프리온 병 개요

대부분의 과학자들에게 생명은 생식에 관한 것입니다. 생물학적 수준에서 인간, 균류, 식물 및 박테리아와 같은 유기체는 DNA (deoxyribonucleic acid) 조각이 자신을보다 효과적으로 복제하는 정교한 단백질 기반 방법으로 생각할 수 있습니다.

사실, 번식에 대한 욕구는 살아있는 유기체 외부로까지 확장됩니다. 바이러스는 살아있는 것과 무생물 사이의 이상한 림보의 예입니다. 어떤면에서 바이러스는 생식 기계에 불과합니다.

인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)와 같은 일부 바이러스의 경우 DNA는 생식을 유도하는 분자도 아닙니다. 또 다른 뉴클레오티드 인 RNA (리보 핵산)가 추진 요인입니다.

프리온 병이란?

Prions (미국에서는 pree-on, 영국에서는 pry-on으로 발음)는 DNA와 RNA를 포함하는 더 잘 이해 된 번식 메커니즘에서 훨씬 더 제거됩니다. DNA와 RNA는 성공적인 번식을 위해 설계된 살아있는 유기체의 구성 요소 인 단백질을 만드는 데 사용되는 화학 구조 인 뉴클레오티드입니다. 프리온은 번식을 위해 뉴클레오티드가 필요하지 않은 단백질입니다. 프리온은 스스로를 돌볼 수있는 능력 이상입니다.

비정상적으로 접힌 프리온 단백질이 정상적인 프리온 단백질로 들어가면 정상 단백질이 비정상적으로 접힌 또 다른 질병을 일으키는 프리온으로 변형됩니다. 그 결과 돌연변이 단백질의 끊임없는 캐스케이드가 발생합니다. 유전 된 프리온 병의 경우 프리온 단백질의 비정상적인 폴딩을 일으키는 유전자 돌연변이입니다.

불행히도 이들은 제대로 기능하기 위해 뇌 세포에서 사용하는 것과 동일한 단백질이므로 결과적으로 신경 세포가 죽어 빠르게 진행되는 치매로 이어집니다. 질병을 유발하는 프리온은 수년 동안 휴면 상태에있을 수 있지만, 증상이 마침내 분명 해지면 몇 달 만에 사망 할 수 있습니다.

현재 인간에서 인식되는 5 가지 주요 유형의 프리온 질병은 크로이츠 펠트-야콥병 (CJD), 변종 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD), 쿠루, 게르 스트 만-스트라우스-쉐인 커 증후군 (GSS) 및 치명적인 가족 성 불면증 (FFI)입니다. 그러나 새로운 형태의 프리온 병이 발견되고 있습니다.

원인

프리온 질병은 가족 성, 후천성 또는 산발성의 세 가지 방법으로 획득 할 수 있습니다. 프리온 병을 발병하는 가장 일반적인 방법은 감염이나 유전의 원인이없는 자발적인 것 같습니다. 약 백만명 중 1 명이이 가장 흔한 형태의 프리온 병에 걸립니다.

CJD, GSS 및 FFI와 같은 일부 프리온 질병은 유전 될 수 있습니다. 다른 것들은 프리온 단백질과 밀접한 접촉을 통해 퍼집니다. 예를 들어 쿠루는 뉴기니의 식인 풍습에 의해 전파되었습니다. 의식의 일부로 뇌를 먹었을 때 프리온이 섭취되어 질병이 퍼질 것입니다.

덜 이국적인 예는 vCJD로, 우리가 고기를 섭취 할 때 동물에서 사람으로 퍼지는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 일반적으로 "광우병"으로 알려져 있으며 프리온이 살아있는 소에 존재할 때 발생합니다. 엘크와 양과 같은 다른 동물들도 때때로 프리온 질병을 품는 것으로 밝혀졌습니다. 흔하지 않지만 프리온 질병은 수술 도구로도 전염 될 수 있습니다.

조짐

모든 프리온 질병은 약간 다른 증상을 유발하지만 모든 프리온은 신경계에 대해 독특한 애정을 가지고있는 것 같습니다. 박테리아 또는 바이러스 감염은 일반적으로 뇌를 포함하여 신체의 여러 다른 부분에서 들리는 반면, 단백질 자체는 광범위한 인간 조직에서 발견 될 수 있지만, 프리온 질병은 인간에게 배타적으로 신경 학적 증상을 일으키는 것처럼 보입니다. 시간은 프리온과 같은 메커니즘이 뇌 밖의 질병 뒤에 있음을 보여줄 수 있습니다.

신경계에 미치는 영향은 극적입니다. 대부분의 프리온 질병은 해면상 뇌병증으로 알려진 질병을 유발합니다. 해면체라는 단어는이 질병이 뇌 조직을 침식시켜 조직을 스폰지처럼 보이게하는 미세한 구멍을 생성한다는 것을 의미합니다.

일반적으로 최종 결과는 빠르게 진행되는 치매이며, 이는 피해자가 몇 달에서 몇 년 내에 예전처럼 생각하는 능력을 잃는다는 것을 의미합니다. 다른 증상으로는 서투름 (운동 실조), 무도병이나 떨림과 같은 비정상적인 움직임, 수면 패턴 변화 등이 있습니다.

프리온 병에 대한 두려운 점 중 하나는 누군가가 프리온에 노출 될 때와 증상이 나타날 때 사이에 장기간 잠복기가있을 수 있다는 것입니다. 사람들은 전형적인 신경 학적 문제와 함께 그들이 가지고있는 프리온이 명백해지기까지 수년 동안 갈 수 있습니다.

치료

불행히도 프리온 병에 대한 치료법은 없습니다. 기껏해야 의사는 불편 함을 유발하는 증상을 조절하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 유럽의 소규모 연구에서 약물로 인해 플루 피르 틴 (미국에서는 제공되지 않음)이 CJD 환자의 사고력이 약간 향상되었지만 수명은 향상되지 않았습니다. 클로르 프로 마진과 퀴나 크린 약물의 시험은 개선되지 않았습니다. 현재 프리온 질병은 보편적으로 치명적입니다.