용혈성 빈혈이 적혈구를 공격하는 방법

용혈성 빈혈의 유형

용혈성 빈혈에는 여러 유형이 있으며 그 질환은 유전되거나 (부모님이 질환에 대한 유전자를 귀하에게 전달 함) 후천적 일 수 있습니다 (당신은이 질환을 가지고 태어나지 않았지만 일생 중 언젠가 발생). 다음과 같은 장애 및 상태는 다양한 유형의 용혈성 빈혈의 몇 가지 예입니다.

유전성 용혈성 빈혈 : 건강한 적혈구를 유지하는 헤모글로빈, 세포막 또는 효소에 문제가있을 수 있습니다. 이는 일반적으로 적혈구 생산을 제어하는 결함이있는 유전자 때문입니다. 혈류를 통해 이동하는 동안 비정상 세포가 깨지기 쉽고 분해 될 수 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈 : 신체가 비정상적인 헤모글로빈을 생성하는 심각한 유전 질환입니다. 이로 인해 적혈구가 초승달 모양 (또는 낫) 모양을 갖게됩니다. 낫 적혈구는 골수가 죽어가는 적혈구를 대체 할만큼 빠르게 새로운 적혈구를 만들 수 없기 때문에 보통 약 10 ~ 20 일 후에 죽습니다. 미국에서 겸상 적혈구 빈혈은 주로 아프리카 계 미국인에게 영향을 미칩니다.

지중해 빈혈 : 이것은 신체가 특정 유형의 헤모글로빈을 충분히 만들 수없는 유전적인 혈액 질환으로, 신체가 정상보다 덜 건강한 적혈구를 생성하게합니다.

유전성 구상 세포증 : 적혈구의 외피 (표면 막)가 손상되면 적혈구는 비정상적으로 짧은 수명과 구형 또는 공 모양의 모양을 갖습니다.

유전성 타원 세포증 (난형 세포증) : 또한 세포막에 문제가있는 적혈구는 비정상적으로 타원형이고 정상적인 적혈구만큼 유연하지 않으며 건강한 세포보다 수명이 짧습니다.

G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) 결핍 : 적혈구에 G6PD라는 중요한 효소가 없으면 G6PD가 결핍 된 것입니다. 효소가 부족하면 적혈구가 혈류의 특정 물질과 접촉 할 때 파열되어 죽습니다. G6PD가 부족한 사람들의 경우 감염, 심한 스트레스, 특정 음식 또는 약물로 인해 적혈구가 파괴 될 수 있습니다. 이러한 유발 요인의 예로는 항 말라리아제, 아스피린, 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID), 설파제, 나프탈렌 (일부 나방의 화학 물질) 또는 파바 콩이 있습니다.

피루 베이트 키나아제 결핍 : 신체에 피루 베이트 키나아제라는 효소가 없으면 적혈구가 쉽게 분해되는 경향이 있습니다.

후천성 용혈성 빈혈 : 용혈성 빈혈이 획득되면 적혈구가 정상일 수 있지만 일부 질병이나 기타 요인으로 인해 신체가 비장 또는 혈류의 적혈구를 파괴합니다.

면역 용혈성 빈혈 :이 상태에서 면역 체계는 건강한 적혈구를 파괴합니다. 면역 용혈성 빈혈의 3 가지 주요 유형은 다음과 같습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA) : 가장 흔한 용혈성 빈혈 상태입니다 (AIHA는 모든 용혈성 빈혈 사례의 절반을 차지합니다). 알 수없는 이유로 AIHA는 신체의 면역 체계가 건강한 적혈구를 공격하는 항체를 생성하도록합니다. AIHA는 심각해져 매우 빠르게 진행될 수 있습니다.

동종 면역 용혈성 빈혈 (AHA) : AHA는 면역 체계가 이식 된 조직, 수혈 또는 일부 임산부 인 태아를 공격 할 때 발생합니다. 수혈 된 혈액이 혈액형과 다른 경우 AHA가 발생할 수 있기 때문에 AHA는 임신 중에 여성이 Rh 음성 혈액이고 아기가 Rh 양성 혈액을 가진 경우에도 발생할 수 있습니다. Rh 인자는 적혈구의 단백질입니다. 세포와 "Rh- 음성"및 "Rh- 양성"은 혈액에 Rh 인자가 있는지 여부를 나타냅니다.

약물 유발 용혈성 빈혈 : 약물이 신체의 면역 체계를 유발하여 자체 적혈구를 공격 할 때 약물 유발 용혈성 빈혈 일 수 있습니다. 의약품의 화학 물질 (예 : 페니실린)은 적혈구 표면에 부착되어 항체 발생을 유발할 수 있습니다.

기계적 용혈성 빈혈 : 적혈구 막의 물리적 손상은 정상보다 빠른 속도로 파괴를 일으킬 수 있습니다. 손상은 작은 혈관의 변화, 심장 개복 수술 중 사용하는 의료 기기, 잘못된 인공 심장 판막 또는 임신 중 고혈압 (자간전증)으로 인해 발생할 수 있습니다. 사지의 혈액 세포 손상 (예 : 마라톤 달리기)

발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH) : 신체는이 상태에서 정상보다 빠르게 비정상적인 적혈구 (특정 단백질 부족으로 인한)를 파괴합니다. PNH 환자는 정맥 내 혈전 위험이 증가하고 백혈구 및 혈소판 수치가 낮습니다.

용혈 진단에 사용되는 혈액 검사

의사를 만나는 것이 용혈성 빈혈 진단을 받기위한 첫 번째 단계입니다. 의사는 신체 검사 및 혈액 검사 외에도 귀하의 병력 및 가족력을 평가할 수 있습니다. 용혈 진단에 사용되는 혈액 검사는 다음과 같습니다.

완전한 혈구 수 (CBC)

적혈구 수라고도하는 적혈구 수 (RBC)

헤모글로빈 검사 (Hgb)

헤마토크릿 (HCT)

각 주에서 규정하는 신생아 선별 검사 프로그램은 일반적으로 겸상 적혈구 빈혈과 아기의 G6PD 결핍을 선별합니다 (정기 혈액 검사 사용). 이러한 유전 적 상태의 조기 진단은 어린이가 적절한 치료를받을 수 있도록 매우 중요합니다.