특발성 폐 섬유증은 폐의 흉터 (섬유증)로 표시되는 진행성 폐 질환입니다. 첫 번째 징후는 일반적으로 숨가쁨이지만 심장 및 폐 질환과 같은 다른 상태와 유사한 증상으로 인해 진단이 지연되는 경우가 많습니다. 정의상 특발성 폐 섬유증의 원인은 알려져 있지 않지만 위험 인자에는 위식도 역류, 장애의 가족력 등이 포함될 수 있습니다. 진단은 대개 고해상도 흉부 CT 스캔으로 이루어집니다. 2014 년까지 승인 된 치료법은 없었지만 티로신 키나제 억제제라고하는 약물은 이제 적어도 한동안은 질병의 진행을 상당히 늦출 수 있습니다.
utah778 / 게티 이미지특발성 폐 섬유증의 자연사
특발성 폐 섬유증 (IPF)은 특발성 간질 성 폐렴으로 알려진 질병 그룹의 가장 흔한 형태입니다. 간질이라는 용어는 폐포 (산소와 이산화탄소가 교환되는 호흡기 나무 끝에있는 작은 기낭)와 폐포 내벽 사이의 폐 영역에서 상태가 발생 함을 의미합니다.
섬유증은 단순히 흉터를 의미합니다. 산소가 폐포 벽을 통과하여 혈류로 통과하는 능력을 방해하는 것은 폐포 벽과 그 사이의 조직에있는이 흉터입니다. 과거에는 IPF가 염증 과정이라고 생각했습니다. 이제는 여러 원인으로 인한 폐 손상으로 시작하여 비정상적인 치유 인 섬유증이 뒤따른다고합니다.
이것이 어떤 것인지 상상하기 위해 흉터로 치유되는 피부의 상처를 시각화 할 수 있습니다. 많은 사람들에게 컷은 시간이 지남에 따라 흰색으로 변하는가는 붉은 선으로 치유됩니다. 어떤 사람들에서는 피부가 비정상적으로 치유되어 두껍고보기 흉한 켈로이드 흉터를 남깁니다. IPF의 섬유증은 이러한 유형의 흉터와 유사하지만 신체 외부에서는 보이지 않습니다.
투사
특발성 폐 섬유증의 발생률을 살펴보면 숫자가 다양하지만, 그 상태가 제대로 진단되지 않았다는 데 동의합니다. 많은 사람들이 IPF를 가지고 있고 다른 상태로 진단을 받거나 적절한 진단이 이루어지기 전에 사망합니다.
미국의 한 분석에 따르면 IPF 발생률 (매년 진단받은 사람 수)은 10 만명당 58.7 명입니다. 2011 년의 또 다른 연구에서 IPF의 유병률 (질병에 걸린 사람 수)은 메디 케어 수혜자 100,000 명당 495.5 건이었습니다. (희귀 한 질병은 50,000 명 중 1 명 미만이 질병에 걸린 것으로 정의됩니다. 따라서 IPF는 드물지만 드물지는 않습니다.)
IPF로 인한 예상 사망자를 살펴보면 2014 년 미국에서 13,000 ~ 17,000 명이 IPF로 사망하고 유럽에서는 28,000 ~ 65,000 명이 사망 할 것으로 예측되었습니다. 이를 관점에서 살펴보면 미국에서 매년 약 4 만 명이 유방암으로 사망하여 IPF가 질병과 사망의 중요한 원인이되고 있습니다.
2015 년 연구에 따르면 자체적으로 진행성 질환이있을뿐만 아니라 IPF 환자의 10 %가 폐암에 걸릴 것으로 예상됩니다.
조짐
특발성 폐 섬유증의 증상은 대개 심각한 흉터가 생길 때까지 발생하지 않습니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 숨가쁨으로, 활동 초기에만 나타날 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 휴식시 숨가쁨이 발생하기 시작합니다. 다른 증상으로는 마른 기침, 피로, 빠르고 얕은 호흡, 의도하지 않은 체중 감소 등이 있습니다.
원인 및 위험 요소
특발성 폐 섬유증의 정확한 원인은 알려지지 않았기 때문에 "우리는 원인을 모른다"는 뜻의 "특발성"이라는 용어가 사용됩니다. 즉, 사람들이 질병에 걸리기 쉬운 위험 요소가 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.
- 연령 : IPF는 일반적으로 중년 이상에서 진단됩니다.
- 흡연 : IPF에 걸린 사람의 약 60 %는 흡연력이 있습니다.
- 전염성 단핵구증을 유발하는 Epstein-Barr 바이러스와 같은 바이러스 감염
- 환경 및 직업적 노출
- 위식도 역류 질환 (GERD) : IPF 진단을받은 대부분의 사람들은 속쓰림이있는 GERD 병력이 있습니다.
- 가족력 (유전 적 소인) : IPF는 가족에서 실행되며 몇 가지 유전자 돌연변이가 위험을 증가시키는 것으로 보입니다.
방사선 및 약물과 같은 폐 섬유증의 몇 가지 알려진 원인이 있지만 정의에 따라 다음과 같이 분류되지 않습니다.특발성폐 섬유증.
진단
현재 특발성 폐 섬유증에 대한 선별 검사는 없지만, 더 많은 사람들이 폐암 선별 검사를받을수록 질병이 더 자주 발견 될 것으로 생각됩니다.
진단은 어려울 수 있으며 대부분의 사람들은 진단을 내리기 전 1 년 이상 답을 찾고 있습니다. 그 이유 중 일부는 증상이 심장 질환이나 기타 폐 질환의 증상과 유사 할 수 있기 때문입니다.
고해상도 흉부 CT 스캔은 진단을 위해 선택하는 이미징 방법입니다. 때로는 다른 조건을 배제하기 위해 다른 검사가 권장됩니다.
진단이 내려지면 질병의 중증도를 확인하고 치료 계획을 세우기 위해 추가 검사를 실시합니다. 여기에는 폐 기능 검사, 특히 폐활량 측정, 동맥혈 가스 및 혈액의 산소 함량을 결정하기위한 산소 측정이 포함될 수 있습니다.
치료
2014 년까지 특발성 폐 섬유증에 대한 승인 된 치료법이 없었습니다. IPF는 여전히 치료할 수 없지만 치료가 가능하며 치료는 삶의 질을 향상시키고 종종 생존을 연장 할 수 있습니다.
Tyrosine Kinase 억제제
2014 년에는 pirfenidone과 nintedanib 약물이 IPF 치료 용으로 승인되었습니다. 이러한 약물은 티로신 키나제 억제제로 분류되며 티로신 키나제라고하는 효소를 억제합니다. 간단히 말해서, 티로신 키나아제는 섬유증을 유발하는 성장 인자를 활성화하므로 약물이이 과정을 억제 할 수 있습니다.
설사 만 흔한 부작용으로,이 약물은 임상 시험에서 IPF 진행을 절반으로 줄였습니다.
폐 이식 수술
특발성 폐 섬유증에 대한 폐 이식의 사용이 증가하고 있으며, 이제 IPF는 폐 이식을 기다리는 사람들 사이에서 주요 진단입니다. 이식에는 상당한 위험이 있지만 이것은 현재 생존율을 높이는 것으로 알려진 유일한 치료법입니다.
지지 요법
증상을 개선하고 다른 의학적 문제 (위산 역류, 수면 무호흡, 폐 고혈압 등)를 제어하는 치료는 질병으로 인한 삶의 질을 극대화하는 데 매우 중요합니다.
여기에는 산소 요법, 폐 재활, 독감 및 폐렴 예방 접종, 질병에 대처하는 다른 사람들과의 연결이 포함될 수 있습니다.
Verywell의 한마디
알 수없는 이유로 IPF로 인한 사망률은 전 세계적으로 증가하고있는 것으로 보입니다. 동시에이 질병에 대한 연구가 계속됨에 따라 새롭고 개선 된 치료법이 개발되고 있습니다. 진단 후 의사는 귀하의 개별 사례에 적합한 치료 옵션을 찾기 위해 협력해야합니다. 다양한 약물을 사용할 수 있으며 일부 환자는 폐 이식 후보가 될 수 있습니다. 또한 다른 사람들과 연결하고 IPF가 있음에도 불구하고 더 나은 삶을 살 수있는 기술을 배울 수있는 지원 그룹을 사용할 수 있습니다. 궁극적으로 건강 관리에서 귀하의 적극적인 역할도 변화를 가져올 수 있습니다.
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