스위트 증후군은 일반적으로 열과 함께 고통스러운 발진이 동반되는 드문 질환입니다. 발진은 주로 팔, 목, 머리 및 몸통의 피부에서 발생합니다. Sweet 증후군의 원인은 완전히 알려져 있지 않지만 발생하는 것으로 알려진 몇 가지 전형적인 시나리오가 있습니다.
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어떤 사람들에게는 감염에 의해 유발되거나 염증성 장 질환 및 임신과 관련이있을 수 있습니다. 다른 경우에는 암, 가장 일반적으로 급성 골수성 백혈병과 관련이있을 수 있습니다. 또 다른 사람들은 약물 유발 형태의 스위트 증후군이 있습니다.
스위트 증후군은 저절로 사라질 수 있지만 일반적으로 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드 약으로 치료합니다. 스위트 증후군은 급성 열성 호중구 피부병 또는 곰 버튼 병으로도 알려져 있습니다.
조짐
스위트 증후군은 다음과 같은 증상으로 표시됩니다.
- 발열
- 팔, 목, 머리 또는 몸통의 작은 빨간색 돌기가 빠르게 자라며 직경 1 인치 정도의 고통스러운 클러스터로 퍼집니다.
- 발진은 발열이나 상기도 감염 후 갑자기 나타날 수 있습니다.
스위트 증후군의 유형
조건은 세 가지 유형으로 식별됩니다.
고전
- 일반적으로 30 ~ 50 세 여성
- 종종 상부 호흡기 감염이 선행 됨
- 염증성 장 질환 및 임신과 관련 될 수 있음
- 환자의 약 1/3이 스위트 증후군이 재발했습니다.
악성 종양 관련
- 이미 암에 걸린 것으로 알려진 사람에게서
- 혈액 암이나 고형 종양이 이전에 발견되지 않은 사람에게서
- 가장 일반적으로 급성 골수성 백혈병과 관련이 있지만 유방암이나 결장과 같은 다른 암도 발생할 수 있습니다.
약물 유발
- 백혈구를 촉진하기 위해 과립구-집락 자극 인자로 치료받은 환자에서 가장 흔하게 발생합니다.
- 그러나 다른 약물도 연관 될 수 있습니다. 약제연결됨스위트 증후군에는 아자 티오 프린, 특정 항생제 및 일부 비 스테로이드 성 항염증제가 포함됩니다.
피부 외부의 개입
Sweet 증후군의 희귀 성, 제한된 데이터 및 여러 가능한 기저 질환으로 인해이 장애와 관련된 모든 결과가 반드시 증후군 자체에서 비롯된 것은 아닙니다.
즉, 스위트 증후군은 피부 외에도 다른 조직과 기관이 잠재적으로 관련되는 것으로 생각됩니다. 뼈와 관절의 침범이 문서화되었으며, 중추 신경계의 침범 (설명 된 "신경-달콤한 질병")이 기록되었습니다. 눈, 귀 및 입도 영향을받을 수 있습니다. 부드러운 붉은 돌기는 외이에서 이도 및 고막으로 확장 될 수 있습니다. 눈은 부기, 발적 및 염증과 관련 될 수 있습니다. 혀, 볼 안쪽 및 잇몸에 염증이 생길 수 있습니다. 복부와 가슴의 내부 기관의 염증 및 / 또는 비대도보고되었습니다.
위험 요소
스위트 증후군은 매우 드물기 때문에 다른 질병에 대한 위험 요인만큼 발달되지 않았습니다. 일반적으로 여성은 남성보다 스위트 증후군에 걸릴 가능성이 더 높으며, 노년층과 유아도 스위트 증후군에 걸릴 수 있지만 30 ~ 60 세의 사람들이 주요 영향을받는 연령 그룹입니다.
또한 위에 나열된 유형을 정의하는 상태는 위험 요소로 간주 될 수 있으므로 Sweet 's 증후군은 때때로 암과 관련이 있고 특정 약물에 대한 민감성과 관련이있을 수 있으며 상부 호흡기 감염을 따를 수 있습니다 (많은 사람들이 독감에 걸린 것으로보고합니다. 발진이 나타나기 전의 증상과 유사) 크론 병 및 궤양 성 대장염을 포함하는 염증성 장 질환과 관련 될 수도 있습니다. 일부 여성은 임신 중에도 스위트 증후군이 발생했습니다.
진단
스위트 증후군은 발진 검사를 통해 의심되거나 인식 될 수 있지만 진단을 내리거나 다른 원인을 배제하기 위해 다양한 검사가 필요한 경우가 많습니다.
혈액 검체를 검사실로 보내 비정상적으로 많은 수의 백혈구 또는 혈액 질환이 있는지 확인할 수 있습니다.
피부 생검 또는 현미경 검사를 위해 감염된 피부의 작은 부분을 제거 할 수 있습니다. 스위트 증후군에는 특징적인 이상이 있습니다. 염증 세포, 대부분 호중구 유형의 성숙한 백혈구가 침투하며 일반적으로 피부의 살아있는 부분의 상층에 위치합니다. 참고로 감염원은 피부에서 유사한 결과를 생성 할 수 있으므로 샘플에서 박테리아, 균류 및 바이러스 검사를받는 것이 현명 할 수 있다고 제안되었습니다.
스위트 증후군 환자에서 가장 일관된 실험실 결과는 혈류의 백혈구 및 호중구 상승과 적혈구 침강 속도 상승 또는 ESR입니다. 즉, 생검으로 확인 된 스위트 증후군이있는 모든 환자에서 백혈구 수가 항상 증가하는 것은 아닙니다.
치료
스위트 증후군은 치료없이 저절로 사라질 수 있지만 치료는 효과적이며 일반적으로 빠르게 효과가 있습니다. 치료하지 않으면 발진이 몇 주에서 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 스위트 증후군에 사용되는 가장 일반적인 약물은 코르티코 스테로이드입니다. 프레드니손과 같은 경구 용 코르티코 스테로이드를 사용할 수 있습니다. 특히 피부에 영향을받은 부위가 몇 개 이상인 경우에는 더욱 그렇습니다. 이 약물은 전신적이므로 피부뿐만 아니라 몸 전체에 퍼집니다.
크림이나 연고와 같은 다른 형태의 스테로이드는 때때로 작고 덜 널리 퍼진 발진에 사용됩니다. 스위트 증후군이있는 사람이 전신 코르티코 스테로이드를 견디지 못하거나 장기간 코르티코 스테로이드에 부작용이있는 경우, 답손, 요오드화 칼륨 또는 콜히친과 같은 다른 약물을 사용할 수 있습니다.
Sweet 증후군 환자는 피부 침범, Sweet 증후군 관련 상태 또는 둘 다로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 발진으로 인한 피부 궤양이 2 차 감염 될 위험이있는 경우 항균 요법을 사용할 수 있습니다.
스위트 증후군 관련 상태에 대한주의는 스위트 증후군 자체 치료의 중요한 부분 일 수 있습니다. 예를 들어, 증후군과 관련된 증상은 때때로 기저 악성 종양의 치료 또는 치료로 완화됩니다.
Verywell의 한마디
코르티코 스테로이드와 같은 약물은 증후군을 완화 할 수 있지만 근본적인 관련 상태에 대한주의도 중요 할 수 있습니다. 약물 유발 유형의 스위트 증후군이있는 경우 원인 약물이 중단되면 일반적으로 질병이 개선되고 자연적으로 완화됩니다.
분명히 Sweet 증후군을 가진 모든 사람이 암에 걸린 것은 아닙니다. 스위트 증후군을 앓고있는 448 명을 대상으로 한 연구에서 혈액 악성 종양이나 고형 종양이있는 것으로 밝혀진 사람은 21 % (또는 448 명 중 96 명)뿐이었습니다. 그러나 Sweet 증후군은 때때로 알려지지 않은 암의 발견으로 이어질 수 있으며 악성과 관련된 Sweet 증후군의 재발은 암의 재발을 알릴 수 있습니다.
