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비대성 심근 병증 (HCM)은 심장 근육이 두꺼워지고 정상적으로 혈액을 펌핑 할 수없는 비교적 흔한 질환입니다. HCM을 가진 대부분의 사람들은 증상이 없거나 그 상태가 일상 생활을 방해한다는 것을 알게됩니다. 증상이있는 HCM이있는 사람들은 일반적으로 숨가쁨 (호흡 곤란), 흉통 및 비정상적인 심장 리듬을 경험합니다. 비대성 심근 병증을 감지하려면 영상 검사가 필요합니다. 진단을 받으면 심장을 강화하고 보호하기 위해 생활 방식과 약물로 관리 할 수 있습니다 (완치되지는 않음). 드물게 심부전과 갑작스런 사망의 위험이 있습니다.
HCM은 여성보다 남성에서 더 흔하며 일반적으로 30 대가 될 때까지 발견되지 않지만 증상은 모든 연령대의 누구에게나 나타날 수 있습니다. 일반 인구 485 명 중 평균 1 명이 HCM을 가지고 있습니다.
조짐
비대성 심근 병증이있는 대부분의 사람들은 증상을 경험하지 않습니다. 그렇게하는 사람들은 나이가 들어감에 따라 경험할 가능성이 높습니다.
HCM의 잠재적 증상은 다음과 같습니다.
- 운동 중, 누워있을 때 (오르 소프 니아) 또는 수면 중 갑자기 (발작성 야간 호흡 곤란) 숨가쁨
- 협심증 (가슴 통증)
- 심계항진
- 현기증
- 피로
- 발목의 부종 (부기)
- 실신 (실신)
합병증
HCM에서 심실의 근육 벽 (심장의 하부 공간)이 비정상적으로 두꺼워지며이를 비대라고합니다. 이로 인해 심장 근육이 비정상적으로 기능합니다. 심한 경우 비대는 심부전과 심장 부정맥으로 이어질 수 있습니다.
비대가 극심 해지면 심실을 왜곡하여 승모판의 기능을 방해하고 대동맥판 아래에 막힘을 유발하여 심장을 통한 혈액의 흐름을 방해 할 수 있습니다. 비대성 심근 병증은 많은 심장 건강 문제와 관련이 있으며, 대부분은 심부전으로 이어질 수 있습니다.
이완기 기능 장애
이완기 기능 장애는 심실 근육의 비정상적인 뻣뻣함을 의미하며, 이는 심실이 각 박동 사이에 혈액으로 가득 차는 것을 더 어렵게 만듭니다. HCM에서 비대 자체는 적어도 일부 확장기 기능 장애를 일으 킵니다. 심하면 이완기 기능 장애로 인해 심부전, 피로, 심한 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 비교적 경미한 이완기 기능 장애조차도 HCM 환자가 심장 부정맥, 특히 심방 세동을 견디기 어렵게 만듭니다.
좌심실 유출 장애 (LVOT)
LVOT에서 대동맥 판막 바로 아래의 심장 근육이 두꺼워지면 판막 하 협착으로 알려진 부분적인 막힘이 발생하여 각 심장 박동시 좌심실이 혈액을 배출하는 능력을 방해합니다. 이 조건을
승모판 역류
승모판 역류에서는 좌심실이 뛰면 승모판이 정상적으로 닫히지 않아 혈액이 좌심방으로 역류 (“역류”)됩니다. HCM에서 이것은 심실 수축 방식의 왜곡으로 인해 발생합니다.
심장 근육의 허혈
비대성 심근 병증의 결과로 발생하는 허혈 (산소 부족)으로 인해 심장이 너무 두꺼워 져서 관상 동맥 자체가 완전히 정상인 경우에도 근육의 일부에 충분한 혈액이 공급되지 않습니다. 이 경우 협심증이 발생할 수 있으며 (특히 운동시) 심근 경색 (심장 근육의 사망)이 발생할 수도 있습니다.
돌연사는 HCM의 가장 심각한 잠재적 합병증입니다. 일반적으로 심실 빈맥 또는 심실 세동 때문입니다.
원인
이 상태는 심장 근육을 두껍고 뻣뻣하게 만드는 여러 유전 적 돌연변이 중 하나에 의해 발생합니다.
HCM은 방해가 될 수도 있고 방해가되지 않을 수도 있습니다. 폐쇄성 HCM에서는 심장의 두 바닥 챔버 사이의 벽 (격막)이 두꺼워집니다. 펌핑 챔버의 벽도 뻣뻣 해져 좌심실에서 대동맥으로의 혈류를 차단하거나 감소시킬 수 있습니다. HCM을 가진 대부분의 사람들은이 유형을 가지고 있습니다.
비폐색 성 HCM에서는 심장의 주요 펌핑 챔버가 뻣뻣 해집니다. 이는 심실이 흡입하고 펌핑 할 수있는 혈액의 양을 제한하지만 혈류는 차단되지 않습니다.
HCM 환자의 거의 절반에서 유전 적 장애는 전혀 유전되지 않고 자발적인 유전자 돌연변이로 발생합니다.이 경우 환자의 부모와 형제 자매가 HCM에 걸릴 위험이 높지 않습니다. 그러나이“새로운”돌연변이는 다음 세대로 이어질 수 있습니다.
HCM은 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 사람들은 종종 30 대에이 상태를 발견하지만, 신생아부터 노인까지 누구나 증상을 보일 수 있습니다. 연구에 따르면 일반 인구 485 명 중 평균 1 명이 HCM을 가지고 있습니다.
진단
이 상태를 진단 할 수있는 몇 가지 방법이 있습니다.
- 심장의 자기 공명 영상 (MRI)은 HCM을 진단하는 가장 좋은 방법으로 간주됩니다. 강력한 자석과 전파를 사용하는 MRI 스캐너는 심장 근육의 이미지를 생성하여 의사가 심장 근육이 얼마나 잘 작동하는지 확인할 수 있도록합니다.
- 심장 초음파 검사는 음파 (초음파)를 사용하여 심장 두께의 이상을 감지하고 챔버와 판막이 혈액을 펌핑하는지 확인합니다. 심장 초음파는 때때로 사람이 러닝 머신에서 걷거나 뛰는 동안 수행됩니다.이를 "스트레스 테스트"라고합니다.
- 심전도 (ECG)는 좌심실 비대를 나타낼 수 있습니다. 전극에 부착 된 접착 패드는 심장과 때때로 다리에 위치하여 심장의 전기 신호를 측정합니다. ECG는 비정상적인 심장 리듬과 심장 두꺼워 짐의 징후를 보여줄 수 있습니다. 어떤 경우에는 Holter 모니터라고하는 휴대용 ECG가 필요합니다. 이 장치는 1 ~ 2 일 동안 지속적으로 심장의 활동을 기록합니다. 이 검사는 때때로 어린 선수의 HCM을 찾기위한 선별 도구로 사용됩니다.
HCM은 유전 적 질환이기 때문에 진단을받은 사람의 가족 구성원은 ECG와 심 초음파 검사를 받아야합니다.
치료
HCM은 치료할 수 없지만 대부분의 경우 제어 할 수 있습니다. 그러나 HCM의 관리는 매우 복잡해질 수 있으며 HCM으로 인한 증상이있는 사람은 누구나 심장 전문의를 따라야합니다.
비대성 심근 병증을 관리하는 데 사용되는 치료법은 다음과 같습니다.
- 베타 차단제-심박수를 줄이고 심장의 업무량을 줄이는 약물
- 칼슘 차단제-HCM 환자의 증상을 줄이고 운동 내성을 개선하는 것으로 밝혀진 약물
- 아미오다론과 같은 부정맥 치료제로 심장 리듬 조절
- 헤파린 또는 와파린과 같은 항응고제는 부정맥의 결과로 형성 될 수있는 응고 가능성을 줄입니다.
- 알코올 중격 절제술은 에탄올 (알코올의 일종)을 튜브를 통해 작은 동맥으로 주입하여 심장 근육의 두꺼워 진 부위에 혈액을 공급하여 그곳의 세포를 죽이고 조직을 수축시키는 절차입니다.
- 중격 점 절제술은 좌심실로 부풀어 오르는 두꺼워 진 중격의 일부를 제거하는 개방 심장 수술입니다. 일반적으로 폐색 성 HCM 및 중증 증상이 있거나 약이 잘 작동하지 않는 사람에게만 고려됩니다.
- 약물이 도움이되지 않는 경우 이식 형 심장 제세 동기 (ICD), 심박 조율기 또는 심장 재 동기화 치료 장치
- 심장 이식 — 진행된 말기 질환이있는 HCM 환자에서이 절차는 환자의 심장을 건강한 기증자 심장으로 대체 할 수 있습니다.
HCM은 젊은 운동 선수의 갑작스런 죽음의 흔한 원인입니다. HCM을 가진 사람은 극도의 운동이나 경쟁적인 운동을하기 전에 의사와 상담해야합니다. 급사 위험이 높은 HCM 환자의 경우 이식 형 제세동기를 강력하게 고려해야합니다.
HCM과 함께 생활
HCM 진단을 받았다면 질병의 심각성에 따라 생활 방식을 약간 조정해야 할 수도 있습니다.
- 격렬한 운동, 특히 격렬하고 경쟁적인 스포츠 및 무거운 역도를 피하십시오.
- 탈수는 HCM을 악화시킬 수 있으므로 충분한 수분을 유지하십시오.
- 권장 알코올 양보다 많이 마시면 심장이 손상되고 고혈압으로 이어질 수 있으므로 알코올 섭취를 줄이십시오.
- 체중 변화 모니터링 : 복용중인 약물로 인한 체액 저류로 인해 체중이 갑자기 증가 할 수 있습니다.
- 상태를 모니터링하기 위해 정기적 인 검진을 받으십시오.
- 협심증의 가능성을 줄이기 위해 과식 후 성관계를 피하십시오. 또한 성행위를 시작할 때 너무 활기 차지 않도록 노력해야합니다.
- 담배를 끊으면 관상 동맥 질환이 발생할 가능성이 높아집니다.
Verywell의 한마디
HCM 진단이 당신의 삶을 멈추게 할 필요는 없습니다. 대부분의 경우 HCM은 상대적으로 양성 질환으로 약 2/3의 환자가 심각한 문제없이 정상적인 수명을 경험하고 있습니다. 질병을 알고 의사의 도움을 받아 신중하게 관리하면 할 일이 없습니다. 당신이 완전하고 활동적인 삶을 사는 것을 방해합니다.
