선천성 심장병이란?

선천성 심장병은 선천성 심장 결함, 출생시 심장 기형으로 인한 의학적 문제입니다. 관련된 정확한 문제에 따라 선천성 심장병은 사소한 문제 만 일으킬 수 있습니다. 반면에 더 심각한 종류의 선천성 심장병은 유아기부터 생명을 위협하는 문제를 일으킬 수 있습니다.

단독으로 또는 다른 의학적 문제와 함께 발생할 수있는 선천성 심장 결함은 가장 흔한 종류의 선천적 결함 중 하나입니다. 미국에서는 약 1 %의 아기가 선천성 심장 결함을 가지고 태어납니다. 이 중 약 25 %가 생명을 위협하는 치명적 선천성 심장병을 앓고 있습니다. 선천성 심장병은 여성보다 남성에서 약간 더 자주 발생합니다.

선천성 심장병의 유형

선천성 심장 결함은 증상과 이용 가능한 치료에 영향을 미치는 관련 특정 문제로 특징 지어집니다.문제는 좌심실 또는 우심실 (심장의 큰 펌핑 실) 또는 둘을 나누는 심실 벽에 영향을 미칠 수 있습니다.

다른 유형의 문제는 심방 (혈액이 처음으로 채워지는 심장의 왼쪽 및 오른쪽 방) 또는 그들 사이의 심방 벽에 영향을 미칠 수 있습니다. 일부 문제는 대동맥과 같이 심장에 연결된 큰 혈관에 영향을 미칩니다.

다른 문제는 일반적으로 혈액이 잘못된 방향으로 되돌아가는 것을 방지하는 4 개의 판막 중 하나 이상에 영향을 미칩니다. 어떤 경우에는 선천성 심장 질환이있는 사람의 심장 해부학에 여러 유형의 문제가 있습니다.

일반적으로 선천성 심장 결함은 종종 청색증 및 비 청색증 결함의 두 가지 범주 중 하나로 구분됩니다.

청색증 결함

청색증 결함으로 인한 선천성 심장병은 더 심각합니다. 이 사람들의 몸은 산소가 풍부한 혈액을 충분히 공급받지 못하고 있습니다. 이로 인해 피부, 입술 및 손톱은 적어도 특정 상황에서 푸른 빛을 띠는 색조 (청색증)가 나타날 수 있습니다. 그것은 또한 심각한 성격 때문에 때때로 중대한 선천성 심장병이라고도 불립니다.

청색증 선천성 심장병의 가장 흔한 5 가지 유형은 다음과 같습니다.

• Fallot의 4 점
• Truncus arteriosus
• 대동맥의 전치
• 삼첨판 폐쇄증
• 총 변칙적 폐 정맥 복귀 (TAPVR)

비 청색증 결함

비 청색증 (또는 청색증)으로 분류 된 결함은 덜 심각하지만, 특히 치료하지 않으면 건강에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 상태에서 신체로 나가는 혈액은 적어도 대부분의 시간 동안 여전히 많은 양의 산소가 풍부한 혈액을 받고 있습니다. 따라서 피부에 푸르스름한 색조가 덜 일반적으로 보입니다.

비 청색증 결함의 몇 가지 일반적인 유형은 다음과 같습니다.

• 심실 중격 결손
• 심방 중격 결손
• 방실 중격 결손
• 동맥관 개존증
• 대동맥 축축
• 대동맥 판막 협착
• 폐 판막 협착

선천성 심장병 증상

유아기에 선천성 심장병의 잠재적 증상은 다음과 같습니다.

• 활동 및 무기력 감소
• 수유 중 땀과 울음
• 체중 증가 불량
• 불규칙하거나 빠른 호흡
• 피부에 푸르스름한 변색 (청색증)
• 건강 검진에서 들리는 심장 잡음

그러나 선천성 심장병이있는 모든 영아가 이러한 증상을 보이는 것은 아니라는 점에 유의해야합니다. 덜 심각한 질병으로 태어난 영아는 처음에는 증상이 없을 수 있습니다. 호흡 곤란이나 운동 중 심계항진과 같은 증상은 어린 시절 나중에 분명해질 수 있습니다.

태아의 혈액 순환이 작동하는 방식 때문에 선천성 심장병은 일반적으로 출생 전에 문제를 일으키지 않습니다.

원인

선천성 심장병은 임신 중에 심장 및 관련 구조가 정상적으로 형성되지 않을 때 발생합니다. 심장이 산소가 함유 된 혈액을 몸으로 내보내고 이산화탄소가 가득 찬 혈액을 정상적으로 폐로 다시 펌핑 할 수 없기 때문에 문제가 발생합니다.

유전 증후군에서

때때로 선천성 심장병은 유전 적 증후군의 일부로 발생합니다. 예를 들어, 21 번 삼 염색 체증 (다운 증후군을 유발)을 가진 사람들의 약 절반이 선천성 심장병을 앓고 있습니다. 선천성 심장병은 13 번 삼 염색 체증, 18 번 삼 염색 체증, 터너 증후군, 디 조지 증후군과 같은 다른 유전 적 증후군으로 인해 발생할 수 있습니다.

이 경우 유전 적 이상은 심장 형성 문제로 직접 연결됩니다. 이 사람들은 종종 신경계와 같은 다른 신체 시스템과 관련된 문제를 가지고 있습니다.

잠재적 위험 요소

그러나 대부분의 경우 선천성 심장병에는 명확한 원인이 없습니다. 아마도 유전 적 원인과 환경 적 원인이 혼합되어 발생합니다. 특정 유전자의 변이가 있으면 특정 영아는 선천성 심장병 위험에 처할 수 있습니다.

마찬가지로 특정 환경 상황은 위험을 약간 증가시킬 수 있습니다. 이러한 잠재적 요인 중 일부는 다음과 같습니다.

• 모성 흡연
• 비만
• 환경 독소 노출
• 임신 중 바이러스 성 질병
• 산모의 낮은 엽산 수치

선천성 심장병으로 태어난 대부분의 아기는 명백한 위험 요소없이 태어납니다. 그러나 선천성 심장병으로 태어난 아이가 한 명있는 부모에게는 유전 상담사와 만나는 것이 도움이 될 수 있습니다. 이 개인은 선천성 심장 질환이있는 다른 아이를 가질 수있는 잠재적 위험에 대해 더 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

진단

선천성 심장병이있는 일부 영아는 즉시 치료를받습니다. 이것은 특히 문제의 더 명백한 징후가있을 수있는 청색증 질환이있는 영아에게 해당됩니다.

이 경우 의사는 진단을 위해 병력, 신체 검사, 실험실 검사 및 영상 검사의 징후를 모으기 시작합니다. 이 과정을 통해 의료 전문가는 폐 질환, 감염 또는 특정 희귀 유전 증후군과 같은 다른 가능한 원인을 배제합니다.

그러나 선천성 심장병이있는 일부 영아는 즉시 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 미국에서는 대부분의 주에서 신생아가 입원 할 때 선천성 심장병 검사를받습니다. 이것은 일반적으로 혈액에 존재하는 산소의 양을 감지하는 맥박 산소 측정기로 수행됩니다. 이 검사는 치료 가능한 선천성 심장병이있을 수있는 영아를 식별하는 데 도움이됩니다.

임상의가 증상이나 선별 검사에서 문제를 의심하는 경우 추가 의료 검사가 필요합니다. 심전도 (ECG)는 선천성 심장 질환으로 인해 발생할 수있는 심장 리듬 문제와 같은 특정 심장 이상을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

문제가 의심되는 경우 영상 검사가 중요합니다. 초기 영상 검사에는 흉부 X- 레이 및 심 초음파 검사가 포함될 수 있습니다. 문제가 발견되면 추가로 더 자세한 영상 검사가 필요할 수 있습니다. 몇 가지 가능성은 다음과 같습니다.

• 심장 카테터 삽입 및 혈관 조영
• 자기 공명 영상 (MRI)
• 컴퓨터 단층 촬영 (CT)

조기 진단은 사망 및 합병증의 위험을 줄일 수 있으므로 심각한 심장 결함이있는 영아를 신속하게 진단하는 것이 특히 중요합니다.

태아 진단

때로는 선천성 심장병의 첫 징후가 약 20 주에 제공되는 것과 같은 산전 초음파 검사에서 발견됩니다. 태아 심 초음파는 문제의 성격에 대한 더 많은 정보를 제공 할 수 있습니다.

치료

선천성 심장병의 치료는 영향을받는 사람의 나이에 따라 구분 될 수 있습니다.

영유아

선천성 심장 문제의 심각성에 따라 치료 방법이 달라집니다. 심각한 결함이있는 소아는 초기 안정화 치료가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 여기에는 산소 요법이 포함될 수 있습니다. 또 다른 일반적인 치료법은 프로스타글란딘 E1입니다.

출생 직후에 투여하면이 요법은 태아 순환에 중요한 특정 혈관의 정상적인 폐쇄를 일시적으로 방지합니다. 선천성 심장 질환이있는 영아의 경우이 혈관을 사용 가능하게 유지하면 심장이 산소가 풍부한 혈액을 신체로 더 많이 배출하는 데 도움이 될 수 있습니다.

절차 및 수술

중증의 선천성 심장병을 가지고 태어난 영아는 궁극적으로 일종의 수술이나 다른 의료 절차가 필요할 것입니다. 이러한 수술을 통해 심장 (및 영향을받은 혈관 및 / 또는 판막)은 정상적인 작업을 수행 할 수 있도록 모양이 변경되어 산소가 함유 된 혈액을 신체로 펌핑하고 이산화탄소가 가득 찬 혈액을 폐로 펌핑합니다.

성공적인 수술 후에도 심장을 완전히 정상 기능으로 복원하는 것이 불가능할 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 필요한 수술 및 절차의 정확한 성격은 선천성 심장 질환의 중증도와 유형에 따라 다릅니다.

일반적으로 이러한 수술은 어린 시절 초기에 시행하는 경우 가장 효과적이지만, 때로는 생후까지 필요하지 않습니다. 생명을 구하는 경우가 많지만 수술은 종종 이러한 어린 아이들에게 매우 위험한시기이며 일부는 수술 합병증으로 사망합니다.

심장 이식

매우 드물고 심각한 선천성 심장병의 일부 유형에는 외과 적 교정이 불가능합니다. 이 경우 유아기의 심장 이식이 유일한 실행 가능한 옵션 일 수 있습니다.

일부 유형의 선천성 심장병은 카테터 유형 치료로 치료할 수 있습니다. 이 절차에서는 외과의가 심장에 접근하기 위해 가슴을 열 필요가 없습니다. 대신 도구는 다리에있는 혈관과 같은 큰 혈관을 통해 삽입 된 다음 혈관을 통해 심장으로 연결됩니다. 아주 작은 도구와 특수 카메라를 사용하여 특정 유형의 선천성 심장 결함을 이러한 방식으로 복구 할 수 있습니다.

덜 심각한 질병이있는 사람은 일반적으로 긴급한 치료가 필요하지 않습니다. 이 치료의시기와 유형은 관련된 중증도 및 특정 선천적 결함에 따라 다릅니다.

성공적인 시술이나 수술 후에는 선천성 심장 질환이있는 많은 사람들이 거의 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 일부 사람들은 최적의 치료 후에도 운동 능력 저하와 같은 일부 잔류 증상을 경험합니다.

성인의 치료

외과 적 치료는 수년 동안 극적으로 개선되었습니다. 현재 치료를 통해 선천성 심장병으로 태어난 어린이의 90 % 이상이 성인이되며, 현재 선천성 심장병 환자 3 명 중 2 명은 성인입니다.

이들 중 대부분은 전문 치료를 위해 계속해서 심장 전문의의 진료를 받아야합니다. 이미 수술을받은 경우에도 특정 의학적 문제의 위험이 여전히 증가하기 때문입니다.

때로는 심장 결함이 너무 심해서 완전히 교정 할 수 없습니다. 심장은 수술로 완전히 고칠 수없는 스트레스와 손상을 입었을 수 있습니다. 수술로 인한 흉터 조직은 다른 문제를 일으킬 수 있습니다.

이 아이들의 대부분은 심각한 신체적 제한없이 자랄 수 있지만 선천성 심장병이 완전히 "치료"되지는 않습니다. 때때로 이것은 성인 선천성 심장병에 대해 GUCH라고 불립니다.

성인의 합병증

핵심 문제는 비정상적인 심장 리듬의 위험 증가입니다. 이러한 리듬 중 일부는 큰 문제를 일으키지 않지만 다른 유형은 생명을 위협하고 급사를 유발할 수 있습니다.

심부전은 또 다른 큰 관심사입니다. 이것은 치료하지 않으면 숨가쁨 및 심지어 사망에 이르는 문제를 증가시킬 수 있습니다. 심내막염 (심장 판막 감염), 폐 고혈압 (폐 혈관의 압력 증가), 뇌졸중 등 다른 문제도 발생할 수 있습니다.

이러한 문제의 특정 위험은 특정 유형의 선천성 심장 질환과받은 치료에 따라 다릅니다. 치료는 발생하는 문제의 유형에 따라 다릅니다.

일부 약물은 심장의 작용을 줄이고 증상을 감소시킬 수 있습니다. 여기에는 혈압을 낮추는 약물과 이뇨제로 작용하는 약물이 포함될 수 있습니다.

다른 잠재적 인 개입은 다음과 같습니다.

• 심부전 수술
• 심한 심부전을위한 심장 이식
• 비정상적인 심장 리듬을 교정하기위한 제세 동기
• 심내막염 용 항생제

선천성 심장 질환이있는 일부 사람들은 심내막염의 위험을 줄이기 위해 특정 의료 및 치과 시술을 받기 전에 항생제를 복용해야합니다.

임신 계획

선천성 심장병이있는 여성은 임신을 계획 할 때 의사와 긴밀히 협력해야합니다. 임신은 심장에 큰 부담을 주므로 선천성 심장 질환이있는 여성이 고려해야 할 사항입니다.

선천성 심장병이있는 일부 여성은 많은 문제없이 건강한 임신을 할 수 있지만 일부 여성은 합병증 위험이 높습니다. 이상적으로는 선천성 심장병 전문가와 함께 임신을 계획하고 관리하는 것이 가장 좋습니다. .

갓돌

완전히 이해되지 않은 이유 때문에 선천성 심장병을 앓고있는 아이들은 다른 아이들에 비해 발달 지연의 위험이 더 큽니다. 때때로 이러한 문제는 학년으로 확장됩니다. 이 아이들은 학업 적으로 최선을 다할 수 있도록 더 많은 교육 지원이 필요할 수 있습니다.

선천성 심장병이있는 사람은 상태가없는 사람에 비해 불안, 우울증 및 기타 정신 건강 증상을 겪을 가능성이 더 높습니다. 이러한 문제는 더 복잡한 선천성 심장 질환이있는 사람과 운동 제한과 같은 상태로 인해 많은 문제가있는 사람에서 더 심각한 경향이 있습니다.

이러한 문제를 해결하기 위해 치료사와 협력하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 많은 사람들은 비슷한 경험을 한 다른 가족과 연결하는 것이 건설적이라고 생각합니다. 선천성 심장병을 앓고있는 나이가 많은 어린이와 성인도 자신의 경험을 이해하는 동료와의 상호 작용을 통해 혜택을받습니다.

Verywell의 한마디

선천성 심장병은 많은 것을 의미 할 수 있습니다. 생명을 위협하는 의학적 상황이나 나중에 야 발견되는 잠재적 인 문제를 의미 할 수 있습니다. 다행히도 선천성 심장병 치료는 지난 수십 년 동안 극적으로 개선되었습니다. 자신의 상태에 대해 자세히 알아 보면 가족을 위해 가능한 최선의 건강 결정을 내릴 수있는 권한을 느끼는 데 도움이 될 수 있습니다.