Leiomyosarcoma는 무엇입니까?

평활근 육종은 평활근에서 자라는 희귀 한 유형의 암으로, 비자발적이고 저절로 수축합니다. 이 연조직 육종은 가장 일반적으로 복부 기관에 영향을 미치지 만 혈관과 피부를 포함하여 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 평활근 육종은 예측할 수없고 화학 요법에 잘 반응하지 않기 때문에 일반적으로 외과 적 제거로 치료합니다.

평활근 육종 증상

평활근 육종은 종종 질병의 초기 단계에서 인식되지 않습니다. 대부분의 경우 초기 종양은 무증상입니다 (증상 없음). 증상이 발생하면 종양의 크기와 위치, 종양이 전이되었는지 (전이되었는지) 여부에 따라 증상이 달라집니다.

종양 부위의 통증은 가능하지만 비교적 드물게 발생합니다. 신체의 일부에서는 부종과인지 할 수있는 종괴가있을 수 있지만 종양은 물리적으로 만지거나인지 할 수없는 영역에서도 발생할 수 있습니다.

평활근 육종은 혈관, 위장관 및 비뇨 생식기를 포함하여 평활근이있는 모든 곳에서 형성 될 수 있습니다. 일반적인 위치에는 복부, 후 복막 (복강 뒤 공간), 더 큰 혈관 (하대 정맥과 같은), 특히 자궁이 포함됩니다.

평활근 육종이있는 사람들은 다음과 같은 일반적인 암 징후가 나타날 때만 무언가가 발생하고 있음을 인식 할 수 있습니다.

• 지속적인 피로
• 설명 할 수없는 체중 감소
• 구역질
• 구토
• 식은 땀
• 불쾌감 (불쾌감에 대한 일반적인 느낌)

종양의 위치에 따라 다른 특징적인 증상이 나타날 수 있습니다.

• 자궁 : 자궁 종양은 비정상적인 질 출혈 또는 분비물을 유발하고 장 또는 방광 습관의 변화를 일으킬 수 있습니다.
• 위장관 : 위, 소장, 결장 및 직장의 종양은 흑색 변 (검은 색, 타르 변), 토혈 (혈액 구토) 및 복부 경련을 유발할 수 있습니다. 삼키는 고통).
• 복막 후 : 복부 내벽과 복벽 사이의 공간에서 발생하는 종양은 흑색 변,하지 부종 (부기) 및 조기 포만감 (몇 번만 물린 후 포만감)을 유발할 수 있습니다.
• 더 큰 혈관 : 심장과 신장의 더 큰 혈관에있는 종양은 허리 통증 (신장으로가는 혈류 감소로 인한)과 전신 부종 (주로하지와 눈 주위)을 유발할 수 있습니다.
• 간 : 간 종양은 우측 상단 복통과 황달 (피부 및 / 또는 눈의 황변)으로 나타날 수 있습니다.
• 췌장 : 췌장 종양은 다른 유형보다 복통을 유발할 가능성이 더 높으며 또한 흑색 및 황달을 유발할 수 있습니다.

평활근 육종의 초기 증상은 종종 비특이적이고 명백한 증상은 진행성 질환으로 발전하는 경향이 있기 때문에 첫 번째 의사 방문에서 전이가 진단되는 것은 드문 일이 아닙니다. 가장 빈번한 전이 부위는 폐, 뇌, 피부 및 뼈입니다.

2014 년 저널 연구 리뷰육종평활근 육종 환자의 81 % 이상이 먼 전이를 경험하는 반면, 약 절반은 공격적인 치료로도 재발 (암 재발)을 경험한다고 결론지었습니다.

원인

모든 형태의 암과 마찬가지로 평활근 육종의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 일반적으로 모든 암은 종양 유전자 및 / 또는 종양 억제 유전자의 구조와 활동이 비정상적으로 변화 한 결과입니다. 간단히 말해서, 종양 유전자는 "켜짐"상태 일 때 암을 유발할 수있는 반면, 종양 억제 유전자는 "꺼져있을"때 암.

이러한 변화는 유전 적, 환경 적 요인에서 비롯된 것으로 여겨집니다. TP53, ATRX 및 MED12 유전자와 관련된 여러 가지 특정 유전 적 돌연변이가 특정 형태의 평활근 육종과 관련이 있지만, 이러한 돌연변이가 있다고해서 질병이 발병한다는 의미는 아닙니다.

특정 환경 요인이 유 전적으로 평활근 육종에 걸리기 쉬운 사람들의 종양 유전자 또는 종양 억제 유전자에 자발적인 변화를 일으킬 수 있다는 가설이 세워졌습니다. 다른 암을 치료하는 데 사용되는 고 선량 방사선은 일반적으로 특히 어린이의 원인으로 인용되며 특정 화학 제초제, 비소 및 다이옥신도 관련이 있습니다 (약하지만).

평활근 육종은 드물며 100,000 명 중 약 2 명에게 발병하지만 성인에서 발견되는 가장 흔한 육종 중 하나입니다.이 질병은 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미치며 어린이보다 성인에서 더 자주 발생합니다. 알 수없는 이유로, 자궁 평활근 육종은 백인 여성의 두 배 비율로 흑인 여성에게 영향을 미칩니다.

진단

평활근 육종의 진단은 일반적으로 증상 및 병력 검토, 신체 검사, 혈액 검사, 영상 검사 및 종양 자체의 생검을 포함한 다양한 검사 및 평가를 통해 이루어집니다.

참고 : 의사는 종양의 위치에 따라 평활근 육종을 언급 할 수도 있습니다. 예를 들어, 대부분의 위장관 평활근 육종은 위장관 기질 종양 (GIST) 분류에 속합니다.

혈액 검사

혈액 검사는 평활근 육종을 식별하는 데 사용되는 것이 아니라 진단을 지원할 수있는 질병의 특징적인 징후를 감지하는 데 사용됩니다.

여기에는 혈액 구성 또는 구조의 불규칙성을 식별하기위한 완전 혈구 수 (CBC)와 간, 뼈 및 기타 장기에서 증가하거나 감소하는 경향이있는 화학 물질의 수준을 측정하는 포괄적 인 대사 패널이 포함될 수 있습니다. 암.

이미징 연구

평활근 육종의 진단 및 평가에 사용되는 영상 연구는 다음과 같습니다.

• 전리 방사선을 사용하여 상세한 이미지를 생성하는 X-ray (일반적으로 검사에서 종양을 느낄 수있을 때 사용됨)
• 일련의 X- 선 이미지를 사용하여 내부 장기의 3 차원 "절편"을 생성하는 컴퓨터 단층 촬영 (CT)
• 강력한 전파와 자기장을 사용하여 특히 연조직의 매우 상세한 이미지를 생성하는 자기 공명 영상 (MRI)
• 양전자 방출 단층 촬영 (PET) : 방사성 추적자를 사용하여 악성 종양 발생과 같이 대사 활동이 증가하는 영역을 찾습니다.

영상 연구를 통해 종양, 특히 쉽게 느껴지지 않는 종양을 찾을 수 있지만 평활근 육종과 그에 상응하는 양성 평활근종을 구분할 수는 없습니다.

영상 검사는 또한 외과 적 제거에 앞서 종양의 정확한 크기, 위치 및 범위에 대한 정보를 제공 할 수 있습니다.

생검

확실한 진단을 내리려면 종양 검체를 채취하여 병리학 자에게 보내 현미경으로 평가해야합니다.

이를 수행하는 한 가지 방법은 속이 빈 바늘을 피부를 통해 종양에 삽입하여 세포를 추출하는 미세 바늘 흡인 (FNA)입니다. 바늘의 올바른 위치를 안내하기 위해 초음파 또는 실시간 MRI 스캔을 사용할 수 있습니다.

FNA가 암의 결정적인 증거를 제공 할 수없는 경우 더 두꺼운 코어 바늘 생검 또는 절개 생검 (종양의 일부가 제거됨)을 사용할 수 있습니다. 전체 종양을 제거하는 데 사용되는보다 침습적 인 수술 절차 인 절제 생검은 육종이 의심되는 경우 일반적으로 피합니다. 대신 질병이 진단 된 후 잘 계획된 절제 수술이 선호됩니다.

생검은 평활근 육종을 진단하는 데 필수적 일뿐만 아니라 질병의 병기 결정을위한 시작점을 제공합니다.

준비 및 채점

평활근 육종 진단이 확인 된 후 종양이 단계적으로 진행되어 암이 얼마나 진행되었는지 확인합니다. 결정은 적절한 치료를 지시하는 데 도움이됩니다.

병기 결정은 종양의 크기, 종양이 인근 림프절로 퍼 졌는지 여부 및 먼 기관으로 퍼 졌는지 여부에 따라 결정됩니다.

종양은 또한 현미경으로 종양 세포의 모양에 따라 등급이 매겨집니다. 등급 요인에는 종양 세포가 얼마나 빨리 분열하는지와 종양이 괴사 (죽은) 조직으로 이루어진 정도가 포함됩니다.

평활근 육종 종양은 1에서 4까지의 숫자를 사용하여 병기됩니다. 숫자가 높을수록 암이 더 많이 진행됩니다. 4 단계 평활근 육종은 먼 전이를 나타냅니다.

평활근 육종 종양은 1부터 3까지 등급이 매겨집니다. 등급이 높을수록 더 공격적이고 빠르게 성장하는 종양을 나타냅니다.

치료

평활근 육종의 치료에는 종종 외과 종양 전문의, 방사선 종양 전문의, 종양 전문의 (화학 요법을 감독하는)를 포함한 다양한 암 전문의가 참여합니다. 한 번에 2 ~ 3 명의 전문가가 조정 작업을하는 것은 드문 일이 아닙니다.

수술을 통한 초기 치료가 일반적이지만,이를 지원하고 신체의 다른 부위로 되돌아 오거나 전이 된 종양을 치료하기 위해 종종 화학 요법과 방사선 요법이 사용됩니다.

수술

평활근 육종은 매우 다양하고 종종 공격적이기 때문에 종양의 외과 적 절제술은 일반적으로 치료의 첫 번째 라인이자 최고의 표준으로 간주됩니다. 종양과 주변 조직 (가장자리)을 외과 적으로 제거하는 시술입니다.

마진이 양성인지 (암세포로 채워짐을 의미) 음성인지 (암이 없음) 여부를 결정하기 위해 사전에 평가를 수행합니다. 이것은 얼마나 많은 조직을 절제해야 하는지를 결정합니다.

종양의 크기와 위치에 따라 개복 수술 (절개 및 기존 수술 도구 포함) 또는 최소 침습 복강경 ( "키홀")이 수행 될 수 있습니다. 일부 수술실은 특히 취약한 신경이나 혈관이있는 부위에서보다 정확한 절제를 보장하기 위해 로봇 수술을 수행 할 수도 있습니다.

초기 절제 후 암이 재발하면 화학 요법 및 방사선 요법과 병행하여 추가 수술을 사용할 수 있습니다. 더 큰 전이성 종양도 때때로 제거됩니다.

절제술이 눈에 띄는 변형을 유발하는 경우, 절제 중 또는 나중에 재건 수술을 수행 할 수도 있습니다. 이것은 피부, 피하 조직, 지방 및 근육을 신체의 다른 부분에서 채취하여 다른 부분의 눈에 보이는 함몰을 "채우기"하는 근 피판의 구성을 포함 할 수 있습니다.

방사능

수술 적 절제 외에도 평활근 육종 치료 계획에는 종종 종양 부위 주변의 나머지 모든 암 세포를 파괴하기위한 수술 후 방사선이 포함됩니다. 방사선은 암세포의 유전 물질을 손상시켜 암세포의 복제 및 확산을 방지합니다. 방사선은 때때로 상처가 아직 열려있는 동안 수술 중 전달됩니다.

부작용의 위험을 줄이기 위해 방사선 량을 신중하게 계산합니다. 종양의 위치와 크기에 따라 외부 빔 방사선 요법 (EBRT) 또는 정위 신체 방사선 요법 (SBRT)과 같은 절차를 사용하여 표적 부위에 정확한 방사선 빔을 지시 할 수 있습니다.

어떤 경우에는 종양의 크기를 줄이기 위해 수술 전에 방사선을 사용할 수 있습니다. 신 보조 방사선 요법이라고하는 이것은 빔 방사선 또는 방사선 "종자"가 종양 자체에 이식되는 근접 요법으로 알려진 대안을 포함 할 수 있습니다.

종양이 수술 할 수 없거나 전이성 또는 재발 성 질환이있는 경우 방사선을 사용하여 종양의 성장을 방해하거나 완화 치료의 일환으로 통증을 줄일 수 있습니다. 일부 전문가는 이러한 경우 전리 방사선 대신 양전하를 띤 양성자를 사용하는 양성자 빔 요법의 사용을 권장합니다.

화학 요법

화학 요법이 특정 암에 대한 1 차 치료 인 경우가 많지만 평활근 육종 환자의 수술 및 방사선 요법을 지원하는 데 더 일반적으로 사용됩니다.

화학 요법은 원발성 평활근 육종 종양을 넘어 확장되는 암세포를 죽이는 데 사용됩니다. 전통적인 화학 요법 약물은 중화를 위해 암처럼 빠르게 복제되는 세포를 표적으로 삼아 작동합니다. 약물은 효과가 있지만 머리카락과 점막 조직과 같이 빠르게 복제되는 다른 세포에 해를 끼쳐 부작용을 유발합니다.

화학 요법은 국소 진행성, 재발 성 또는 전이성 평활근 육종이있을 때 가장 일반적으로 사용됩니다. 그럼에도 불구하고 방사선과 화학 요법은 질병을 막는 데 제한적인 성공을 거두어 재발률이 높습니다.

최근 몇 년 동안 평활근 육종 환자에게 희망을 줄 수있는 새로운 약물이 개발되었습니다. 그중에는 암 재발 속도를 늦출 수있는 화학 요법 약물 인 Yondelis (trabectedin)가 있습니다 (생존을 연장하는 것으로 나타나지는 않았지만).

언젠가 암 줄기 세포를 직접 표적으로 삼을 수있는 일부를 포함하여 실험적 접근법도 연구되고 있습니다. 다른 과학자들은 암과 싸우는 면역 반응을 유발하는 면역 요법이나 종양에 혈액을 전달하는 새로운 혈관의 형성을 방지하는 혈관 신생 억제제를 연구하고 있습니다. .

예지

평활근 육종 환자의 예후 (예상 결과)는 암의 단계와 등급에 따라 다를 수 있습니다. 당연히 암 단계가 더 진행 될수록 결과가 덜 유리합니다.

생존 시간에 영향을 미치는 예후 요인 중 하나는 종양을 절제하는 능력입니다. 그렇게하면 생존 시간이 변함없이 증가하며 때로는 상당히 증가합니다.

하버드 의과 대학의 2018 년 리뷰에 따르면 자궁 평활근 육종 (가장 흔한 형태)에 대해 외과 적으로 치료를받은 여성은 5 년 생존율이 1 기 76 %, 2 기 60 %, 3 기 45 %, 4 단계 29 %

Verywell의 한마디

평활근 육종은 빠르게 진단 및 치료하지 않으면 매우 심각한 희귀 유형의 암입니다. 그러나 적절한 치료를 받으면 재발 성 또는 진행성 질환이 있더라도 상당한 기간 동안 무병 생활을 할 수 있습니다.

평활근 육종 진단에 직면 한 경우 치료 및 발견을 통해 귀하를 볼 수 있도록 의료 전문가, 가족, 친구 및 기타 지원 네트워크를 구축하는 것이 중요합니다. 암 생존자의 지원이 필요한 경우 Leiomyosarcoma National Foundation의 Facebook 페이지 또는 Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation의 중재 된 Facebook 그룹에 연결하십시오.