는 사람이 시력 문제를보고하지 않더라도 MS에서 상당히 흔합니다.

치료

성인 다발성 경화증과 마찬가지로 소아 다발성 경화증에 대한 치료법은 없지만 질병의 진행을 늦추고 재발을 관리 할 수있는 치료법이 있습니다.

질병 수정 치료

질병 수정 치료 (DMT)는 재발을 예방하고 뇌와 척수의 MS 병변 수를 줄이며 질병을 늦추어 장애 발병을 지연시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 대부분은 성인에게 효과적인 것으로 알려져 있지만 소아 MS를 관리하기 위해 종종 라벨을 벗어난 상태로 사용되지만 어린이에서 연구되지는 않았습니다.

2018 년 5 월 미국 식품의 약국 (FDA)은 재발 성 MS가있는 10 세 이상의 아동 및 청소년을 치료하기 위해 경구 DMT 인 Gilenya (핑 골리 모드) 사용을 승인했습니다. Gilenya는 소아 MS 치료를 위해 승인 된 최초의 치료법이며 대체 1 차 치료법으로 간주됩니다.

의사가 소아 MS를 치료하기 위해 선택할 수있는 다른 DMT에는 다음이 포함됩니다.

• 자가 주사 약물 : 예를 들면 Avonex, Betaseron 또는 Rebif (인터페론 베타)와 Copaxone 및 Glatopa (glatiramer acetate)가 있습니다. Gilenya와 함께 이들은 1 차 치료로 간주됩니다.
• 경구 용 약물 : Tecfidera (dimethyl fumarate)는 MS로 어린이와 청소년을 치료하는 데 사용되며 Gilenya 외에 소아 환자에게 안전하고 효과적이라는 증거를 보여준 유일한 DMT입니다.
• 주입 : Tysabri (natalizumab)는 청소년에게 사용될 수 있지만 젊은 환자에 대한 투여 정보는 없습니다.

10 ~ 17 세의 재발 성 다발성 경화증 환자 215 명을 대상으로 한 2018 년 3 상 임상 시험에서 길레 냐 환자 절반과 아보 넥스 (인터페론 베타 -1a) 환자 절반을 최대 2 년 동안 무작위로 치료했습니다. 연구원들은 Gilenya를 복용 한 환자가 Avonex를 복용 한 환자보다 MRI에서 재발률이 낮고 병변이 적다는 것을 발견했습니다.

그러나이 연구는 또한 Avonex 그룹보다 Gilenya 그룹에서 더 많은 심각한 부작용이 있음을 보여주었습니다. Gilenya 그룹에서는 18 명의 환자가 Avonex 그룹의 7 명의 환자와 비교하여 적어도 한 번의 심각한 사건을 경험했습니다.

이러한 심각한 부작용은 다음과 같습니다.

• 경련
• 감염
• 백혈구 감소, 백혈구 감소

코르티코 스테로이드

소아가 재발하면 코르티코 스테로이드는 일반적으로 성인과 마찬가지로 처방됩니다. 이러한 약물은 증상을 개선하고 공격 기간을 단축합니다. 성인 MS와 마찬가지로 코르티코 스테로이드는 장기적인 이점이 없습니다.

다발성 경화증 재발을 치료하기위한 일반적인 요법은 3 ~ 5 일 동안 1 일 1 회 정맥 (정맥)을 통해 투여되는 솔루-메드 롤 (메틸 프레드니솔론)입니다. 며칠에 걸쳐 경구 용 코르티코 스테로이드 (보통 프레드니손)를 점차적으로 점진적으로 투여 할 수 있습니다.

갓돌

다발성 경화증의 증상을 관리하는 것은 어린이의 삶의 질과 일상 기능을 개선하는 데 가장 중요합니다. 피로, 우울증 및인지 문제와 같은 보이지 않는 증상을 관리하는 것은 특히 어려울 수 있습니다. 어린이 또는 청소년은 이러한 증상을 전달하는 데 어려움을 겪거나 성인에게 설명하려고 할 때 듣지 못함을 느낄 수 있습니다.

유년기와 청소년기는 또한 또래 및 학업 압력의시기이며, MS 진단을 받으면 종종 어린이의 어깨에 더 많은 무게가 가해집니다. 피곤할 때 세 가지 시험을 공부하려고하거나 기억이 흐릿하고 교실 소음이 귀에서 윙윙 거리는 것처럼 느껴질 때 학교 과제에 집중하려고한다고 상상해보십시오.

이것이 다발성 경화증 아동을 돌보기 위해 다각적 인 접근 방식이 필요한 이유입니다. 자녀의 신경과 전문의와 파트너십을 형성해야 할뿐만 아니라 다른 전문가가 자녀의 치료에 참여해야합니다. 이러한 전문가 중 일부에는 심리학자, 물리 치료사 및 작업 치료사가 포함될 수 있습니다.

보이지 않는 것

육체적으로 분명하지 않기 때문에 피로, 기분 변화 및인지 장애와 같은 MS의 "보이지 않는"증상은 자녀가 받아들이고 관리하기 어려울뿐만 아니라 다른 사람들도 인정하기 어려울 수 있습니다.

다음은 부모로서 귀하가 다른 사람에게는 눈에 덜 띄지 만 자녀에게 가장 장애가 될 수있는 이러한 증상을 더 잘 이해하고 처리하기 위해 취할 수있는 몇 가지 구체적인 단계입니다.

인지 문제

자녀의 두뇌는 놀랍도록 유연하고 발달 과정에서 아름답지만 환경에 취약합니다. 따라서 어린 나이에 다발성 경화증과 같은 질병이 발생하면 사고, 기억 및 언어 능력과 같은 주요인지 영역이 영향을받을 수 있습니다. 다발성 경화증을 앓고있는 어린이와 청소년의 약 1/3이 일종의인지 장애를 가지고있는 것으로 추정됩니다.

소아 MS에서 볼 수있는 가장 일반적인인지 문제는 다음과 같은인지 작업의 어려움을 포함합니다.

• 주의 : 수학 방정식과 같은 복잡한 작업을 수행하거나 시험을 완료하는 것은 특히 교실과 같이 바쁘고 시끄러운 상황에서 더 어려워 질 수 있습니다.
• 기억 : 여기에는 무언가가 어디에 남아 있는지 기억하고, 정보를 저장하고, 나중에 새로운 정보를 기억할 수있는 것과 같은 작업이 포함됩니다.
• 이름 지정 및 인식 :이 문제는 자녀가 물건에 대해 말하고 싶은 단어가 혀 끝에있는 것처럼 느껴질 수 있습니다.
• 정보 처리 : 자녀가 특히 교실에서 새로운 자료를 처리하고 배우는 데 더 오래 걸릴 수 있습니다.

어린이는 성인보다인지의 변화에 ​​더 민감 할 수 있지만, 장점은 성인에 비해 어린이가 자신의인지 장애를 더 잘 보상하고 적응할 수 있다는 점입니다.

다발성 경화증 관련인지 문제가있는 아동에게 사용되는 일반적인 도구는 다음과 같습니다.

• 기억 보조 장치 : 여기에는 일일 계획표, 미리 알림 목록, 기억 보조 앱이있는 휴대폰, 스티커 메모, 니모닉 또는 시계의 알람과 같은 도구가 포함될 수 있습니다.
• 두뇌 운동 : 십자말 풀이 및 단어 게임은인지 능력을 연마하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 조직 : 여기에는 조직 기술을 배우고 가정과 학교에서 정리하는 것이 포함됩니다.
• 이완 : 유머와 이완 방법을 배우는 것 (예 : 심호흡 및 명상)은 좌절스러운 순간에 스트레스를 완화 할 수 있습니다.

많은인지 적 변화가 스트레스, 통증 또는 우울증과 같은 자녀의 삶의 다른 요인에 의해 미묘하거나 영향을받을 수 있기 때문에, 특히 학교 나 집에서 우려 사항이 발생하는 경우 신경 심리학 적 평가를받는 것이 가장 좋습니다.

결국, 자녀가 어려움을 겪고있는 것이 무엇인지 정확히 아는 것은 계획을 진행하는 데 이상적입니다. 귀하와 귀하의 자녀는 교사, 심리학자, 교장 및 기타 전문가와 함께 자녀의 필요에 맞는 조정 또는 수정을 할 수 있습니다.

기분 변화

인지 발달 외에도 유년기와 10 대는 사회적, 정서적 발달의 절정기입니다. 이것은 아이가 자신의 정체성을 탐구하고 우정을 포용하는 시간입니다. 그러나 다발성 경화증과 관련된 뇌의 변화로 인한 우울증과 함께 다발성 경화증 진단에 대한 극도의 슬픔이나 분노는 어린이에게 압도적 일 수 있습니다.

성인과 같은 어린이가 때때로 슬프거나 불안해하는 것은 지극히 정상적인 일입니다. 그러나 그 슬픔이나 불안이 지속적이고 오래 지속되며 전반적인 일상 기능에 영향을 미치기 시작하면 우울증이나 불안 장애와 같은 전문적인지도가 필요한 정신 건강 상태가 나타날 수 있습니다.

우울증은 소아 MS에서 상당히 흔하며 어린이의 20 ~ 50 %에서 발생합니다. 슬픔이나 과도한 걱정 외에도 자녀에게주의해야 할 다른 징후는 다음과 같습니다.

• 식욕 변화 : 자녀가 식사를 적게하거나 체중이 감소하고 있습니까? 아니면 부정적인 감정에 대처하기 위해 평소보다 더 많이 먹고 있습니까?
• 수면 장애 : 자녀가 잠들거나 수면을 유지하는 데 어려움을 겪고 있습니까?
• 행동 문제 : 자녀가 집이나 학교에서 더 짜증을 내거나 외출합니까?
• 관심 상실 : 자녀가 한때 즐겼던 활동에 흥미를 느끼거나 참여하지 않습니까?

자녀가 다치는 것을보기는 어렵지만 다음과 같은 치료법이 있다는 것을 아는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 소아 심리학자 또는 치료사와 함께하는인지 행동 치료 (CBT)
• 항우울제
• National MS Society를 통해 다른 사람들과 온라인으로 연결하는 것과 같은 지원 그룹 (이것도 지원 소스가 될 수 있음)

자녀의 기분이나 행동에 변화가 있음을 발견하면 의사에게 조언을 구하는 것이 중요합니다. 치료사, 심리학자 또는 정신과 의사에게 의뢰가 필요할 수 있습니다. 치료사, 심리학자 또는 정신과 의사는 자녀가 더 효과적으로 대처하고 삶의 질을 높이는 방법을 배우도록 도울 수 있습니다.

피로

피로는 다발성 경화증의 가장 큰 불만 중 하나이며, 안타깝게도 어린이와 청소년을 제외하지 않습니다. 다발성 경화증 아동의 약 30 %는 쇠약 해지는 피로를 경험하며, 종종 "전신 피로 + 뇌 안개"로 설명되며 심하고 상쾌한 수면 후에도 아침에 발생할 수 있습니다. 이러한 피로는 특히 학교에서 자녀의 일상 활동에 큰 지장을 줄 수 있습니다.

소아 다발성 경화증에서 피로를 관리하는 데있어 어려움은 종종 여러 원인에서 비롯된다는 것입니다.

첫째, 질병 자체가 종종 피로를 유발하며 이것은 아마도 치료하기 가장 어려운 원인 일 것입니다. 전문가들은 다발성 경화증 환자들이 왜 이러한 피로를 경험하는지 정확하게 결정하지 못했지만, 신경 경로가 손상되거나 차단되는 동안 신경이 움직이고 느끼고 생각하기 위해 얼마나 힘든지 상상해보십시오.

다행스럽게도 다발성 경화증의 다른 피로 원인은 치료하기가 더 쉽습니다 (치료할 수없는 경우). 그렇기 때문에 자녀의 신경과 전문의와 소아과 의사가 자녀의 피로를주의 깊게 평가하는 것이 중요합니다.

MS와 관련이없는 이러한 피로의 원인은 다음과 같습니다.

• 약물 : 자녀가 질병을 완화하는 치료의 일종 인 인터페론 요법을 받고 있다면 피로와 독감과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 방광 문제 나 근육 경련을 치료하는 데 사용되는 약물도 피로를 유발할 수 있습니다.
• 수면 문제 : 가난한 수면 습관, 우울증 및 / 또는 불안과 관련된 불면증, 또는 다리 불안 증후군과 같은 수면 상태가 피로에 기여할 수 있습니다.
• 기타 의학적 상태 : 갑상선 질환, 철분 결핍 빈혈, 바이러스 감염 및 우울증은 피로를 유발하는 비 MS 건강 상태의 예입니다.

귀하, 귀하의 자녀 및 귀하의 의료 팀이 다른 피로 원인을 분류하고 치료 한 후에는 재활 전문가를 만나는 것이 좋습니다.

피로에 효과적인 재활 요법은 다음과 같습니다.

• 물리 치료 : 물리 치료사는 자녀의 균형, 약점 및 경직에 접근하고 필요한 경우 이동성 문제를 해결할 수 있습니다. 이를 염두에두고 치료사는 안전하고 고유 한 한계를 염두에두고 자녀의 피로를 개선 할 수있는 운동 프로그램을 고안 할 수 있습니다. 운동이 자녀의 관심이나 능력에 맞지 않는 경우 요가는 훌륭하고 효과적인 대안입니다.
• 작업 치료 : 작업 치료사는 자녀가 다발성 경화증과 관련된 일상적인 어려움을 보상 및 / 또는 대처하도록 도울 수 있습니다. 보다 구체적으로, 작업 치료사는 자녀에게 에너지 절약 전략을 가르 칠 수 있습니다. 예를 들어, 십대 자녀가 배구를 좋아하지만 배구를 즐기거나 때로는 참여하기 위해 연습 할 때 너무 피곤하다고 가정 해 봅시다. 이 경우 치료사는 배구 연습을하는 날 오후에 낮잠을 걷거나 걷지 않고 학교에 타는 것이 좋습니다.

학교에서

자녀가 방광에 문제가있는 경우 추가 화장실 휴식 시간, 피로를 느끼지 못하는 경우 오후 휴식 시간, 기존 이동성 제한이있는 경우 학교 캠퍼스를 돌아 다닐 수있는 추가 시간과 같은 교육 편의를 고려해야 할 수 있습니다.

학교를 긍정적 인 경험으로 만드는 데 필요한 것이 무엇인지 자녀의 교사 및 학교 행정부에 문의하십시오. 또한 자녀가 모든 잠재적 인 MS 증상을 경험하지 못할 수도 있음을 기억하십시오. 이것을 알면 목록이 덜 압도적으로 느껴질 수 있습니다. 치료 계획은 자녀가 경험하는 특정 증상을 해결한다는 점에서 독특합니다.

Verywell의 한마디

자신이 MS를 가지고 있든 MS (또는 둘 다)를 앓고있는 자녀의 부 모든 관계없이 자신을 교육하고, 답을 찾고, 자녀에게 최대한의 삶을 살도록 가르치는 좋은 일을 계속하십시오. 소아 다발성 경화증에 대한 연구가 시작되고 발전하고 있다는 사실을 알면 마음이 편해질 수 있습니다. 언젠가는 치료법을 찾기위한 좋은 출발점이되기를 바랍니다.