Scleromalacia Perforans : 유형 및 합병증

Scleromalacia perforans는 드물지만 심각한 형태의 공막염으로, 공막이라고하는 눈의 흰색 외부 코팅에 영향을 미치는 염증성 질환입니다. 염증이없는 괴사 성 공막염이라고도하는 공막 연화증은 일반적으로 무증상 (증상 없음)이지만 통증없는 눈 자극과 발적을 유발할 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 공막 연화증은 안압이 비정상적으로 증가하여 시각 장애를 유발할 수 있으며 매우 드물게는 눈이 자발적으로 파열 될 수 있습니다.

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Scleromalacia perforans는 류마티스 관절염과 같은 장기간의자가 면역 질환이있는 노인에게서 가장 흔하게 나타납니다. 조기에 발견되는 경우, 공막 연화증은 면역 억제제와 항염증제로 치료할 수 있지만, 치료에 대한 반응은 기껏해야 다양합니다.

조짐

대부분의 사람들에서, 공막 연화증은 전적으로 무증상이며 공막 (일반적으로 양쪽 눈에서)에 황색 또는 회색 패치 또는 결절이 발생하는 경우에만 인식됩니다.이 질병에 걸린 사람들은 종종 눈의 충혈, 건조 및 자극을 호소하지만 그렇지 않으면 시력 손실을 경험하지 않습니다.

그러나 질병이 진행됨에 따라 결절은 기저 조직을 죽게 할 수 있으며,이를 공막 괴사라고합니다. 시간이 지나면 공막 조직이 분리되고 떨어져 나가기 시작하여 눈의 밑에있는 혈관 층 (포도막 조직이라고 함)이 노출됩니다.

이것이 발생하면 공막 연화증은 다음과 같은 일련의 안구 문제로 나타날 수 있습니다.

난시 (눈 모양의 변화)
포도상 종 (안구의 약점에서 돌출)
전 포도막염 (안구 중간층의 염증, 포도막이라고 함)
백내장 (눈의 흐림)
녹내장 (안압 증가)

백내장 및 녹내장과 같은 이러한 합병증 중 일부는자가 면역 질환이있는 사람의 장기간 코르티코 스테로이드 사용의 결과로 발생합니다.

공막 연화증 환자의 약 60 %가 어느 정도의 시력 상실을 경험할 것입니다.

극히 드물게 안구 층이 얇아지면 안구가 자발적으로 파열되어 전체 천공이라고합니다. 이것은 심한 녹내장 환자에서 가장 흔히 볼 수 있지만, 얇아지는 안구 조직의 취약성으로 인해 경미한 외상만으로 매우 드물게 발생할 수 있습니다.

적절하게 치료하지 않을 경우, 공막 연화증 환자의 전체적인 천공은 실명뿐만 아니라 눈 자체의 손실을 초래할 수 있습니다.

원인

Scleromalacia perforans는 장기간 류마티스 관절염 (자가 면역 형태의 관절염)이있는 노인 여성에서 가장 흔하게 나타납니다. 질병과 밀접하게 관련된 다른자가 면역 질환으로는 강직성 척추염, 루푸스, 통풍 및 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증이 있습니다.

공막 연화증의 원인은 아직 알려지지 않았지만 눈에 면역 복합체가 점진적으로 축적 된 결과라고 가정합니다. 면역 복합체는자가 면역 항체가 조직 (이 경우 공막 조직)의 항원에 결합하여 발생하는 비정상적인 분자 클러스터입니다.

면역 복합체의 축적은 공막에 구조적 변화를 일으킬 수있을뿐만 아니라 밑에있는 맥락막의 작은 혈관을 점진적으로 막을 수 있습니다. 조직 사망을 일으키는 것은 이러한 혈관의 영구적 인 막힘입니다.

공막 연화증은 주로 노인의 질병으로 간주되지만, 눈에 띄는 증상의 부족과 함께 장애의 느린 진행은 50 세 이전에 시작될 수 있음을 시사합니다.

덜 일반적으로, 공막 연화증은 안구 포진, 안구 매독 및 이식편 대 숙주 병 (GvHD)을 포함하여 공막을 직접 손상시키는 감염 및 상태와 관련이 있습니다.

진단

Scleromalacia perforans는 가족 구성원이 거울을 보거나 일상적인 눈 검사 중에 가장 흔히 발견됩니다. 노랗거나 칙칙한 패치는 때때로 공막 조직의 벗겨짐 (흘리기)이 밑에있는 맥락막 층을 나타 내기 때문에 푸르스름한 검정색의 돌출부로 나아갈 수 있습니다.

Scleromalacia perforans는 눈의 신체 검사와 세극등 (고강도 광선으로 눈의 내부를 시각화하는 현미경)을 조합하여 안과 의사가 진단 할 수 있습니다. 세극등은 일반적으로 눈 뒤쪽의 혈관 수와 크기가 감소하여 조직이 거의 도자기처럼 보입니다.

대부분의 경우, 공막 연화증은 특히자가 면역 질환의 오랜 병력이있는 경우 임상 증상만으로 진단 할 수 있습니다.

실험실 테스트

원인이 확실하지 않은 경우 다른 가능한 원인을 배제하기 위해 혈액 검사를 실시 할 수 있습니다. 여기에는 백혈구 수, C 반응성 단백질 검사 및 적혈구 침강 속도 (ESR)가 포함됩니다. 이들 중 어느 것이 든 증가 된 수준은 감염 또는 염증 과정이 관련되어 있음을 시사하며, 어느 것도 본질적으로 공막 연화증과 관련이 없습니다.

반면, 공막 연화증의 증상이있는 사람이자가 면역 질환의 병력이없는 경우, 진단되지 않은자가 면역 질환이 관련되어 있는지 확인하기 위해 혈청자가 항체 검사를 수행해야합니다.

공막 연화증을 진단 할 수있는 혈액 검사는 없습니다.

이미징 연구

경우에 따라 시력 검사로 질병에 대한 충분한 증거를 제공하지 않는 경우 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔이 처방 될 수 있습니다. 스캔은 일반적으로 공막 조직이 벗겨지고 얇아진 석회화 영역 (칼슘 침전물)을 보여줍니다.

주입 된 형광 염료로 혈관을 매핑하는 데 사용되는 기술인 Fluorescein 혈관 조영술은 영구적 인 혈관 폐쇄가 있는지 또는 상태가 일시적인 것인지를 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료

공막 연화증의 치료는 어려울 수 있으며, 특히 질병이 진행되고 눈에 돌이킬 수없는 부상이 이미 발생한 경우에만 진단되기 때문에 특히 그렇습니다. 그럼에도 불구하고 특정 치료는 질병의 진행을 늦추거나 멈출 수 있습니다.

일반적으로 사용되는 치료 및 절차는 다음과 같습니다.

비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) : 공막 연화증은 비염증성이지만 질병의 많은 원인과 합병증은 염증성입니다. Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) 및 Tivorbex (indomethacin)와 같은 NSAID는 일반적으로 사용되는 약물 옵션 중 하나입니다.
면역 조절제 : scleromalacia perforans는 주로자가 면역에 의해 주도되기 때문에 면역 조절제는자가 면역 반응을 억제하고 질병 진행을 예방하는 데 사용할 수 있습니다. 옵션으로는 Cytoxan (cyclophosphamide), methotrexate, Imuran (azathioprine), CellCept (mycophenolate mofetil)뿐만 아니라 Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) 및 Kineret (anakinra)와 같은 생물학적 약물이 있습니다.
국소 제제 : Scleromalacia perforans는 안구 건조, 발적 및 자극을 특징으로하며 일반적으로 점안액 윤활의 이점을 제공합니다. 일부 의사는 공막의 콜라겐 악화와 느린 흘림을 방지하기 위해 소듐 versenate 점안액을 처방합니다 (치료의 실제 이점은 아직 알려지지 않았지만). 국소 사이클로스포린 A에도 동일하게 적용됩니다.
공막 이식 수술 : 전역 천공이 발생하는 드문 경우에 이식 기증자의 공막 조직으로 파열 된 부위를 패치하기 위해 수술을 수행 할 수 있습니다. 추가 괴사 및 얇아 짐의 위험이 증가함에 따라 수술의 이점을 가능한 결과와 비교해야합니다.

예지

공막 연화증의 치료와 마찬가지로 질병의 예후는 사람의 나이와 일반적인 건강에서부터 난시, 백내장, 녹내장 및 기타 안과 질환에 영향을 미치는 다양한 위험 요소에 이르기까지 모든 정보에 따라 매우 다양 할 수 있습니다. 후기 합병증이있는 대부분의 사람들은 난시로 인해 점차 시력이 저하됩니다.

논쟁의 여지가 있지만 더 큰 우려는 질병을 일으키는 근본적인자가 면역 장애입니다. 종종, 공막 연화증의 진행은 기저 질환도 진행되고 있다는 신호입니다.

그러한 예 중 하나가 류마티스 성 관절염으로, 전신에 면역 복합체가 축적되면 류마티스 성 혈관염 (혈관의 염증 및 협착)을 유발할 수 있습니다. 증상 성 공막 연화증 천공은 종종 류마티스 혈관염에 선행하며 심각한 질병에 대한 적신호 역할을 할 수 있습니다.

면역 조절 약물로 치료하지 않으면 공막염 및 류마티스 관절염 환자의 36 % ~ 45 %가 3 년 이내에 사망합니다 (류마티스 관절염 만있는 사람의 18 %에 불과한 것과 비교). 사망 원인은 일반적으로 두 질환에 공통적 인 혈관염입니다.