이차 진행성 MS : 증상, 원인, 진단, 치료 - 뇌 - 신경 시스템

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이차 진행성 다발성 경화증 (SPMS) 개요

이차 진행성 MS (SPMS) 진단을 받았을 수도 있습니다. 또는 처음에 재발 완화 MS (RRMS)로 진단받은 다발성 경화증 (MS) 환자의 85 ~ 90 % 중 하나이며 의사가 언제 (또는 그럴 경우) 알 수 있는지 확실하지 않습니다. 이차 진행성 MS (SPMS) 로의 전환. 어느 쪽이든 질병이 어떻게 진행될 수 있는지 이해하여 미래에 대비할 수있는 것이 좋습니다.

베리 웰 / JR 비

습격

RRMS 환자의 대부분은 증상의 지속적인 진행과 재발이 적거나없는 장애를 특징으로하는 SPMS로 전환하지만, 질병 수정 요법의 발달로 인해 이차 MS 로의 진행이 덜 자주 발생하고 있습니다.

언제든지 RRMS에서 SPMS로 이동할 수 있지만 프로세스는 점진적이며 대부분의 환자에서 느립니다. 사실, MS의 진행 단계로 이동할 때 RRMS와 SPMS 사이에 회색 영역이있는 경우가 많지만 여전히 가끔 MS 재발이 있습니다.

징후 및 증상

RRMS에서 SPMS로 이동할 때를 정의하는 지침이나 기준은 없지만 다음은 이러한 전환이 발생했는지 또는 이미 발생했는지 결정할 때 귀하와 의사가 찾을 수있는 몇 가지 징후입니다.

귀하의 약물이 잘 작동하지 않습니다

때로는 최선의 노력과 질병 수정 약물 복용에도 불구하고 자기 공명 영상 (MRI) 스캔에서 병변 수가 증가하지 않고 장애가 증가하기 시작할 수 있습니다. 이것은 SPMS로 전환하고 있다는 표시 일 수 있습니다.

어떤 사람들은 재발을 멈추기 때문에 다발성 경화증의 진행 단계에 접어드는 것을 걱정할 수 있습니다. 그러나 신경 학적 검사가 안정적이라면 이것은 매우좋은귀하의 질병 수정 치료가 효과가 있음을 의미합니다.

재발이 변하고 있습니다

RRMS의 자연스러운 과정은 실제로 시간이 지남에 따라 감소해야하는 재발 횟수입니다. 그러나 발생하는 재발은 한 기능 영역에만 영향을 미치는 것이 아니라 여러 증상을 가져 오는 더 심각 할 수 있습니다.

이러한 재발로부터의 회복은 또한 불완전한 경향이 있습니다. 즉, 재발의 급성기가 지난 후에도 여전히 일부 증상 및 / 또는 장애가 있음을 의미합니다. 또한 이러한 재발 동안 더 이상 Solu-Medrol에 반응하지 않습니다.

MRI에서 볼 수있는 많은 손상이 있습니다

MRI 검사를 받으면 귀하와 담당 의사는 다음 결과를 볼 수 있습니다.

더 큰 병변 부담

이는 다음과 같은 경향이있는 총 병변 수가 더 많다는 것을 의미합니다.

심실 주변 (뇌척수액으로 채워진 뇌의 충치)
합류 병변, 큰 병변을 형성하는 작은 병변
뇌간과 척수에 집중

더 많은 축삭 손상과 "블랙홀"

T1 스캔에서 어두운 (하이 포인트) 스팟으로 나타나는 영역을 "블랙홀"이라고합니다. 이들은 반복 된 염증이있는 영역으로, 수초와 축삭 자체가 완전히 파괴됩니다. 이러한 영역은 장애와 밀접한 관련이 있습니다.

뇌에서 CSF가 채워진 심실의 비대

이것은 위축의 척도입니다. 뇌 조직이 적을수록 뇌 주변과 내부 공간이 커집니다.

가돌리늄 강화 병변의 감소

역설적으로 새로운 활성 가돌리늄 강화 병변의 수는 RRMS의 후기 단계에서 감소합니다. 이것은 질병이 염증성보다 퇴행성을 보일 가능성이 가장 높기 때문입니다.

더 큰 장애가 있습니다

확장 장애 상태 척도 (EDSS)로 측정 할 때 RRMS 환자는 4 점 이하의 점수를받는 경향이 있습니다. 반면에 SPMS를 가진 사람들은 일반적으로 6 점 이상을 얻습니다. 이는 걸을 때 어떤 형태의 도움이 필요함을 의미합니다.

의사는 또한 신경 학적 검사 중에 더 많은 이상을 발견 할 것입니다. 이것은 당신의 뇌가 더 이상 탈수 초화를 보상 할 수 없다는 것을 보여줍니다. 즉, 신경 섬유 주변을 보호하는 보호막 인 수초에 대한 면역 체계의 공격입니다.

마지막으로 SPMS를 개발하는 사람들은 더 많은인지 장애를 보이는 경향이 있습니다. 이것은인지 기능 장애와 높은 상관 관계가있는 뇌의 위축 정도가 더 높기 때문일 가능성이 큽니다. 이것이 정말로 의미하는 바는 당신의 뇌가 더 이상 손상을 상쇄 할 수 없다는 것, 특히 완전한 축삭 (신경 섬유) 파괴가있는 곳에서 블랙홀을 초래합니다.

확장 된 장애 상태 척도 (EDSS) 이해

원인

모든 유형의 MS와 마찬가지로 SPMS의 원인은 아무도 모릅니다. 유전학 및 감염, 비타민 D 결핍, 지리학 및 아동 비만과 같은 환경 유발 요인과 관련된 요인의 조합으로 여겨집니다.

RRMS에서 SPMS 로의 전환에 영향을 미칠 수있는 요인의 관점에서, 연구에 따르면 남성은 여성보다 SPMS를 더 빨리 그리고 더 어린 나이에 발병하는 것으로 보입니다. 그러나 두 성별 모두 같은 나이에 지팡이를 사용해야하므로 더 일찍 진행 단계에 진입하더라도 남성은 더 나쁜 결과를 얻지 못합니다.

흡연은 또한 RRMS에서 SPMS 로의 전환 위험을 증가시키는 것으로 밝혀졌습니다.

다발성 경화증의 원인과 위험 요인

진단

이미 RRMS로 진단을 받았다면 의사가 검사를 수행하고 다른 조건을 배제하고 진단 퍼즐의 조각을 모으기 때문에 진단 프로세스가 시간 소모적 인 프로세스가 될 수 있다는 것을 알고있을 것입니다.

마찬가지로 SPMS를 진단하려면 철저한 신경 학적 검사와 반복적 인 MRI를 포함한 전략의 조합이 필요합니다. RRMS와 마찬가지로 확실한 진단 테스트는 없습니다.

SPMS 진단과 관련하여 의사는 두 가지 사실을 확인해야합니다.

RRMS 병력이 있습니다. SPMS 진단을 받으려면 먼저 RRMS가 있어야합니다. 어떤 사람들에게는 미묘한 증상이나 심지어 오진으로 인해 RRMS가 있다는 것을 결코 깨닫지 못했을 수 있으므로이 병력을 확인하는 것이 어려울 수 있습니다.
귀하의 다발성 경화증은 이제 진행 상태입니다. 의사가 RRMS 병력을 확인한 후에는 귀하의 질병이 진행 중인지 확인해야합니다. 이는 점차 악화되고 있음을 의미합니다.

SPMS의 변경 사항

RRMS에서 염증 과정은 탈수 초화를 유발합니다. 이 염증은 재발하는 동안 밝은 흰색 반점 (가돌리늄 강화 병변)의 형태로 MRI에서 볼 수 있습니다.

그러나 SPMS에서는 염증이 적고 회백질과 백질의 퇴화가 더 많으며 MRI에서도 볼 수있는 척수 위축 (신경 손상 및 손실)이 있습니다. 여전히 탈수 초화와 염증이 발생하고 있지만 더 널리 퍼져 있습니다.

척수 위축은 RRMS보다 SPMS에서 훨씬 더 두드러지며, 이러한 신경 손실은 보행 장애와 함께 장 및 방광 문제를 유발할 수 있습니다.

RRMS에서 재발을 경험했지만, 이러한 재발은 점점 줄어들 것입니다. 대신 상태가 점차 악화되고 있음을 알 수 있습니다. 예를 들어, 지난 몇 달 동안 걷기가 더 어려워 졌다고 말할 수 있지만 갑자기 악화 된 시간을 정확히 찾아 낼 수는 없습니다.

과도기

RRMS가 종료되고 SPMS가 시작되는 시점 사이에는 종종 전환 기간이 있습니다. 두 유형간에 겹침이 있기 때문에 무슨 일이 일어나고 있는지 정확히 말하기가 까다로울 수 있습니다. MS가 점진적으로 악화됨에 따라 가끔 재발 할 수 있습니다.

질병 조절제

SPMS는 또한 질병의 진행 과정에서 활동성, 비 활동성, 진행 유무에 관계없이 분류 될 수 있습니다.

활성 : 재발 및 / 또는 새로운 MRI 활동이 있습니다.
진행 : MS가 악화되고 있다는 증거가 있습니다.

따라서 예를 들어 SPMS가 진행없이 활성화되지 않은 것으로 분류되면 안정적입니다. 진행되지 않고 활성화 된 경우 재발 및 / 또는 새로운 MRI 활동이 있었지만 장애가 악화되었다는 증거는 없습니다.

RRMS와 마찬가지로 SPMS 증상은 매우 다양하며 진행 속도도 마찬가지입니다. 모든 상황은 다릅니다. 어떤 사람들은 다른 사람들보다 더 빨리 장애가됩니다.

다발성 경화증을 진단하는 방법

치료

SPMS의 증상 치료는 RRMS의 치료와 유사하지만, MS의 진행형은 치료하기가 훨씬 더 어렵습니다.

재활 요법

다발성 경화증이 진행중인 경우 신경과 전문의는 귀하와 함께 재활 중재를 검토하여 조정이나 추가가 필요한지 확인합니다. 물리 치료, 작업 치료, 언어 치료 및인지 재활을 포함한 이러한 치료는 최상의 기능을 수행하고 근력과 이동성을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

MS 관리를위한 재활 요법

약물 수정 요법

대부분의 질병 조절제는 SPMS 환자에게 효과가 나타나지 않았습니다. 그러나 최근에는 아직 활성 질환을 앓고있는 SPMS 환자에게 사용하도록 FDA로부터 세 가지 약물이 승인되었습니다.

Mayzent (siponimod) :이 경구 약물은 RRMS와 활성 SPMS를 모두 치료합니다. 초기 연구에 따르면 SPMS로 3 개월 및 6 개월에 질병 진행을 늦추는 데 도움이됩니다.
Mavenclad (클라 드리 빈) : 다른 경구 용 약물 인이 DMT는 일반적으로 다른 DMT가 효과가 없거나 어떤 이유로 복용 할 수없는 경우 2 차 치료입니다.
Zeposia (ozanimod) : 이것은 더 최근의 약물 개발입니다. MS의 재발을 치료하는 경구 용 약물입니다. Zeposia는 면역 세포가 림프절에서 빠져 나가는 것을 막는 작용을한다고 생각됩니다.

사용할 수있는 다른 유형의 약물에는 리툭산 (리툭시 맙) 및 타 이사 브리 (나탈리 주맙)와 같은 단일 클론 항체, 미 톡산 트론, 글루 토 코르티코이드 및 사이 톡 산과 같은 II 형 토포 이소 머라 제 억제제가 포함됩니다.

드물게 줄기 세포 이식이 옵션이 될 수 있습니다.

다발성 경화증의 치료 방법

증상 관리

특히 SPMS로 전환 할 때 개별 증상을 관리하는 것도 치료의 중요한 부분입니다. 의사는 다음과 같은 다발성 경화증 관련 증상을 돕기 위해 다른 또는 추가 약물을 처방 할 수 있습니다.

피로
장 또는 방광 문제
고통
우울증
성기능 장애
근육 경련
걷기 어려움
인지 장애
수면 장애
선회

Verywell의 한마디

SPMS에 대한 치료가 현재 차선책이지만 장애를 개선 할뿐만 아니라이 질병의 진행을 막을 수있는 치료법을 제시하려는 많은 연구가 진행 중이라는 점에 안심하십시오.

그때까지는 질병에 대해 스스로 교육하고, 자신에게 도움이 될 수있는 치료 옵션을 살펴보고, 의사와 여정에 대해 공개적으로 의사 소통하여 치료에 적극적으로 참여하십시오. 이것은 당신의 삶을 최대한 살도록 도와주고 필요에 따라 변경을 할 수있는 권한을 부여합니다. 아래의 의사 토론 가이드는 대화를 시작하는 데 도움이 될 수 있습니다.