원발성 측삭 경화증 (PLS) 증상 및 치료

원발성 측삭 경화증 (PLS)은 진행성 퇴행성 운동 신경 질환입니다. PLS는 운동 뉴런이라고하는 근육의 자발적인 움직임을 제어하는 ​​신체의 신경 세포에 영향을 미칩니다. 시간이 지남에 따라 이러한 운동 뉴런은 기능을 상실하여 통증이 없지만 점진적으로 근육의 약화 및 경직을 유발합니다.

PLS가 발생하는 이유 또는 신경 세포가 정확히 어떻게 파괴되는지는 알려져 있지 않습니다. 원발성 측삭 경화증은 인생의 50 년에 시작되는 것 같습니다. 전 세계에서 얼마나 많은 사람이 PLS의 영향을 받는지는 알 수 없지만 아주 드뭅니다.

조짐

신경 세포의 손실로 인해 근육이 뻣뻣 해지고 움직이기 어려워집니다. 일반적으로 근육 문제는 다리에서 시작하여 몸통, 팔, 얼굴과 목의 근육으로 이동합니다. PLS의 진행은 사례마다 다릅니다. 일부는 몇 년 내에 빠르게 진행되거나 수십 년에 걸쳐 천천히 진행될 수 있습니다.

초기 증상. 많은 경우 PLS의 첫 번째 증상은하지의 근육 약화와 경직입니다. 기타 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 한쪽 다리는 일반적으로 다른 쪽 다리보다 더 많이 영향을받으며 다른 쪽 다리로의 진행이 느립니다.
• 불수의적인 근육 경련 (경련)으로 인한 느리고 뻣뻣한 다리 움직임
• 걸려 넘어 지거나 걸려 넘어지는 등 걷기 및 균형 유지의 어려움
• 영향을받은 근육의 경련
• 일반적인 서투름

점진적 증상. 영향을받은 개인은 걷기가 점점 더 어려워 질 수 있습니다. 보행을 돕기 위해 지팡이 또는 유사한 장치를 사용해야 할 수도 있습니다. 어떤 경우에는 다리의 근육 약화가 발생하기 전에 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 손이나 뇌 기저의 근육 경련.
• 다리, 등 또는 목의 고통스러운 근육 경련
• 팔을 움직이지 못하거나 머리를 빗거나이를 닦는 등의 작업을하는 데 문제가 있습니다.
• 단어 형성 (dysarthria) 또는 말하기 어려움
• 삼키기 어려움 (연하 곤란)
• 원발성 측삭 경화증의 과정 후반에 방광 조절 상실

증상은 시간이 지남에 따라 서서히 악화됩니다.

진단

원발성 측삭 경화증의 진단에는 EMG (근전도 검사)라고하는 특수 신경 검사와 신경 전도 검사가 포함됩니다. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS 또는 루게릭 병)이 더 잘 알려져 있고 두 질환이 종종 유사한 증상을 나타 내기 때문에 PLS는 종종 ALS와 혼동됩니다.

치료

현재 PLS에 대한 치료법은 없으므로 치료는 장애의 증상 완화에 중점을 둡니다. PLS 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 근육 경련을 줄이기위한 바클로 펜 및 티 자니 딘과 같은 약물
• 방광 조절 상실을 해결하기위한 약물 치료
• 경련을 줄이고 이동성을 개선하며 걷기와 식사를 돕는 장치를 제공하는 물리 및 작업 요법
• 말하기를 돕는 언어 치료
• 보행 및 발 문제를 완화하기위한 보조기 및 신발 삽입물

지원하다

원발성 측삭 경화증은 진행성 장애와 기능 상실을 가져 오지만 정신에 영향을 미치거나 환자의 수명을 직접적으로 단축 시키지는 않습니다. 이러한 이유로 환자와 그 가족을위한 경련성 하반신 마비 재단과 같은 지원 그룹은 질병의 신체적, 정서적 부담에 적응하는 열쇠입니다.