Waldenstrom Macroglobulinemia의 진단 및 치료 방법

Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증은 무엇이며이 질환으로 진단받은 경우 무엇을 알아야합니까?

Waldenstrom Macroglobulinemia의 정의

Waldenstrom macroglobulinemia (WM)는 드문 유형의 비호 지킨 림프종 (NHL)입니다. WM은 B 림프구 (또는 B 세포)에 영향을 미치는 암이며 IgM 항체라고하는 단백질의 과잉 생산을 특징으로합니다. WM은 또한 Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증, 원발성 거대 글로불린 혈증 또는 림프 질 세포 성 림프종이라고도합니다.

WM에서 암세포 이상은 형질 세포로 성숙하기 직전에 B 림프구에서 발생합니다. 형질 세포는 감염과 싸우는 항체 단백질을 생산하는 역할을합니다. 따라서 이러한 세포의 수가 증가하면 특정 항체 인 IgM의 양이 증가합니다.

WM의 징후와 증상

WM은 두 가지 방식으로 신체에 영향을 미칠 수 있습니다.

골수 크라우 딩

림프종 세포는 골수를 밀집시켜 신체가 적절한 수의 혈소판, 적혈구 및 백혈구를 생성하기 어렵게 만듭니다. 결과적으로 이러한 결핍은 빈혈 (낮은 적혈구 수), 혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수) 및 호중구 감소증 (낮은 호중구 수-호중구는 백혈구의 한 유형)의 전형적인 징후와 증상을 유발합니다. . 이러한 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

• 잇몸 출혈, 이상한 멍 또는 코피와 같은 비정상적이거나 비정상적인 출혈
• 충분한 수면을 취하고 있는데도 비정상적으로 피곤함
• 어떤 노력으로도 숨가쁨
• 싸울 수없는 잦은 감염이나 질병
• 창백한 피부

과점도

골수에 미치는 영향 외에도 혈액 내 IgM 단백질 양의 증가는 과점도를 유발할 수 있습니다. 요컨대, 과점도는 혈액이 두껍거나 끈적 거리며 혈관을 통해 쉽게 흐르기 어려울 수 있음을 의미합니다. 과점도는 다음과 같은 또 다른 뚜렷한 징후 및 증상을 유발합니다.

• 흐릿함 또는 시력 저하와 같은 시력 변화
• 혼란과 같은 정신 상태 변화
• 현기증
• 두통
• 발이나 손의 무감각 또는 저림

다른 유형의 림프종과 마찬가지로 암세포는 신체의 다른 부위, 특히 비장과간에 존재할 수 있으며 통증을 유발할 수 있습니다. 부은 림프절도 존재할 수 있습니다.

이러한 징후와 증상은 미묘 할 수 있으며 다른 여러 덜 심각한 상태에서도 나타날 수 있음을 기억해야합니다. 건강 변화에 대한 우려가있는 경우 항상 의사 나 의료 서비스 제공자와 상담하는 것이 가장 좋습니다.

WM의 원인

다른 많은 유형의 암의 경우와 마찬가지로 WM의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구자들은 질병에 걸린 사람들에게 더 흔한 것으로 보이는 몇 가지 요인을 확인했습니다. 알려진 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 60 세 이상
• MGUS (단클론 성 감마 병증)라는 병력의 병력
• 가족의 WM 역사
• C 형 간염 바이러스 감염

또한 WM은 여성보다 남성에서 더 자주 발생하고 아프리카 계 미국인보다 백인에서 더 자주 발생합니다.

WM 진단

다른 유형의 혈액 및 골수암과 마찬가지로 WM은 일반적으로 혈액 검사와 골수 생검 및 흡인을 사용하여 진단됩니다.

완전한 혈구 수는 적혈구, 혈소판 및 백혈구와 같은 정상적인 건강한 혈액 세포의 수의 감소를 보여줄 수 있습니다. 또한 혈액 검사는 IgM 단백질 양의 증가를 보여줍니다.

골수 생검 및 흡인은 골수 세포 유형에 대한 세부 정보를 제공하고 의사가 WM을 다른 형태의 림프종과 구별하는 데 도움이됩니다.

WM은 어떻게 치료됩니까?

WM은 매우 드문 유형의 암이며 연구자들은 사용 가능한 다양한 치료 옵션과 효과 측면에서 서로 비교하는 방법에 대해 배우는 데 여전히 갈 길이 멀다. 결과적으로 WM으로 새로 진단받은 사람들은 과학자들이이 상태에 대해 더 많이 이해하는 데 도움이되는 임상 시험에 참여할 수 있습니다.

현재 WM에 대한 알려진 치료법은 없지만 질병을 제어하는 ​​데 성공한 여러 옵션이 있습니다.

• Plasmapheresis : 혈액 내 비정상적으로 많은 양의 IgM은 혈액의 과점도 또는 두께를 유발할 수 있습니다. 이 두꺼운 혈액은 영양분과 산소가 신체의 모든 세포에 전달되는 것을 어렵게 만들 수 있습니다. 혈액에서 IgM의 일부를 제거하면 혈액의 두께를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 혈장 채취 과정에서 환자의 혈액은 IgM을 제거하는 기계를 통해 천천히 순환 한 다음 몸으로 돌아갑니다.
• 화학 요법 및 생물 요법 : WM 환자는 종종 화학 요법으로 치료됩니다. 사용할 수있는 여러 가지 약물 조합이 있습니다. 이들 중 일부는 Cytoxan (cyclophosphamide)과 Rituxan (rituximab) 및 dexamethasone 또는 Velcade (bortezomib)와 Rituxan 및 dexamethasone을 결합하는 것을 포함합니다. 실제와 임상 시험 모두에서 WM을 치료하는 데 사용되는 다른 약물과 약물 조합이 많이 있습니다.
• 줄기 세포 이식 : 줄기 세포 이식이 WM 치료에 어떤 역할을할지는 알려지지 않았습니다. 불행히도 많은 WM 환자의 고령은 독성 부작용을 일으킬 수있는 동종 이식의 사용을 제한 할 수 있지만, 고용량 화학 요법 후자가 이식은 특히 질병이 재발 한 사람들에게 합리적이고 효과적인 옵션이 될 수 있습니다. .
• 비장 절제술 : 다른 유형의 NHL과 마찬가지로 WM 환자는 비장 또는 비장 비대증이있을 수 있습니다. 이것은 비장에 림프구가 축적되어 발생합니다. 일부 환자의 경우 비장 제거 또는 비장 절제술이 WM에서 관해를 제공 할 수 있습니다.
• 조심하고 기다리십시오 : WM이 문제를 일으킬 때까지 대부분의 임상의는 치료에 대해 "보고 기다리십시오"접근 방식을 선택할 것입니다. 이 경우 전문가의 면밀한 모니터링을 계속하고 더 공격적인 치료 (및 관련 부작용)를 정말로 필요할 때까지 연기하게 될 것입니다. 몸에 암이있는 일상 생활을 상상하기 어려울 수 있지만 연구 결과에 따르면 합병증이 시작될 때까지 치료를 미루는 환자는 즉시 치료를 시작하는 사람들보다 더 나쁜 결과가 나타나지 않습니다.

요약

Waldenstrom macroglobulinemia 또는 WM은 미국에서 연간 약 1,500 명에서만 진단되는 매우 드문 유형의 NHL입니다. B 림프구에 영향을 미치고 혈액에서 비정상적으로 많은 양의 항체 IgM을 유발하는 암입니다.

이것은 매우 드물고 림프종에 대한 우리의 지식이 지속적으로 확장되고 있기 때문에 현재 WM에 대한 단일 표준 치료 요법이 없습니다. 따라서 WM으로 새로 진단받은 많은 환자들은 과학자들이이 비정상적인 혈액 암에 대해 더 많이 알 수 있도록 임상 시험에 참여할 것을 권장하고, 그들이 현재 약물의 표준이 될 수있는 기회를 가질 수 있기를 희망합니다. 미래.