중증 근무력증이란 무엇입니까?

중증 근무력증 (MG)은 근육 조직에있는 수용체 (도킹 부위)를 공격하는 면역 체계의 결과로 심각한 근육 약화를 유발하는 질환입니다. 눈꺼풀의 근육과 안구에 부착 된 근육은 일반적으로 중증 근무력증에서 영향을받는 첫 번째 (때로는 유일한) 근육입니다. 약해질 수있는 다른 근육으로는 턱, 사지, 심지어는 호흡 근육이 있습니다.

중증 근무력증에 대한 치료법은 아직 없지만, 장점은 증상을 개선 할 수있는 몇 가지 치료법이 있다는 것입니다.

중증 근무력증 증상

중증 근무력증의 주요 증상은 특히 영향을받은 근육을 많이 사용하는 경우, 하루 중 늦게 점진적으로 악화되는 경향이있는 심각한 특정 근육 약화입니다.

일반적으로 중증 근무력증이있는 사람은 처진 눈꺼풀 또는 "눈의 피로"(안검 하수증) 및 / 또는 흐릿하거나 복시 (복시)를 경험합니다.

일부 MG 환자는 안구 근육 약화 (안구 중증) 만 경험하는 반면, 다른 사람들은 여러 근육이 영향을받는보다 일반적인 형태의 질병으로 진행됩니다.

이러한 개인에서는 눈 관련 문제 외에도 다음과 같은 증상이 발생할 수 있습니다.

• 음식을 씹거나 삼키는 데 문제가 생기거나 말투가 어두워지는 입 / 턱 약화
• 제한된 표정
• 팔, 손, 손가락, 다리 및 / 또는 목 쇠약

중증 근무력증의 약점은 예를 들어 하루 종일 서 있거나 일한 후 다리에서 느낄 수있는 피로감과는 다릅니다.약점특정 근육을 거의 움직일 수 없다는 것을 의미합니다.

드물게 중증 성 위기가 발생할 수 있습니다. 이것은 호흡 근육의 심각한 쇠약으로 인한 호흡 곤란을 특징으로하는 생명을 위협하는 상태입니다. 종종 약물, 감염 또는 수술의 변화에 ​​의해 유발됩니다.

이와 관련하여 심한 호흡 곤란, 삽관 (호흡기에 삽입) 및 중환자 실에서 모니터링이 필요합니다.

원인

중증 근무력증은 항체 (면역계에 의해 생성되는 단백질)가 근육 수축을 자극하기 위해 신경 세포에서 방출되는 화학적 전달 체인 아세틸 콜린 수용체를 잘못 공격 할 때 발생합니다. 이러한 항체를 아세틸 콜린 수용체 (AChR) 항체라고합니다. 신경-근육 신호 전달에 대한 간섭의 결과로 근육 약화가 발생합니다.

어떤 경우에는 중증 근무력증이있는 사람이 아세틸 콜린 수용체에 대해 생성 된 항체 대신 근육 막 표면에 위치한 단백질에 대해 생성 된 항체가 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 이러한 항체를 근육 특이 수용체 티로신 키나제 (MuSK) 항체라고합니다.

진단

중증 근무력증의 진단은 병력과 신경 학적 검사로 시작됩니다. 그런 다음 중증 근무력증을 시사하는 증상 및 징후가있는 경우, 종종 신경과 전문의가 추가 확인 검사를 수행합니다.

병력 및 신경 학적 검사

병력이있는 동안 의사는 귀하의 건강 이야기를주의 깊게 듣고 구체적인 세부 사항에 대해 문의합니다. 예를 들어, "피곤했거나 눈이 뚝뚝 떨어졌다"는 사실을 바탕으로 중증 근무력증이 의심되는 경우 다음 질문을 할 수 있습니다.

• 말하거나 삼키는 데 어려움이 있습니까?
• 눈의 쇠약 외에도 신체의 다른 부분 (예 : 팔 또는 다리)의 쇠약을 경험하고 있습니까?
• 당신의 약점이 아침이나 저녁에 더 심합니까?

이 질문 후에 의사는 근육 강도와 긴장도를 평가하는 신경 학적 검사를 수행합니다. 또한 눈의 움직임에 문제가 있는지 확인하기 위해 눈을 확인합니다.

혈액 검사

병력 및 신체 검사 외에도 중증 근무력증을 암시하는 증상이있는 경우 진단을 확인하기 위해 수행 할 수있는 항체 혈액 검사가 있습니다.

가장 특이한 검사는 아세틸 콜린 수용체 항체 검사로, 혈액에서 비정상 항체의 유무를 확인하는 검사입니다. 항체의 존재 여부로 진단을 확인합니다. 의사는 MuSK 항체의 존재 여부를 확인할 수도 있습니다.

전기 생리학 연구

반복적 인 신경 자극 연구 및 단일 섬유 근전도 검사 (EMG)와 같은 전기 생리학 연구는 중증 근무력증을 진단하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다. 특히 다른 검사 (예 : 항체 혈액 검사)가 정상이지만 의사의 MG 의심이 여전히 높은 경우 자신의 증상에 따라.

에드로 포늄 테스트

Tensilon 테스트라고도하는 에드로 포늄 테스트는이를 수행하는 데 필요한 화학 물질을 사용할 수 없기 때문에 대부분 사용이 중단되었습니다.

하지만 역사적으로이 검사를하는 동안 의사는 아세틸 콜린의 분해를 막는 약인 에드로 포늄을 정맥에 주입합니다. 이 약을 투여 한 후 근력이 향상되면 검사는 양성으로 간주되어 MG 진단을 강력하게 지원합니다.

이미징

중증 근무력증이있는 일부 환자는 흉선 종양 (가슴에있는 면역 체계 샘)이 있습니다. 일반적으로 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 영상 검사로 흉선종을 진단 할 수 있습니다.

뇌의 MRI는 뇌졸중, 뇌종양 또는 다발성 경화증과 같은 모방 상태를 평가하기 위해 진단 과정 중에 처방 될 수도 있습니다.

치료

중증 근무력증에 대한 치료법은 없지만 증상을 완화하고 질병을 진정시키는 치료법이 있습니다.

Acetylcholine 억제제

아세틸 콜린의 분해를 차단하는 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제라고하는 약물은 신경근 접합부에서 아세틸 콜린 수치를 높이는 데 도움이 될 수 있습니다. 중증 근무력증 치료에 사용되는 주요 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제는 메스 티논 (피리 도스 티그 민)입니다.

이 약물의 잠재적 인 부작용으로는 설사, 복부 경련, 메스꺼움이 있지만 음식과 함께 복용하면 위장 통증을 줄일 수 있습니다.

면역 억제제

프레드니손과 같은 글루코 코르티코이드는 중증 근무력증 환자의 비정상적인 항체 생산을 억제하는 데 자주 사용됩니다.

중증 근무력증 치료에 때때로 사용되는 기타 면역계 억제 약물은 다음과 같습니다.

• 이무 란 (아자 티오 프린)
• CellCept (mycophenolate mofetil)
• Prograf (타크로리무스)
• 리툭산 (리툭시 맙)

면역 억제제는 잠재적으로 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 의사의주의 깊은 모니터링이 필요합니다.

Plasmapheresis

비정상적인 항체를 포함하는 혈장을 제거하고 새로운 혈장을 다시 넣는 혈장 교환 (혈장 채취)은 급성 근육 무력증을 치료하는 데 사용됩니다. 이 시술은 근육 통증을 예방하기 위해 수술 전에 시행 할 수도 있습니다.

혈장 분리 술에 대한주의 사항은 며칠 내에 효과가 있지만 효과는 짧습니다 (보통 몇 주). 또한 혈장 분리법은 비용이 많이 들고 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 저혈압
• 심장 부정맥
• 근육 경련
• 출혈

정맥 면역 글로불린

정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 건강한 기증자로부터 수집 된 고농도의 항체를 정맥을 통해 사람에게 제공하는 것을 수반합니다. IVIG의 투여는 보통 2 ~ 5 일에 걸쳐 이루어집니다. IVIG의 가능한 부작용은 일반적으로 경미하지만 신부전, 수막염 및 알레르기 반응을 포함한 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

혈장 채집 술과 마찬가지로 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG)을 사용하여 중증 성 위기를 치료하거나 수술 전에 투여 할 수 있습니다. 마찬가지로 IVIG의 효과는 수명이 짧습니다.

흉선 절제술

흉선을 제거하는 수술 (흉선 절제술)은 중증 근무력증 증상을 줄이거 나 해결할 수 있습니다.

흉선 종양이있는 사람들에게는 수술이 확실히 표시되지만 다른 경우에 흉선 절제술이 필요한지 여부는 명확하지 않습니다. 이러한 경우 중증 근무력증 치료 경험이있는 신경과 전문의와 신중한 논의를하는 것이 중요합니다.

갓돌

근육통 발작을 예방하기위한 핵심 전략은 가능한 트리거를 피 / 최소화하는 것입니다.

근육통 발작의 잠재적 유발 요인은 다음과 같습니다.

• 정서적 스트레스
• 수술
• 임신
• 갑상선 질환 (활동 부족 또는 과잉 활동)
• 체온 상승

다음과 같은 특정 약물도 공격을 유발할 수 있습니다.

• 시프로 (시프로플록사신) 또는 기타 항생제
• Inderal (propranolol)과 같은 베타 차단제
• 리튬
• 마그네슘
• 베라파밀

중증 근무력증이있는 사람은 새로운 약물을 복용하기 전에주의해야하며 복용 후 근육 약화의 징후를주의 깊게 관찰해야합니다.

독감이나 폐렴과 같은 감염은 또한 중증 근무력증 발적을 유발할 수 있습니다. 그러면 연간 독감 예방 주사와 같은 모든 권장 백신을 접종하십시오.

Verywell의 한마디

중증 근무력증의 근원에있는 면역 체계 이상을 표적으로하고 아마도 고칠 수있는 치료법을 찾기 위해 연구자들이 지칠 줄 모르는 중증 근무력증의 미래는 밝습니다. 그때까지 계속해서 건강 관리를 계속하십시오. 정기적으로 의사를 만나고 새로운 증상이 있으면 즉시보고하고 조언에 따라 약을 복용하십시오.