미분화 결합 조직 질환 (UCTD) 및 혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 다른 전신자가 면역 또는 결합 조직 질환과 약간 유사하지만 차이를 만드는 차이가 있습니다. 명명 된자가 면역 질환의 기준이 충족되지 않는 경우 상태를 UCTD로 정의합니다.
5 개의자가 면역 결합 조직 질환이 있습니다. 증상, 신체 검사 결과 및 항체 검사의 조합에 따라 분류됩니다.
그들은:
- 류머티스 성 관절염
- 쇼그렌 증후군
- 전신성 홍 반성 루푸스
- 경피증
- 염증성 근육 병증
하나 이상의자가 면역 결합 조직 질환에 대한 분류 기준을 충족하는 경우이를 중첩 증후군이라고합니다. MCTD는 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증 및 RNP에 대한 항체가있는 염증성 근육 병증의 특징이있는 특정 중복 증후군입니다.
BSIP / UIG / 게티 이미지
미분화 결합 조직 질환의 특징
UCTD가있는 경우 관절통, ANA 양성과 같은 실험실 테스트 결과 또는 전신자가 면역 질환의 기타 특징과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
UCTD의 특징적인 증상으로는 관절염, 관절통, 레이노 현상, 백혈구 감소증 (낮은 백혈구 수), 발진, 탈모증, 구강 궤양, 안구 건조, 구강 건조, 저열 및 광과민성이 있습니다. 일반적으로 신경 학적 또는 신장 관련이 없으며 간, 폐 및 뇌는 일반적으로 관련되지 않습니다. 이 상태를 가진 사람들의 약 80 %는 anti-Ro 또는 anti-RNP자가 항체에 양성인 항체 검사를 받았습니다.
UCTD로 진단받은 사람들의 약 1/3이 차도를 보이고 약 1/3이 경미한 UCTD 과정을 유지합니다. UCTD로 처음 진단 된 사람들의 30 %가 정의 된 결합 조직 질환의 확실한 진단으로 진행되는 것으로 생각됩니다.
UCTD 진단 및 치료
UCTD 진단 과정의 일환으로 다른 류마티스 질환의 가능성을 배제하기 위해 완전한 병력, 신체 검사 및 실험실 검사가 필요합니다. 치료는 일반적으로 증상 관리에 중점을 둡니다.
일반적으로 UCTD 치료는 진통제와 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 조합하여 통증을 치료하고 국소 코르티코 스테로이드를 피부와 점막 조직에 미치는 영향을 관리합니다. 때때로 질병 조절 항 류마티스 약물 (DMARD) 인 Plaquenil (hydroxychloroquine)이 사용됩니다. 개선이 불충분하면 짧은 기간 동안 저용량 경구 프레드니손을 추가 할 수 있습니다.
메토트렉세이트는 치료하기 어려운 UCTD 사례에 대한 옵션 일 수 있습니다.
결론
UCTD의 예후는 놀랍게도 좋습니다. 특히 5 년 이상 변하지 않은 UCTD를 경험 한 환자의 경우 잘 정의 된 결합 조직 질환으로 진행될 위험이 낮습니다.
대부분의 경우는 경미하며 증상은 일반적으로 강력한 면역 억제제없이 치료됩니다.