중증 근무력증 (MG)은 특히 격렬한 활동 후에 골격근을 약화시키는 만성 신경근자가 면역 질환입니다. 눈꺼풀의 근육과 안구에 부착 된 근육은 일반적으로 중증 근무력증에서 영향을받는 첫 번째 (때로는 유일한) 근육입니다. 약해질 수있는 다른 근육으로는 턱, 사지, 심지어 호흡 근육이 있습니다.
MG에 대한 치료법은 없지만 증상을 완화하는 데 도움이 될 수있는 몇 가지 치료법이 있습니다. 중증 근무력증은 어린 시절을 포함하여 모든 연령에서 진단 할 수 있지만 40 세 미만의 여성과 60 세 이상의 남성에서 가장 흔하게 나타납니다.
Jose Luis Pelaez / 게티 이미지
일반적인 원인
MG의 원인은 신체의 면역 체계가 근육의 특정 단백질을 실수로 공격하는자가 면역 반응입니다.
사람이 MG에 걸렸을 때, 아세틸 콜린 수용체 (AChR) 항체라고하는 항체는 근육 수축을 자극하기 위해 신경 세포에서 방출되는 화학적 전달자 인 아세틸 콜린 수용체를 잘못 공격합니다. 신경-근육 신호 전달에 대한 간섭의 결과로 근육 약화가 발생합니다.
MG를 가진 사람은 근육 막 표면에 위치한 단백질에 대해 생성되는 근육 특이 수용체 티로신 키나제 (MuSK) 항체라고하는 항체를 가질 수도 있습니다.
면역 결핍의 원인
MG 환자에서 발생하는 비정상적인 면역 반응의 구체적인 근본 원인은 잘 알려져 있지 않습니다.
그러나 연구에 따르면 MG 환자와 흉선 비대 형태의 이상 사이의 연관성이 발견되었습니다.
Harvard Health에 따르면 MG 환자의 거의 80 %는 흉선에 뚜렷한 이상이 있습니다.
안구 중증 근무력증의 원인
안구 MG는 눈과 눈꺼풀을 움직이는 근육을 포함하는 일종의 MG입니다. 이로 인해 다음이 발생합니다.
- 이중 시력
- 눈의 초점을 맞추기 어려움
- 처진 눈꺼풀
베리 웰 / 알렉산드라 고든
MG 환자의 거의 15 %는 안구 MG 중력 만 있습니다.
시간이 지남에 따라 신체의 다른 근육에 쇠약이 발생하면 중증 근무력증의 유형이 안구 중증 근무력증에서 전신 중증 근무력증으로 바뀔 수 있습니다.
일시적인 신생아 중증 근무력증의 원인
일부 신생아 (MG가있는 산모와 함께)는 일시적으로 근쇠약을 나타냅니다. 이것은 일시적인 신생아 MG라고 불리는 상태입니다.
일시적인 신생아 중증 근무력증의 원인은 임신 중에 태반을 통해 태아에게 전달되는 항 아세틸 콜린 수용체 항체입니다.
산모의 항체가 아기의 시스템에서 제거되어 아기의 근육 약화가 가라 앉는 데는 약 2 개월이 걸립니다.
유전학
대부분의 MG 사례는 질병의 가족력과 관련이 없습니다. MG는 알 수없는 이유로 산발적으로 발생하는 것으로 생각됩니다. 그러나 항상 그런 것은 아닙니다. 중증 근무력증이있는 사람의 5 %에는 어떤 유형의자가 면역 장애가있는 가족이 있습니다.
또한 유전학은 사람이 MG에 걸리기 쉬운 역할을하는 것으로 생각됩니다. 이는 유 전적으로 결정된 특정 항원 (인간 백혈구 항원이라고 함)이 특정 유형의 질병에 걸릴 위험에 영향을 미치는 것으로 생각되기 때문입니다.
일반적으로 MG 환자는 갑상선 질환 및 전신 (전신 포함) 홍 반성 루푸스를 포함한 다른 유형의자가 면역 질환이 발생합니다.
MG를 가진 개체는 또한 유 전적으로 결정된 특정 인간 백혈구 항원 (HLA)의 빈도가 증가하여 유전 적 소인이 중증 근무력증 발생에 어떤 역할을 할 수 있음을 시사합니다.
자가 면역 질환의 유전 적 소인
다른 많은 유형의 장애와 달리 MG는 직접 유전되는 질병으로 간주되지 않고 오히려자가 면역 질환에 대한 유전 적 소인이있을 수 있습니다.
심혈관 관련
MG는 신경근 시스템에 미치는 영향 외에도 신체의 다른 기관과 시스템에 영향을 미치며, 흉선종이있는 MG 환자의 10 ~ 15 %에서 심장 문제의 높은 유병률을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.
심혈관 관련은 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 심근 병증 (심장 비대)
- 심장 마비
- 심장 부정맥 (심박수의 리듬 장애)
- 관상 동맥 판막 질환
2014 년 연구에 따르면 심장 근육은 MG에서자가 면역 염증의 표적입니다. MG 환자의 심장 근육 침범에 위험 요소를 제공하는 흉선종 외에도 다음과 같은 다른 요소가이 위험에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 고령화
- 항 -Kv1 항체의 존재
라이프 스타일 위험 요인
2018 년 스웨덴 연구에 따르면 후기 발병 질병이있는 사람들은 생활 습관 관련 위험 요소의 패턴이 더 불리하고 다음 비율이 더 높습니다.
- 흡연
- 비만
- 신체 활동
- 불충분 한 식단 (어류 소비율 감소 포함)
일반적인 위험 요소
사람이 MG에 걸릴 확률을 높이는 것으로 밝혀진 일반적인 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 20 ~ 30 세 여성
- 60 세에서 70 세 사이의 남성
- HLA-B8 또는 DR3이라는 특정 유전 표지가 있음
- 임신 중에 태반을 통해 아기의 몸에 들어간 비정상 항체가있는 산모가있는 신생아 (신생아)
예방 조치
MG의 원인은 알려지지 않았고 변경할 수 없지만, 일부 라이프 스타일 변경을 구현하여 플레어 업을 제어 할 수 있습니다.
MG 진단을받은 경우 생활 습관 변화를 많이하면 재발을 예방하고 증상이 악화 될 가능성을 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 생활 습관 변화에는 다음이 포함됩니다.
- 충분한 수면
- 필요할 때 휴식을 취하기
- 격렬하거나 지친 활동 피하기
- 극심한 더위와 추위에서 벗어나기
- 감정적 스트레스 요인에 대처하기
- 가능한 경우 감염 방지
- MG를 악화시키는 약물을 피하기 위해 의료 제공자와 협력
Verywell의 한마디
Verywell Health에서는 MG와 같은 상태로 진단받는 것이 작은 일이 아니라는 것을 알고 있습니다. 이 상태는 평생 지속되지만 조기 진단과 개입이 장기적으로 질병을 효과적으로 관리하는 열쇠입니다.
중증 근무력증이 의심되는 경우 즉시 의료 서비스 제공자에게 연락하는 것이 중요합니다.
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