레이노 증후군 : 증상, 진단 및 치료 - 응급 처치

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레이노 증후군의 개요

레이노 증후군은 사람의 손가락, 때로는 발가락이 추위에 노출되면 파란색 및 / 또는 흰색으로 변하고 다시 따뜻해지면 밝은 빨간색으로 변하는 상태입니다. 손이나 발의 작은 혈관 수축으로 인해 발생하는 이러한 증상은 몇 초에서 몇 시간 동안 지속될 수 있지만 대부분 약 15 분 동안 지속됩니다.

보통 경증 인 1 차 레이노 증후군 (Raynaud 's disease)과 더 심할 수있는 2 차 레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome)의 두 가지 유형이 있습니다.

종류

일차 및 이차 레이노 증후군은 일반적으로 신체의 양쪽 (양측)에있는 작은 혈관의 수축을 특징으로하며, 이로 인해 손가락, 때로는 발가락, 코끝, 귓볼, 피부로의 혈류가 감소합니다. 슬개골 또는 젖꼭지.

미국 인구의 약 5 %에 영향을 미치는 것으로 생각되는 Raynaud는 추운 기후와 가족력이있는 사람들에게 더 흔합니다.

일차 및 이차 레이노 증후군은 남성보다 여성에서 훨씬 더 흔하며 일반적으로 가임기에 여성에게 영향을 미칩니다.

이 사진에는 일부 사람들이 노골적이거나 불쾌감을 줄 수있는 콘텐츠가 포함되어 있습니다.

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Barb Elkin / 게티 이미지

원발성 레이 노병

1 차 레이노는 2 차 레이노보다 젊은 여성에서 발생할 가능성이 더 높으며 15 세에서 25 세 사이에 최고 발생률을 보입니다. 기본 질환이 없지만 진단을받은 사람의 비율이 적다는 점에서 1 차 레이노는 2 차 레이노와 구별됩니다. 1 차 Raynaud는 나중에 2 차 질환의 기초가되는 상태 중 하나를 개발할 것입니다 (그리고 진단은 변경 될 것입니다).

이 상태는 일반적으로 경미하며 생활 방식만으로 조절할 수 있습니다.

2 차 레이노 현상

이차 레이노 증후군은 일차 질환보다 늦게 발병하는 경향이 있으며 일반적으로 40 세경에 진단됩니다. 갑상선 기능 저하증과 같은 여러 기저 원인과 관련이 있으며 더 심할 수 있습니다. 생활 습관 측정 외에도 증상을 조절하고 합병증을 예방하기 위해 약물 및 수술 절차가 필요할 수 있습니다.

삽화 : Emily Roberts, Verywell

징후 및 증상

레이노 증후군의 징후와 증상은 거의 감지 할 수없는 것부터 활동을 크게 제한하고 사람의 삶의 질에 영향을 미치는 징후에 이르기까지 다양합니다.

혈관 수축 (혈관이 좁아짐)으로 인해 혈류가 감소함에 따라 손가락 (및 약 40 %의 사람들에게 발가락)이 차갑고 무감각해질 수 있습니다.

혈관 수축 : 단계별

손가락은 종종 흰색 (창백)으로 보입니다.
그러면 조직에 산소와 영양분이 부족해지면서 손가락이 푸르스름하게 보입니다 (청색증).
혈류가 회복되면 손가락이나 발가락이 밝은 빨간색 (고무)이 될 수 있습니다.
따끔 거림, 부기, 그리고 고통스러운 욱신 거림의 증상이 나타날 수 있습니다 (이차 레이노 증후군에서 더 흔함).

엄지 손가락이 영향을받는 경우는 드물지만 증상은 하나 이상의 손가락 만 포함 할 수 있습니다. "혈관 경련 발작"은 이전 에피소드와 다른 손가락이나 발가락에 영향을 미칠 수 있습니다. 신체의 다른 부위도 영향을받을 수 있습니다.

트리거

Raynaud의 에피소드가 항상 예측 가능한 것은 아니지만 다음과 같은 몇 가지 일반적인 트리거가 있습니다.

추운 날씨에 외출
찬물에 손 넣기
냉동실에 손 넣기
아이스 음료를 들고
모든 종류의 정서적 스트레스

합병증

대부분의 사람들에게 레이노 증후군은 귀찮고 불편하지만 지속적인 손상을 초래하지는 않습니다. 즉, 특히 2 차 레이노의 경우 합병증이 발생할 수 있습니다. 치유 속도가 느린 피부 궤양과 흉터까지 다양합니다. 매우 심한 경우 괴저가 발생하여 손가락을 잃을 수 있습니다.

원인

사지의 혈관 수축은 추위 노출에 대한 정상적인 보호 반응입니다. 중요한 장기가있는 코어의 온기를 유지하는 신체의 방법입니다.

원발성 레이노 증후군의 경우 혈관 수축은 감기에 대한 "극단적 인"정상적인 반응입니다. 메커니즘이 완전히 이해되지는 않았지만 "과민 한"교감 신경계가 작용하고 이러한 신경이 과민 반응을 일으킨다 고 생각됩니다. 차갑거나 혈관의 과도한 수축을 자극합니다.

2 차 레이노 현상으로 혈관벽이 두꺼워 지거나 다른 변화가이 효과를 확대 할 수 있습니다. 2 차 레이노와 관련된 몇 가지 조건이 있습니다. 이들 중 일부는 레이노 현상이 매우 일반적입니다. 예를 들어, 경피증이있는 사람의 85 ~ 90 %는 레이노를 경험합니다.

위험 요소

두 유형의 레이노 증후군의 위험 요소는 다음과 같습니다.

여성 성별
출산 가능한 나이
추운 기후
상태의 가족력
흡연

2 차 레이노 현상의 기본 조건은 다음과 같습니다.

결합 조직 /자가 면역 질환

경피증
혼합 결합 조직 질환
피부 근염
다발 근염
전신성 홍 반성 루푸스 (루푸스 또는 SLE)
류머티스 성 관절염

기타 건강 상태

갑상선 기능 저하증
폐 고혈압
섬유근통 및 만성 피로 증후군

부상 / 트라우마

손이나 발의 부상 또는 수술
동상의 역사
특히 착암기와 같은 진동하는 손 도구를 사용하여 작업에서 반복적 인 노출
피아노 연주 또는 키보드 입력과 같은 기타 반복적 인 손 활동
수근관 증후군

약물

베타 차단제
일부 화학 요법 약물 (시스플라틴, 빈 블라 스틴, 블레오 마이신)
일부 편두통 치료제 (맥각 유도체 및 수마트립탄)
일부 비처방 감기 및 알레르기 제제
ADHD 약물
에스트로겐 함유 약물
마약

독소

염화 비닐

진단

레이노 증후군의 진단은 증상, 유발 인자 및 질병의 위험 요인을 포함한주의 깊은 병력으로 시작됩니다. 처음에는 증상이 1 차 레이노 증후군을 암시 할 수 있지만, 진단 과정은 때때로 2 차 레이노 현상과 관련된 근본적인자가 면역 상태 (80 개 이상의 유형이 있음)를 발견 할 수 있습니다.

예를 들어, 경피증 환자의 약 30 %에게 Raynaud 증후군은 질병의 첫 번째 증상이며 수년 동안 유일한 증상 일 수 있습니다.

신체 검사

일차 레이노의 경우, 레이노의 공격이 목격되고 혈관 수축의 징후가 보이지 않는 한 신체 검사는 일반적으로 정상입니다. 이차 레이노의 경우 검사를 통해 결합 조직 질환 또는 기타 상태의 증거를 확인할 수 있습니다.

실험실 테스트

실험실 검사는 주로 기저 질환을 찾기 위해 수행됩니다. 항핵 항체 검사 (ANA) 검사는자가 면역 질환이나 결합 조직 장애가 의심 될 때 종종 실시됩니다. 이러한 질병 중 일부로 사람들은 자신의 세포 핵에 대한 항체를 만들어 특별한 얼룩이 나타납니다.

적혈구 침강 속도 (진정 속도) 또는 C- 반응성 단백질 검사는 신체의 염증을 측정하는 비특이적 검사입니다. 갑상선 기능 검사도 실시 할 수 있습니다.

절차

가능한 레이노 증후군을 평가하기 위해 사무실에서 수행 할 수있는 두 가지 절차가 있습니다.

손발톱 모세관 경 검사 :이 연구는 손톱 밑에 기름 방울을 놓고 현미경으로 그 부위를 검사하는 것입니다. 결합 조직 질환의 경우 모세 혈관이 비정상적으로 나타날 수 있습니다. 따라서이 검사는 1 차 및 2 차 레이노 증후군을 구분하는 데 도움이 될 수 있습니다.
냉 자극 테스트 : 냉 자극 테스트에서는 열 센서를 손가락에 테이프로 붙이고 손을 얼음물 욕조에 담급니다. 이 장치는 손가락을 물에서 꺼내면 얼마나 빨리 예열되고 정상 온도로 돌아가는지 측정합니다. Raynaud 증후군의 경우 반응이 느립니다. 손가락이 정상 온도로 회복 되려면 20 분 이상 걸릴 수 있습니다.

진단 기준

레이노 증후군의 진단은 분명해 보일 수 있지만 특정 기준이 충족 될 때까지 공식적으로 내릴 수 없습니다.

원발성 레이노 증후군의 진단 기준은 다음과 같습니다.

a) 감기 나 스트레스에 노출되어 발생하고 b) 최소 2 년 동안 발생한 손가락 또는 발가락의 창백함 (백색) 또는 청색증 (파란색) 에피소드
몸의 양쪽 (예 : 양손)의 대칭 적 개입
피부 궤양, 움푹 패인 흉터, 손가락이나 발가락의 괴저와 같은 합병증이 없음
알려진 근본 원인의 부재
염증에 대한 일반 실험실 검사 (ANA 음성 및 정상 진정 율)
손톱 주름 모세관 경 검사에 대한 정상 소견

2 차 레이노 현상에 대한 진단 기준에는 다음 중 적어도 두 가지가 포함됩니다.

1 차 Raynaud에서 발견 된 것과 동일한 증상 공격
비정상적인 손톱 주름 모세관 패턴
알려진 기저 상태
긍정적 인 ANA
긍정적 인 sed 비율
손가락이나 발가락의 흉터, 궤양 또는 괴저

차동 진단

Raynaud 증후군과 유사하게 보일 수 있지만 증상의 메커니즘이 다른 여러 상태가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

Buerger 질병 (폐쇄 혈관염) :이 상태는 일반적으로 흡연하는 남성에게 나타납니다. 손이나 발의 맥박이 감소하거나 없을 수 있습니다. (레이노 현상이 Buerger 질병으로 발생하는 경우 보통 한 자리 또는 두 자리 만 나타납니다.)
골수 증식 성 질환 및 발덴 스트롬 거대 글로불린 혈증과 같은 과점 성 (두꺼운 혈액) 증후군.
다발성 골수종을 동반 한 한랭 글로불린 혈증과 같은 혈액 장애; 감기는 단백질, 적혈구, 혈소판 등의 응집을 유발할 수 있습니다.
죽상 경화증 : 사지의 동맥이 좁아 지거나 폐색 (말초 혈관 질환)은 레이노와 유사하지만 지속적인 증상을 유발할 수 있습니다. 분리되어 손가락으로 이동하는 혈전 (색전)은 손가락의 혈관 폐색 및 조직 사망을 유발할 수도 있습니다.
Acrocyanosis :이 상태에서 손가락의 청색은 일시적이지 않고 영구적입니다.
일부 편두통 약물, 인터페론 또는 코카인과 같은 약물 관련 혈관 수축.
반사 교감 신경 이영양증
페르 니오 (칠 블린)
적혈구 통증
Livedo 망상체

치료

레이노 증후군 치료의 목표는 공격의 빈도와 심각성을 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다. 생활 방식 측정만으로도 충분하지만, 특히 2 차 레이노의 경우 치료가 필요할 수 있습니다.

이차 레이노 증후군의 기저 질환에 대한 최적의 치료도 중요합니다. 갑상선 기능 저하증과 같은 상태에서 정확한 최적의 상태 치료는 증상을 크게 개선 할 수 있습니다. 한랭지도 갑상선 질환의 치료가 부족한 증상이기 때문입니다. 결합 조직 장애의 경우 정확한 치료는 레이노 현상으로 이어질 수있는 혈관 손상을 줄일 수 있습니다.

라이프 스타일 측정

생활 방식 측정은 대다수의 사람들을 위해 질병을 통제하는 주요 방법이며 공격을 유발할 수있는 유발 요인을 피하는 것입니다.

추운 온도에서 자신을 보호하십시오

장갑이나 장갑으로 손을 보호하고 두꺼운 양말로 발을 보호하십시오 (어떤 사람들은 침대 에서뿐만 아니라 밖에서 신는 것이 도움이된다고 생각합니다). 사지의 혈관 수축을 방지하려면 코어도 따뜻하게 유지해야합니다. 열 손실을 방지하기 위해 여러 겹의 옷과 스카프를 착용하고 특히 머리를 가리는 (귓불을 덮는 모자로) 유지하는 것이 필수적입니다.

화학 물질 또는 배터리로 작동하는 손이나 발 보온기를 사용하면 손을 겨드랑이에 놓고 손가락을 흔들면서 따뜻하게 유지할 수 있습니다. 추운 기후에 살고있는 경우 집을 떠나기 전에 차를 따뜻하게하면 노출을 줄일 수 있으며 원격 자동차 스타터에 투자하는 것이 좋습니다.

공격에 신속하게 대응

공격이 발생하면 실내로 이동하는 것이 가장 좋습니다. 손 및 / 또는 발 (증상 위치에 따라 다름)을 수도꼭지 아래로 돌리거나 욕조에 넣거나 그릇에 담가 따뜻한 물을 바릅니다. 손이나 발을 부드럽게 마사지하십시오.

특정 약물을 피하십시오

많은 약물이 혈관 수축을 유발할 수 있으므로 피해야합니다. 여기에는 수다 페드 (슈도에페드린) 등의 성분이 포함 된 일반 의약품 감기 및 알레르기 제제를 피하는 것이 포함됩니다.

경구 피임약 (피임약), 에스트로겐 대체 요법, 베타 차단제 (심장 질환 또는 고혈압 용)와 같은 일부 처방약은 일부 사람들의 증상을 악화시킬 수 있습니다.

식단을 조절하고 운동량 늘리기

알코올과 카페인 섭취를 제한하는 것이 도움이됩니다. 적당한 운동은 혈액 순환을 개선하고 유익 할 수 있습니다.

스트레스 관리 연습

스트레스 관리는 누구에게나 중요하지만 감정이 공격으로 이어질 수 있기 때문에 레이노 증후군이있는 사람들에게는 훨씬 더 중요합니다.

작업 조정 살펴보기

업무상 외부에 있어야하거나 직장에 가기 위해 추운 날씨에 여행해야하는 경우 의사와상의하십시오. 성인 장애인 법에 따르면 직원이 15 명 이상인 고용주는 일부 질병이있는 사람들을 위해 "합리적인 편의"를 제공해야합니다. 특히 재택 근무 옵션을 확인하는 등 여러 가지 방법으로 도움이 될 수 있습니다. 추운 날.

집에서 변경

Raynaud 's에 대처하는 사람들의 경우 냉장실이나 냉동실에서 차가운 음식물을 꺼내면 발작을 일으킬 수 있습니다. 이 목적을 위해 부엌에 장갑 한 켤레를 보관하고 식료품 쇼핑을 할 때 차에 두는 것이 좋습니다.

에어컨이 공격의 일반적인 원인이므로 온도 조절기를 주시하는 것도 중요합니다. 차가운 음료도 문제가 될 수 있지만 절연 된 음료수 잔을 사용하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

담배를 끊으

흡연은 혈관 수축을 유발하므로 담배를 끊으십시오. 간접 흡연도 피하십시오.

손과 발을 보호하십시오

상처, 긁힘 및 타박상의 치유가 천천히 발생할 수 있기 때문에 손이나 발의 부상은 Raynaud 's의 합병증 위험을 증가시킬 수 있습니다. 맨발보다는 신발을 신으십시오. 건조한 손이나 발, 특히 발에 균열이 생기면 윤활성 로션이나 연고를 사용하여 피부를 촉촉하게 유지하십시오. 또한 너무 작은 반지, 편안한 신발, 꽉 조이는 시계 및 손과 발의 혈액 순환을 방해하는 모든 것을 피하십시오.

약물

라이프 스타일 측정이 부적절 할 경우 약물을 사용할 수 있으며, 이차 레이노 증후군 환자에게 가장 많이 필요합니다. 어떤 사람들의 경우 약물은 추운 겨울에만 필요할 수 있으며 여름에는 중단 할 수 있습니다.

혈관을 확장시키는 칼슘 채널 차단제는 레이 노병에 사용되는 가장 안전하고 유용한 약물 중 일부입니다. 이 범주에서 Procardia (nifedipine), Norvasc (amlodipine) 및 Cardizem 또는 Dilacor (diltiazem)가 가장 효과적이며 공격의 빈도와 심각도를 모두 줄일 수 있습니다. 느린 릴리스 양식이 종종 가장 잘 작동합니다. 칼슘 채널 차단제는 원발성 레이 노병에 가장 잘 작용할 수 있으며 때로는 더 높은 용량이 더 효과적 일 수 있습니다.

칼슘 채널 차단제 외에도 적어도 일부 사람들에게 효과적인 다른 범주의 약물은 다음과 같습니다.

Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) 및 Hytrin (terazosin)과 같은 알파 차단제 :이 약물은 혈관을 수축시키는 호르몬의 작용을 방지합니다.
Cozaar 또는 Hyzaar (losartan)와 같은 안지오텐신 수용체 차단제는 공격의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.
Aldomet (메틸 도파), 이스 멜린 (구아 네티 딘) 및 디벤 질린 (페녹시 벤자민)과 같은 기타 교감 약물
포스 포 디에스 테라 제 억제제는 정맥을 확장하고 증상을 완화 할 수 있습니다. 예로는 Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) 및 Levitra (vardenafil)가 있습니다.
Prozac (플루옥세틴)과 같은 선택적 세로토닌 재 흡수 억제제
Cytotec (미소 프로 스톨)과 같은 경구 프로스타글란딘 : 심한 레이 노병 (예 : 궤양이 있고 절단이 두려운 경우)의 경우 IV Flolan (에 포프로 스테 놀)을 사용할 수 있습니다.
Ventavis (iloprost)와 결합 된 endothelin 수용체 억제제 Tracleer (bosentan)는 경피증과 관련된 중증 레이 노병에 도움이 될 수 있습니다.
아스피린 또는 퍼 산틴 (디피 리다 몰)과 같은 약한 혈액 희석제 또는 트 렌탈 (펜 톡시 필린)과 같이 적혈구가 순환을 통해 더 잘 흐르도록 돕는 약물

니트로 글리세린은 혈관 확장제이며 궤양이있을 때 유용 할 수 있습니다. 국소 니트로 글리세린 (연고, 페이스트, 젤 또는 패치)은 매일 약물 복용을 주저하는 사람들에게 도움이 될 수 있습니다. 2018 년 리뷰류마티스 국제대부분의 연구에서 니트로 글리세린 연고가 유익한 것으로 나타났습니다.

언급했듯이 많은 옵션이 있으며 한 범주의 구강 또는 국소 치료가 다른 사람보다 한 사람에게 더 효과적 일 수 있습니다.

2 차 레이 노병이있는 경우, 기저 질환에 대한 최적의 치료 (예 : 결합 조직 장애 제어 또는 최적의 갑상선 치료)가 필수적이며 약물 치료가 그 일부일 수 있습니다.

절차

시술은 약물보다 덜 자주 사용되며 증상에 대해 다른 것이 효과가 없거나 궤양과 같은 합병증이 발생할 때 가장 자주 선택됩니다. 이러한 치료는 교감 신경을 대상으로합니다. 옵션은 다음과 같습니다.

교감 절제술 : 디지털 교감 절제술은 혈관 수축을 유발하는 교감 신경을 절단하는 수술 절차입니다. 주로 이차 레이노 증후군에 사용됩니다. 자궁 경부 교감 절제술은 이러한 신경을 더 높이 절단하는 것을 포함하며 일차 레이 노병에 더 효과적입니다. 이러한 절차의 효과는 증상을 감소시킬 수 있지만 개선은 종종 일시적입니다.
주사 : 보톡스, 국소 마취제 또는오나 보 툴리 누모 톡신 A 형의 국소 주사는 혈관 수축을 유발하는 신경 신호를 방해 할 수 있습니다.

보완 및 대체 의학

스트레스와 싸우는 정신 및 신체 요법은 다음과 같은 일부 사람들이 레이노의 공격 빈도를 줄이는 데 도움이됩니다.

명상 또는기도
요가
기공
안내 이미지
바이오 피드백

한국의 한 소규모 연구에서 은행 나무를 잠재적 인 대체 요법으로 보았지만 증상 치료에 니페디핀만큼 도움이되지 않는다는 사실을 발견했습니다. 다른식이 요법과 한약 보충제에 대한 평가가 있었지만 연구는 아직 젊습니다.

지방산 및 기타 영양 보충제가 도움이 될 수 있다는 초기 증거가 있습니다. 니아신 (비타민 B3)은 혈관을 확장하지만 (레이노 증상을 유발하는 혈관 수축과는 반대로) 설사 및 홍조와 같은 부작용으로 인해 사용이 제한 될 수 있습니다.

예지

Raynaud 증후군의 예후는 그것이 일차인지 이차인지 여부와 후자의 경우 기본 과정에 따라 다릅니다. 경미한 형태의 질병을 가진 대부분의 사람들은 매우 잘하며 합병증은 흔하지 않습니다.

어떤 사람들은 상태가 제 시간에 저절로 사라진다는 것을 알게됩니다. 다른 사람들은 점진적으로 악화되는 증상을 가질 수 있습니다 (예 : 손가락 끝이 아닌 한 손의 모든 손가락으로 이동). Raynaud 's를 가진 다른 사람들에게는 명확한 진행 패턴이 없습니다.

갓돌

레이노 증후군에 대처하는 것은 사람들이 공격을 피하기 위해 활동을 상당히 제한하게 할 수 있으므로 실망 스러울 수 있습니다. 이차 레이노 현상으로 기저 질환도 어려울 수 있습니다. 치료에서 적극적인 역할을 수행하면 질병에 대한 책임감을 더 많이 느끼는 데 도움이 될 수 있습니다. 시간을내어 질병에 대해 알아보십시오. 가족과 친구에게 도움을 요청하십시오.

레이노 증후군과 같은 상태에서는 질병에 대처하는 다른 사람들과 연결하는 것이 매우 도움이 될 수 있습니다. Raynaud 's Association과 같은 조직은 질병이있는 많은 사람들을 지원하고 교육합니다.

소셜 미디어에서 활동하는 사람들을 위해 해시 태그 #Raynauds는 비슷한 질문을 가진 다른 사람들을 찾고 다른 사람들이 대처하는 데 도움이 된 것에 대해 배울 수 있도록 도와줍니다. 사용 가능한 여러 Facebook 그룹도 있습니다.