연수막 질환

Leptomeningeal 전이는 유방암, 폐암 및 흑색 종과 같은 암의 비교적 드물지만 심각한 합병증입니다. 진행된 암에서 가장 흔히 볼 수있는 연수막 질환은 사람들이 진행된 암으로 더 오래 살기 때문에 발생률이 증가하고 있습니다.

연수막 질환은 암종 성 수막염 또는 신생 물성 수막염이라고도합니다. 대부분이 합병증으로 인해 사람들은 시각 변화, 언어 문제, 신체 한쪽의 쇠약 또는 무감각, 균형 상실, 혼란 또는 발작을 포함한 여러 신경 학적 증상을 보입니다. 진단은 일반적으로 MRI와 척수 천자를 조합하여 이루어집니다. 치료에는 치료할 특정 암에 대한 전신 치료와 함께 척추 액에 직접 방사선 및 / 또는 화학 요법 (척수강 내 화학 요법)이 포함될 수 있습니다.

해부

암이 뇌 자체로 퍼지는 것과는 달리 (뇌 전이), 연수막 전이는 암세포가 뇌와 척수를 목욕시키는 뇌척수액으로 퍼지는 것을 포함합니다. 그것은 뇌를 덮고 보호하는 수막의 가장 안쪽 두 층인 연수막에 암세포가 파종되어 발생합니다.암세포는 뇌척수액의이 막 (지주막 하 공간) 사이에서 자유롭게 떠 다니거나 (따라서 뇌와 척수를 통해 이동) 피아 매터에 부착 될 수 있습니다. 뇌척수액은 영양소와 산소가 풍부하기 때문에 암세포는 신체의 다른 부위 에서처럼 생존하기 위해 큰 종양을 형성 할 필요가 없습니다.

연수막 전이로 이어질 수있는 암

연수막으로 퍼지는 가장 흔한 암은 유방암, 폐암 (비소 세포 및 소세포 모두) 및 흑색 종입니다. 이러한 전이가 때때로 발생하는 다른 암으로는 소화관, 신장 세포 (신장), 갑상선, 일부 백혈병 및 림프종이 있습니다.

투사

연수막 전이의 발생률은 특히 표적 요법으로 상당한 기간 동안 제어 할 수있는 진행성 (4 기) 암 환자 (특히 EGFR 돌연변이가있는 폐 선암 환자)에서 증가하고 있습니다.

조짐

연수막 암종 증의 증상은 상당히 다양 할 수 있으며 종종 수많은 신경 학적 문제를 포함합니다. 의사는 발생할 수있는 다양한 증상을 설명하기 위해 "다 초점 결핍"이라는 용어를 사용합니다. 예를 들어, 뇌병증과 신경 근병증의 증상 (아래 설명)이있을 수 있습니다.

이러한 전이의 징후와 증상은 다음과 같습니다.

Radiculopathies

Radiculopathies는 척추 신경 뿌리 (척수를 통해 신체의 다른 부분에 연결되는 신경 섬유)에 영향을 미치며 목 (경부)에서 하부 척추 (요추)까지 어디에서나 발생할 수 있습니다.

척수 신경근의 손상 (압박 등)은 종종 다른 부위에 증상을 유발합니다. 예를 들어, 목의 신경근 압박은 목 통증 외에도 팔의 통증, 무감각, 저림 및 / 또는 약화를 유발할 수 있습니다. 요추 부위 (좌골 신경통이라고도 함)에서 척추 신경근 압박을 받으면 허리 통증뿐만 아니라 한쪽 또는 양쪽 다리의 무감각 및 쇠약을 느낄 수 있으며, 종종 다리를 따라 이동하는 전기적 감각이 있습니다.

두개골 신경 마비

뇌신경의 침범은 영향을받는 특정 뇌신경 또는 신경에 ​​따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 아마도 가장 잘 알려진 뇌신경 마비는 얼굴 한쪽에 처짐을 유발하는 상태 인 벨 마비 일 것입니다.

영향을받은 신경에 따라 발생할 수있는 증상은 다음과 같습니다.

• 후각 신경 : 냄새와 맛의 변화
• 시신경 : 시력 또는 실명의 변화
• 안구 운동 신경 : 밝은 빛에서 동공이 수축하지 않고 눈꺼풀을 움직이기 어렵습니다.
• Trochlear 신경 : 복시
• 삼차 신경 : 안면 통증
• 외전 : 복시 (제 6 신경 마비)
• 안면 신경 : 안면 근육 약화
• Vestibulocochlear : 청력 상실 및 현기증
• 설인 두 : 청력 상실 및 현기증
• 미주 : 삼키기 및 / 또는 말하기 어려움
• 척추 액세서리 : 어깨 약화
• Hypoglossal : 혀를 움직이는 데 문제가있어 말하기 어려움

뇌병증

뇌병증은 뇌의 염증을 의미하는 일반적인 용어로 많은 원인이 있습니다. 주요 증상은 정신 상태의 변화입니다. 여기에는 혼란, 성격 변화, 기억력 감소, 집중력 저하, 무기력, 심할 경우 의식 상실이 포함될 수 있습니다.

두개 내압 증가의 증상

연수막 전이로 인해 뇌척수액의 흐름이 막히면 두개 내압이 상승 할 수 있습니다. 증상에는 두통, 구토 (종종 메스꺼움없이), 행동 변화, 무기력, 의식 상실이 포함될 수 있습니다. 폐색 위치에 따라 다른 신경 학적 증상이 발생할 수도 있습니다.

뇌졸중 증상

뇌척수액의 암세포는 뇌 혈관을 막거나 압박하여 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. 증상은 영향을받는 뇌의 특정 부분에 따라 다르며 시각적 변화, 언어 변화, 균형 또는 조정 상실 또는 일방적 약점을 포함 할 수 있습니다.

뇌종양 증상

암종 성 수막염 환자의 약 50 ~ 80 % (연구에 따라 다름)가 뇌 전이 (척수액 내가 아닌 뇌 내)도 있기 때문에, 사람들이 다음과 관련된 신경 학적 증상을 갖는 것은 드문 일이 아닙니다. 뇌종양.

뇌의 일부 위치에서 뇌 전이는 증상이 없습니다. 증상이 발생하면 전이 위치에 따라 다르며 특히 두통, 새로 발병 한 발작, 시각 변화, 언어 장애 또는 일방적 인 무감각 또는 쇠약 등이 포함될 수 있습니다.

유방암으로 인한 뇌 전이는 젊은 여성과 HER2 양성 종양이있는 여성에서 가장 흔합니다. 폐암으로 인한 뇌 전이도 흔하며 4 기 질환 환자의 약 40 %에서 발생합니다.

진단

연수막 질환을 진단하는 것은 증상이 뇌 전이의 증상과 겹치는 것뿐만 아니라 검사 과정 때문에 어려울 수 있습니다. 시기 적절한 진단을 위해 적절한 테스트를 실행하려면 높은 의심 지수가 필요합니다.

이미징

대조를 사용하거나 사용하지 않는 뇌와 척추의 자기 공명 영상 (MRI)은 연수막 질환을 진단하는 데있어 최고의 표준입니다. 때때로 질병은 뇌가 아닌 척추에서만 발생하므로 전체 척추와 뇌를 스캔하는 것이 좋습니다. MRI에서 방사선 전문의는 염증이있는 수막과 공존하는 뇌 전이를 볼 수 있습니다.

요추 천자 (척추 천자)

연수막 전이가 의심되는 경우 다음 단계로 종종 요추 천자 (척추 천자)를 권장합니다. 이 검사 전에 의사는 MRI를주의 깊게 검토하여 척추 천자가 안전한지 확인합니다. 척수 천자에 대한 긍정적 결과는 다음과 같습니다.

• 항상 발견되는 것은 아니며 탭을 반복해야 할 수도있는 암세포,
• 백혈구 (WBC) 수 증가,
• 단백질 함량 증가,
• 포도당 수치 감소.

종양 세포가없는 DNA를 찾는 CSF의 액체 생검 검사의 발전은 곧 진단의 정확성을 향상시킬 수 있습니다.

CSF 흐름 연구

심 실내 화학 요법 (아래 참조)을 고려하는 경우 뇌척수액 (CSF) 흐름 연구를 수행 할 수 있습니다. 이 연구는 종양으로 인해 CSF의 흐름에 막힘이 발생했는지 여부를 확인할 수 있습니다. 차단 된 부위에 화학 요법을 투여하면 효과가 없으며 독성이있을 수 있습니다.

감별 진단

많은 상태가 연수막 전이를 모방하고 유사한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.

• 뇌 전이 : 연수막 질환과 뇌 전이의 증상은 매우 유사 할 수 있으며이 둘은 종종 함께 진단됩니다.
• 세균성 수막염 : 여기에는 수막 구균 성 또는 결핵성 수막염이 포함됩니다.
• 바이러스 성 수막염 : 이러한 상태에는 거대 세포 바이러스, 단순 포진, Epstein-Barr 및 수두 대상 포진 수막염이 포함됩니다.
• 진균 성 수막염 : 히스 토 플라스마 증, 콕 시디 옴 균증 및 크립토 코코 시스 증이 포함됩니다.
• 독성 / 대사성 뇌병증 : 약물 유발 성 뇌병증 (종종 항암제, 항생제 또는 진통제로 인해 발생)은 연수막 전이와 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.
• 경막 외 또는 골수 외 척추 전이
• 부신 생물 증후군
• Sarcoidosis

치료

연수막 전이의 치료는 증상의 중증도, 원발성 암의 유형, 환자의 전반적인 건강 상태, 기타 전이의 존재 여부 등을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

치료는 신경 학적 증상의 진행을 억제 할 수 있지만 진단 당시 존재하는 증상은 종종 지속된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

연수막 전이는 여러 가지 이유로 치료하기 어렵습니다. 하나는 암의 진행 단계에서 그리고 사람이 상당한 기간 동안 병을 앓은 후에 종종 발생한다는 것입니다. 이러한 이유로 질병에 걸린 사람들은 화학 요법과 같은 치료를 덜 견딜 수 있습니다.

뇌 전이와 마찬가지로 혈액 뇌 장벽은 치료에 문제를 일으 킵니다. 이 긴밀한 모세 혈관 네트워크는 독소가 뇌로 들어가는 것을 방지하도록 설계되었지만 같은 이유로 뇌와 척수에서 화학 요법 약물 접근을 제한합니다. 그러나 일부 표적 요법과 면역 요법 약물은이 장벽을 통과 할 수 있습니다.

마지막으로 연수막 질환과 관련된 증상은 빠르게 진행될 수 있으며, 많은 암 치료는 질병 진행에 비해 상대적으로 느리게 진행됩니다.

뇌의 부종을 조절하는 데 자주 사용되는 스테로이드 약물 외에도 치료 옵션에는 다음이 포함될 수 있습니다.

방사선 요법

방사선 요법 (또는 양성자 빔 요법)은 연수막 질환에 대한 가장 빠른 치료법입니다. 대부분의 경우 분별 된 외부 빔 방사선은 암세포 군집이 증상을 유발하는 영역을 향합니다.

심 실내 화학 요법

정맥으로 투여되는 화학 요법 약물은 일반적으로 혈액-뇌 장벽을 통과하지 않기 때문에 종종 뇌척수액에 직접 주사됩니다. 이를 심 실내, CSF 또는 척수강 내 화학 요법이라고합니다.

척수 천자 바늘을 통해 척수강 내 화학 요법을 한 번 투여했습니다. 오늘날 외과의는 일반적으로 두피 아래에 Ommaya 저장소 (심 실내 카테터 시스템)를 배치하고 카테터는 뇌척수액으로 이동합니다. 이 저장소는 화학 요법 치료 기간 동안 제자리에 남아 있습니다.

전신 치료

신체의 다른 부위에서도 암을 조절하는 것이 중요하므로 전문가는 종종 척추 강내 화학 요법 및 / 또는 방사선과 함께 추가 치료를 사용합니다.

일부 전신 치료는 혈액 뇌 장벽을 관통하여 연수막 전이에 도움이 될 수 있습니다. 폐암의 경우 일부 EGFR 억제제 및 ALK 억제제가 혈액 뇌 장벽을 파괴하고 이러한 전이 치료에 도움이 될 수 있습니다.

특히 EGFR 억제제 중 하나 인 osmertinib (Tagrisso)는 CSF에 대한 높은 침투력을 가지고 있으며 현재 뇌 또는 연수막 전이가있는 EGFR 돌연변이가있는 사람들에게 1 차 치료제로 권장됩니다.

HER2 양성 유방암의 경우 HER2 표적 치료 요법 인 트라 스투 주맙 (Herceptin)은 유사한 방식으로 CSF에 진입하는 것으로 보입니다. 도움이 될 수 있습니다. 다양한 암에 대해 면역 요법 약물은 또한 뇌로 퍼진 종양이나 연수 막을 치료할 가능성을 보여주었습니다. 면역 치료 체크 포인트 억제제 인 nivolumab (Opdivo) 및 ipilimumab (Yervoy)은 흑색 종 및 연수막 전이 환자를 치료하기 위해 함께 사용했을 때 생존율이 증가했습니다.

완화 치료

종양이 매우 진행된 경우와 같은 일부 경우에는 이러한 유형의 치료가 유용하지 않은 것으로 간주됩니다. 이러한 경우 완화 치료는 여전히 증상 관리에 막대한 도움을 줄 수 있습니다.

현재 많은 암 센터에는 사람들과 협력하여 암을 앓고있는 동안 최상의 삶의 질을 보장하는 완화 치료 팀이 있습니다. 완화 치료 상담을 받기 위해 말기 암에 걸릴 필요는 없습니다. 이러한 유형의 치료는 초기 단계의 고도로 치료 가능한 암에도 도움이 될 수 있습니다.

예지

일반적으로 연수막 전이의 예후는 좋지 않으며 기대 수명은 수개월 또는 수주로 측정되는 경우가 많습니다. 즉, 건강이 합리적이고 치료를 견딜 수있는 일부 사람들은 매우 잘합니다. 연수막 질환을 앓고있는이 장기 생존자의 수는 혈액 뇌 장벽을 뚫을 수있는 새로운 치료법을 사용할 수있게되면서 증가 할 것으로 예상됩니다.

Verywell의 한마디

연수막 전이의 진단은 가슴이 아플 수 있습니다. 다른 암의 생존율이 향상됨에 따라 더 많은 사람들이이 합병증에 대처해야합니다. 다행히 최근 암 치료법의 발전은 효과적인 치료를위한 더 많은 옵션을 약속합니다. 이 합병증으로 진단받은 경우, 듣고 읽을 수있는 내용의 대부분이이 합병증의 예후와 관련이 있음을 이해하십시오.전에이러한 발전. 오늘 귀하의 개별 상황에 대해 종양 전문의와 상담하는 것이 중요합니다.