피부 T 세포 림프종 (CTCL)에는 여러 유형의 피부 림프종이 포함되며, 가장 흔한 것은 균 상식 육종과 세자리 증후군입니다. CTCL의 대부분의 임상 적 특징은 피부 병변과 관련이 있습니다.
림프종은 림프구 (백혈구, WBC)의 일종 인 T 세포에서 발생하는 암입니다. 림프종은 일반적으로 림프절을 포함합니다. CTCL의 주요 특징은 암세포도 피부로 이동한다는 것입니다.
CTCL은 드문 유형의 비호 지킨 림프종 (NHL)을 나타냅니다. CTCL은 새로 진단 된 NHL 환자 40 명 중 약 1 명만 차지합니다.
Caiaimage / Sam Edwards / 게티 이미지위험 요소
CTCL은 여성보다 남성에게 더 흔하게 발생하며 일반적으로 50 ~ 60 대에 진단됩니다. 어린이는 거의 영향을받지 않습니다. 지난 30 년 동안 피부 림프종에 걸린 개인의 수가 눈에 띄게 증가했습니다.
CTCL의 원인에 대해서는 잘 알려져 있지 않습니다. 다른 유형의 림프종과 달리 알려진 바이러스와는 관련이 없습니다. CTCL의 원인을 파악하기위한 연구가 진행 중입니다.
조짐
피부 림프종의 첫 번째 증상은 건조하거나 비늘 모양의 피부, 붉은 발진 및 가려움증입니다. 발진은 일반적으로 옷으로 덮인 부위에서 더 흔합니다.
CTCL이 있으면 피부에 붉은 색 또는 어두운 부분이 먼저 보일 수 있습니다. 이러한 증상은 림프종에만 국한되지 않으므로 림프종이 의심되기 전에 더 일반적인 피부 상태에 대해 치료를받는 것이 일반적입니다.
질병이 진행됨에 따라 붉은 반점이 생길 수 있습니다. 이 높은 패치는 플라크로 설명됩니다. 플라크는 결국 결절성 또는 울퉁불퉁 한 종양으로 변할 수 있습니다. 진행된 질병에서는 이러한 병변 위에 궤양이 발생할 수 있습니다.
CTCL이있는 대부분의 사람들은 피부 침범 만 가지고 있지만 질환은 림프절이나 다른 기관으로 퍼질 수도 있습니다. 말기 사례의 약 10 %가 심각한 합병증으로 발전합니다.
진단
CTCL의 확실한 진단을 위해서는 피부 생검이 필요합니다. 생검 샘플을 현미경으로 검사하고 암의 일부를 채취 한 경우 림프종 세포를 시각화 할 수 있습니다.
림프종 마커 검사 (면역 조직 화학) 및 유전 검사를 포함한 여러 다른 검사가 특정 유형의 림프종을 정의하는 데 도움이 될 수 있습니다.
질병의 정도를 확인하기 위해 CT 스캔 또는 기타 영상 검사를 실시 할 수 있습니다.
피부암 유형에 적합한 생검 선택치료
피부 림프종의 치료는 다른 림프종의 치료와 상당히 다릅니다. 치료 전략은 피부 침범 정도, 피부 병변 유형, 노드 또는 기타 신체 기관의 침범 정도에 따라 달라집니다.
많은 유형의 치료가 사용됩니다.
- 피부에 적용되는 화학 요법 제
- 전신 피부 전자빔 요법 (방사선 치료의 일종)
- 소 랄렌 및 자외선 A 광선
- 자외선 B 선
- Bexarotene (젤과 정제 모두)
- 데닐 류킨 디피 톡스
- 인터페론 알파
- 주사 또는 알약에 의한 화학 요법
가장 최근에 미국 식품의 약국 (FDA)은 가장 흔한 CTCL 유형 인 균 상식 육종의 국소 피부 치료를 위해 메 클로 레타 민 젤 (Valchlor)을 승인했습니다. 승인 전에 메 클로 레타 민은 정맥 내 (IV, 정맥 내) 치료에 대해서만 승인되었습니다.
Verywell의 한마디
유럽 전문가 합의 그룹은 다양한 종류와 CTCL 사례에 대한 치료에 대한 권장 사항을 만나고 발표했으며, 피부 지향 요법이 초기 단계의 진균증 진균에 가장 적합한 옵션이며 대부분의 진균 진균 환자가 기대할 수 있다고 언급했습니다. 정상적인 기대 수명. 불행히도, 예후는 진행된 질병을 가진 환자에게 여전히 좋지 않다고 그들은 지적했다. 고도로 선별 된 환자 하위 집합의 경우 동종 줄기 세포 이식 (alloSCT)을 통해 장기 생존을 달성 할 수 있습니다.
그럼에도 불구하고 지난 10 년 동안 균사 멸균 제와 세자리 증후군이 어떻게 발생하는지에 대한 이해 측면에서 엄청난 진전이 있었기 때문에 이것이 치료 발전으로 이어질 것이라는 희망이 있습니다.