귀하는 지금까지 받아야했던 수많은 적혈구 수혈에 따른 이차적 인 철분 과부하 (혈 혈증이라고도 함) 진단을 받았습니다. 치료 초기에이 위험에 대해 알고 있었을 수도 있지만 그렇지 않았을 수도 있습니다. 철분 과부하는 수많은 합병증을 유발할 수 있으므로 좋은 치료 계획을 세우는 것이 중요합니다.
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철 킬 레이터 (신체에서 철분을 제거하는 약물)는 일반적으로 지중해 빈혈 또는 여러 번의 적혈구 수혈이 필요한 다른 형태의 빈혈 환자에게 사용됩니다. 유전성 혈색소 침착증이있는 사람은 연속 정맥 절개 (물리적 혈액 제거)로 치료합니다.
철 킬레이트 화 옵션
현재 미국에서는 세 가지 철 킬 레이터를 사용할 수 있습니다. 각각 장단점이 있습니다. 사용할 약물을 결정할 때 여러 요인이 고려됩니다.
데페 록 사민
Deferoxamine (상품명 Desferal)은 미국에서 40 년 이상 사용되었습니다. 데페 록 사민은 병원에서 정맥 주사 (IV)로 투여 할 수 있지만 철분 과부하가있는 사람들은 집에서 데페 록 사민을 피하 (피부 아래)로 복용하는 것이 더 일반적입니다. 주입은 소형 배터리 구동 펌프를 사용하여 밤에 8 ~ 12 시간 동안 제공됩니다. 국소 피부 반응이 발생할 수 있지만 주입량 또는 주입 속도를 줄이거 나 하이드로 코르티손 크림으로 치료할 수 있습니다.
대부분의 사람들은 데페 록 사민을 잘 견디지 만 오랜 기간 동안 주입해야하기 때문에 많은 사람들이이 치료에 지쳐 있습니다. 청각 또는 시력 상실은 고용량에서 발생할 수 있으므로 데페 록 사민으로 치료하는 동안 정기적 인 청력 및 시력 검사를 받아야합니다.
데페 라시 록스
미국에서 사용되는 가장 일반적인 철 킬 레이터는 데페 라시 록스입니다. 간과 심장에서 철분 과부하가 발생할 가능성이 가장 높은 두 기관에서 철분을 제거하는 데 효과적입니다. Deferasirox는 Exjade라고 불리는 분 산성 정제 (액체에 용해 됨)와 삼킬 수있는 Jadenu라는 두 가지 제형으로 제공됩니다.
데페 라시 록스의 가장 큰 이점 중 하나는 하루에 한 번 복용하는 경구 약물이라는 것입니다. 불행히도 액체 형태의 데페 라시 록스는 없습니다. Jadenu는 삼키기 쉬운 정제로 제공되지만 수혈 의존성 빈혈이있는 대부분의 어린이는 알약을 삼키기 전에 철분 과부하가 발생합니다. 이 아이들에게는 Exjade가 사용될 수 있습니다.
이 공식의 단점은 단순히 맛이 칙칙하다는 것입니다. 정제는 액체에 용해되지만 종종 완전히 용해되지 않고 액체가 백악질의 질감을 갖습니다. 사과 또는 오렌지 주스에 정제를 넣어 맛을 다소 향상시킬 수 있습니다. 데페 라시 록스 과립을 음식 위에 뿌릴 수도 있습니다.
Deferasirox는 또한 10 세 이상의 비 수혈 의존성 지중해 빈혈 환자에게 사용하도록 FDA 승인을 받았습니다.
데 페리 프론
Deferiprone (Ferriprox)은 미국에서 승인 된 최신 철 킬 레이터입니다. 데 페리 프론은 경구 용 약물이지만 현재 하루에 세 번 복용합니다. 알약이나 액체로 제공됩니다. 데 페리 프론이 심장에서 철분을 제거하는 가장 좋은 약물 일 수 있습니다. 대부분의 사람들은 문제없이 데 페리 프론을 견디지 만 가장 우려되는 잠재적 인 부작용은 무과립구증 (감염 위험을 증가시킬 수있는 매우 낮은 호중구 수치)입니다. 이 약을 복용하는 동안 호중구 수를 주간 전체 혈구 수와 밀접하게 따라야합니다.
병용 요법
철분 과부하가있는 일부 사람들은 한 번에 둘 이상의 킬 레이터 치료가 필요할 수 있습니다. 이것은 데페 록 사민 주입과 함께 매일 데페 라시 록스 또는 데 페리 프론을 일주일에 3-4 회 복용하는 것을 의미 할 수 있습니다.
특정 철분 킬 레이터가 귀하에게 적합한 지에 대해 질문이있는 경우 담당 의사와상의하십시오. 지시에 따라 약을 복용하고 우려 사항이 있으면 의사에게 알리십시오.
