냉 응집소 병 (CAD)은 드문 유형의자가 면역 용혈성 빈혈, 즉 면역 체계가 적혈구를 공격하고 파괴 할 때 발생하는 빈혈입니다. AIHA의 가장 흔한 원인은 따뜻한자가 항체 때문입니다. 이것은 항체가 따뜻한 (체) 온도에서 적혈구에 부착됨을 의미합니다. 이름에서 알 수 있듯이 CAD는 차가운자가 항체에 이차적으로 발생합니다. 즉, 적혈구가 일반적으로 손, 발 및 코의 낮은 온도에 노출 될 때 항체가 부착됩니다. 이러한 항체는 적혈구가 서로 달라 붙게하여 응집이라고합니다. CAD는 여성, 특히 노년층에서 더 흔하게 발생합니다.
Diane Labombarbe / 크리에이티브 RF / 게티 이미지조짐
- 피로 또는 약점
- 특히 활동시 숨가쁨
- Acrocyanosis : 손가락, 발가락, 코 또는 귀의 자주색 변색. 이 변색은 영역이 가열되면 사라집니다. 이것은 통증과 관련이있을 수 있습니다. 레이노 현상과 혼동해서는 안됩니다.
- 발진 : CAD는 보라색의 레이스와 같은 발진의 발달 인 망상 조직을 유발할 수 있습니다. 때때로 이것을 얼룩덜룩 한 피부라고합니다.
원인
- 특발성 : 원인이 확인되지 않음
- 감염 : 가장 흔한 두 가지 원인은 마이코 플라스마 폐렴 (호흡기 감염)과 Epstein-Barr 바이러스 (EBV, 단핵구증을 유발하는 바이러스)입니다. 거대 세포 바이러스 (CMV), 홍역, 유행성 이하선염 또는 풍진과 같은 다른 바이러스 성 질병으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이러한 CAD 사례는 자체 제한적이며 일반적으로 1 ~ 3 주 이내에 해결됩니다.
- 만성 림프 구성 백혈병
- 림프종 : 림프절 암
진단
빈혈이 경미한 경우, 다른 이유로 인해 전체 혈구 수 (CBC)에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 빈혈 외에도 CBC는 적혈구의 크기가 커진 거대 세포증을 나타낼 수도 있습니다. 적혈구는 실제로 크지 않지만 적혈구가 서로 달라 붙으면 기계는이를 하나의 큰 적혈구로 인식합니다. 말초 혈액 도말 검사 (혈액 현미경 슬라이드)를 검토하면 응집 된 (함께 붙어있는) 세포가 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 다른 용혈성 빈혈과 마찬가지로 골수가 파괴 된 적혈구를 대체하려고 시도함에 따라 망상 적혈구 수 (미성숙 적혈구)가 증가합니다.
CAD는 면역 용혈성 빈혈이기 때문에 직접 항 글로불린 검사 (DAT 또는 직접 Coomb의 검사)가 양성이되어 적혈구 항체가 있음을 나타냅니다. 진단을 확인하기 위해 차가운 응집소의 존재를 찾는 전문 검사가 있습니다.
CAD의 대부분은 다른 문제의 부차적이므로 원인을 파악하기 위해 추가 테스트를 보내 적절하게 치료할 수 있습니다.
치료
빈혈이 경미하면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 빈혈이 심하거나 빈혈 (빠른 심박수, 피로, 현기증)의 증상이있는 경우 적혈구 수혈이 필요할 수 있습니다. 수혈은 차가운자가 항체를 제거하지 않기 때문에 수혈은 수혈 된 적혈구에 항체가 부착되지 않도록 따뜻하게해야합니다.
CAD 치료의 매우 중요한 부분은 저온을 피하는 것입니다. 이것은 실제 생활보다 더 간단하게 들립니다. 즉, CAD로 고통받는 사람들은 추운 방이나 환경에 노출 될 수 있으므로 따뜻한 날씨에도 모자, 장갑, 양말을 자주 착용합니다. 따뜻한 옷과 더불어 차가운 액체를 마시거나 신체 부위를 찬물에 담그는 것도 피해야합니다.
리툭시 맙은 B 세포라고하는 적혈구에 대한 항체를 생성하는 백혈구를 파괴하는 데 도움이되는 정맥 내 (IV) 약물입니다. 희망은 B 세포가 재생 될 때 더 이상 항체를 만들지 않는 것입니다. 이것은 일반적으로 중증 질환 환자에게 사용됩니다.
다른 면역 혈액 질환에 사용되는 스테로이드 및 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)과 같은 약물은 CAD에서 덜 효과적입니다. 비장 절제술 (비장의 외과 적 제거)은 따뜻한자가 면역 용혈성 빈혈에 매우 효과적인 치료법이 될 수 있지만 CAD에서는 적혈구 파괴의 대부분이 간에서 발생하여 효과가 없습니다.
