경피증이란?

경피증은 과도한 콜라겐 생성으로 인해 피부, 혈관 및 내부 장기에 변화를 일으키는 만성자가 면역 결합 질환입니다. 경피증의 증상은 사람마다 다르지만 가장 눈에 띄는 증상은 피부가 굳어지고 조여지는 것입니다.폐, 신장, 심장 및 소화관과 같은 기관도 영향을받을 수 있습니다. 치료법은 없지만자가 관리 전략과 약물을 함께 사용하면 증상을 완화하고 합병증을 예방할 수 있습니다.

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경피증 증상

경피증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 국소성 경피증은 피부 경화에 국한되는 반면 전신성 경화증은 피부뿐만 아니라 혈관과 내부 장기에도 영향을 미칩니다. 이 기사는 주로 전신성 경화증 (간단히 경피증이라고도 함)에 초점을 맞 춥니 다.

국소성 경피증

국소 경피증은 주로 피부에만 영향을 미치며 대부분 어린이에게서 나타납니다.

증상은 다음과 같습니다.

Morphea : 몸통, 팔, 다리에 변색되고 딱딱한 플라크
선형 경피증 : 종종 팔, 다리, 이마에 영향을 미치는 두껍고 비정상적인 색의 피부 줄무늬

전신 경화증

전신 경화증은 제한된 피부와 확산 피부의 두 가지 하위 유형으로 나뉩니다.

제한된 피부 전신 경화증

제한된 피부 전신 경화증에서 피부가 두꺼워지고 조여지는 것은 일반적으로 신체의 특정 부위, 주로 손과 얼굴로 제한됩니다. CREST 증후군이라고하는 제한된 피부 전신 경화증의 아형은 그 이름을 부여하는 특징적인 증상을 기반으로합니다.

CREST 증후군의 증상 :

Calcinosis cutis : 피부 아래 칼슘 침전물
레이노 현상 : 추위 나 스트레스에 반응하여 손가락과 발가락이 흰색 또는 푸른 빛을 띠는 색으로 변할 때
입과 위를 연결하는 관인 식도의 비정상적인 움직임
Sclerodactyly : 콜라겐의 과잉 생산으로 인한 손가락이나 발가락의 두껍고 단단하며 반짝이는 피부
모세 혈관 확장증 : 손과 얼굴에 작고 붉은 반점을 일으키는 혈관 확장

미만성 피부 전신 경화증

산 만성 피부 전신 경화증은 종종 몸통을 포함하고 손을 넘어 손목 위로 이동하여 더 광범위한 피부를 두껍게하고 조여줍니다. 폐, 신장, 심장, 소화기 및 근골격계와 같은 내부 장기도 일반적으로 영향을받습니다.

예를 들어, 관절과 근육통은 손의 붓기와 마찬가지로 경피증의 초기 단계에서 흔합니다.

경피증이 신장에 영향을 미치는 경우, 경피증 신장 위기라는 드물지만 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 상태에서 사람은 신부전과 함께 악성 고혈압이 발생합니다.

마찬가지로, 경피증 관련 심장 문제는 비정상적인 심장 리듬이나 울혈 성 심부전으로 나타날 수 있습니다.

폐 합병증-간질 성 폐 질환 (폐 조직의 흉터) 및 폐동맥 고혈압 (폐 동맥의 고혈압)은 전신 경화증의 주요 사망 원인입니다.

원인

경피증은 신체의 세 가지 다른 시스템 또는 조직 내의 이상으로 인해 발생합니다.

면역 체계
작은 혈관
결합 조직

이러한 이상을 일으키는 원인은 대부분 알려지지 않았습니다. 하지만 전문가들은 유전학과 환경 적 요인에 대한 노출의 조합이 전신 경화증 발병의 원인 일 가능성이 있다고 생각합니다. 평가 된 환경 노출에는 특정 독소 (예 : 폴리 염화 비닐, 벤젠 및 실리카)와 바이러스 또는 기생충 감염이 포함됩니다.

30 ~ 50 세 여성이 전신성 경화증 사례의 75 %를 차지하지만 모든 연령대의 남성과 어린이도 발병 할 수 있습니다. 이 상태는 일반적으로 25 ~ 55 세 사이에 발생합니다.

진단

단일 검사는 경피증에 대한 확실한 진단으로 사용되지 않습니다. 오히려 병력, 신체 검사 및 다양한 연구 결과를 조합하여이 질병을 진단합니다.

역사 및 신체 검사

경피증의 많은 증상은 의사와의 약속 중에 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 환자는 피부가 굳어지고 팽팽 해져서 얼굴의 외형에 변화를 느낄 수 있습니다. 그들의 손은 또한 부푼 것처럼 보일 수 있으며 피부 아래에서 발생하는 염증으로 인한 가려움증으로 인한 찰과상 (피부 따기의 증거)과 딱지가있을 수 있습니다.

또한 전신 경화증 환자의 경우 의사는 뻣뻣한 관절, 얼굴과 손의 혈관 비대 (모세관 확장증), 손가락 또는 특정 힘줄을 따라 칼슘 침착을 확인할 수 있습니다.

레이노 현상은 전신성 경화증에서 질병의 가장 초기 징후 중 하나입니다. 그러나 경피증 외에 고려해야 할 다른 원인이 있음을 명심하십시오. Raynaud의 현상은 자체적으로 존재할 수도 있습니다.어떤근본적인 질병 과정.

소화기 문제 (산 역류 및 삼키기 문제)에 대한 불만도보고 될 수 있으며, 특히 감기에 노출되었을 때 손가락 및 때로는 발가락의 색 변화 (빨강, 파랑, 흰색)가 발생할 수 있습니다 (레이노 현상).

결국 의사가 경피증의 잠재적 진단을 의심하는 경우 류마티스 전문의라고하는 결합 조직 질환의 진단 및 치료를 전문으로하는 사람을 소개합니다.

혈액 검사

다양한 혈액 검사가 경피증 진단을 지원할 수 있습니다.

경피증 환자의 대다수는 항핵 항체 (ANA)에 양성입니다. 또한, 항-토포 이소 머라 제 I (anti-Scl-70) 항체는 미만성 피부 전신 경화증과 관련이 있습니다. 항 중심체 항체 (ACA)는 제한된 피부 전신 경화증과 관련이 있습니다.

경피증이 신장 기능에 영향을 미칠 수 있기 때문에 의사는 소변 검사와 기본 대사 패널 (BMP.

이미징 및 기타 테스트

영상 및 기타 검사는 경피증의 내부 장기 침범을 평가하는 데 사용됩니다.

이러한 테스트의 예는 다음과 같습니다.

피부 생검
흉부 엑스레이
컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔
폐 기능 검사 (PFT)
식도 압력 측정 및 / 또는 상부 내시경
심 초음파
심전도 (ECG)

치료

경피증에 대한 치료법은 없습니다. 즉, 피부가 굳어지고 두꺼워지는 것을 막거나 되돌릴 수있는 약물이 없습니다. 그러나 자기 관리 전략과 약물의 조합을 통해 경피증의 많은 증상을 관리하고 일부 합병증을 예방할 수 있습니다.

다음은 경피증에서 다양한 증상 / 합병증을 치료하는 방법에 대한 몇 가지 예입니다.

Raynaud의 현상

이 증상을 관리하려면 모자와 여러 겹을 착용하여 전신 (손과 발뿐만 아니라)을 따뜻하게 유지하는 것이 중요합니다.

칼슘 채널 차단제 또는 포스 포 디에스 테라 제 5 형 (PDE-5) 억제제와 같은 약물도 사용할 수 있습니다.

소화기 문제

생활 방식 및식이 변화와 함께 양성자 펌프 억제제 인 Prilosec (오메프라졸)과 같은 위산 역류를 조절하는 약물이 도움이 될 수 있습니다.

경피증과 관련된 삼킴 문제의 경우 Reglan (메토 클로 프라 미드) 약물이 약간의 완화를 제공 할 수 있습니다.

신장 질환

안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제라고하는 약물은 경피증과 관련된 신장 문제를 치료하는 데 사용됩니다.

폐 질환

Cytoxan (cyclophosphamide) 또는 CellCept (mycophenolate mofetil) 약물은 경피증과 관련된 두 가지 폐 합병증 중 하나 인 간질 성 폐 질환을 치료하는 데 사용됩니다.

증상이있는 폐동맥 고혈압 (경피증의 두 번째 폐 합병증) 환자의 경우 다음과 같은 다양한 약물이 투여 될 수 있습니다.

엔도 텔린 수용체 길항제 : 예 : Flolan (에 포프로 스테 놀), 레 모둘 린 (트레 프로 스티 닐) 또는 벤타 비스 (일로 프로스트)
프로 스타 노이드 및 프로 스타 사이클린 유사체 : 예 : Flolan (에 포프로 스테 놀), 레 모둘 린 (트레 프로 스티 닐) 또는 벤타 비스 (일로 프로스트)