호산구 증가 증후군이란 무엇입니까?

호산구 증가 증후군 (HES)은 장기 (피부, 폐, 심장, 위장관)에 손상을 일으키는 높은 수준의 호산구 (호산구 증가증)를 특징으로하는 희귀 장애 그룹입니다. 대부분의 사람들은 진단 당시 20 세 이상이지만 어린이에게서 발생할 수 있습니다. HES의 대부분은 양성 (비 암성) 상태로 간주되지만 일부는 암으로 진화 할 수있는 골수 증식 성 신 생물로 간주됩니다.

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정의

Hypereosinophilia는 적어도 한 달에 의해 분리 된 두 번의 개별적인 경우에 두 번의 완전한 혈구 수 (CBC)에서 1500 세포 / 마이크로 리터 이상의 절대 호산구 수 및 / 또는 생검에서 조직 과다 호산구 증가증의 확인으로 정의됩니다. 조직의 호산구 증가증은 생검 영역에 따라 정의됩니다. 골수 생검에서 고 호산구 증가증은 유핵 세포의 20 % 이상이 호산구 일 때 정의됩니다. 다른 조직에서는 병리학 자 (생검을 검토하는 의사)의 의견에 따라 조직에 호산구가 "광범위하게"침투하는 것으로 정의됩니다.

여러 가지 상태가 호산구 증가증을 유발할 수 있지만 HES에서 나타나는 조직 손상을 거의 일으키지 않습니다. 호산구 증가는 경증 (500 ~ 1500 호산구 / 마이크로 리터), 중등도 (1500 ~ 5000 호산구 / 마이크로 리터) 및 중증 (5000 호산구 / 마이크로 리터 이상)의 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

종류

HES는 일차 (또는 신 생물), 이차 (또는 반응성) 및 특발성의 세 가지 큰 범주로 나눌 수 있습니다. 특발성 HES는 배제 진단으로 호산구 증가의 다른 원인을 확인할 수 없습니다. 1 차 HES에서 유전 적 변화는 골수를 자극하여 다 혈구 증가증 또는 본 태성 혈소판 증가증과 유사한 호산구 생성을 가속화합니다. 2 차 HES에서 기생충 감염, 림프종 등의 기저 질환은 호산구 생성을 자극하는 단백질 (사이토 카인이라고 함)을 생성합니다.

조짐

HES의 증상은 영향을받는 부위에 따라 다르며 다음을 포함 할 수 있습니다.

피부 : 습진, 피부 두꺼움, 두드러기,
폐 : 기침, 숨가쁨, 쌕쌕 거림
심장 : 가슴 통증, 호흡 곤란,
신경 질환
혈전 (혈전증)
눈 : 흐린 시야
위장관 (GI) : 체중 감소, 복통, 구토, 설사

진단

호산구는 5 가지 유형의 백혈구 (호중구, 림프구, 단핵구, 호산구 및 호염기구) 중 하나입니다. 초기 진단 검사는 완전한 혈구 수입니다. 호산구 수가 2 회에 걸쳐 1500 개 세포 / 마이크로 리터를 초과하면 추가 검사가 정당화됩니다. 처음에는 호산구 증가증의 일반적인 원인을 제거해야합니다.

HES가 의심되면 평가는 장기 관련을 찾는 데 중점을 둡니다. 심장 평가에는 심전도 (ECG) 및 심 초음파 (심장 초음파)가 포함됩니다. 폐 기능 검사를 수행해야합니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 폐 또는 복부에서 HES의 징후를 찾는 데 사용됩니다.

추가 검사는 골수 증식 성 신 생물에 대한 증거가 있는지 확인하는 데 초점을 맞출 것입니다. 여기에는 혈액 검사와 골수 흡인 / 생검이 포함됩니다. 골수에 대한 조직은 HES와 관련된 유전 적 변화에 대해 검사됩니다. 비만 세포 수가 증가하면 전신 비만 세포증 (다른 유형의 골수 증식 성 신 생물)을 찾기 위해 검사를 보냅니다.

치료

치료는 호산구 증가 증후군의 유형과 증상의 정도에 따라 결정됩니다. 진단 즉시 치료가 필요한 경우는 드물지만 심한 HES는 즉각적인 치료가 필요한 경우가 드뭅니다.

스테로이드 : 프레드니손 및 메틸 프레드니솔론과 같은 스테로이드를 사용할 수 있습니다.
이마티닙 : 이마티닙은 티로신 키나아제 억제제라고하는 암 치료에 사용되는 경구 약물입니다.
Hydroyxurea : Hydroxyurea는 경구 화학 요법 약물입니다. 이 약에 대한 반응을보기까지 최대 2 주가 소요될 수 있습니다.

스테로이드, 이마티닙 및 히드 록시 우레아가 표시되지 않거나 효과가없는 환자의 경우 정맥 내 (IV) 화학 요법 인 빈 크리스틴을 포함하여 보증 될 수있는 다른 다양한 제제가 있습니다. 이 약물에 대한 긍정적 인 반응은 투여 후 몇 시간 내에 호산구 수가 감소 할 수 있음을 의미합니다.

골수 증식 성 신 생물 (비타민 B12 수치 상승, 비장 비대, 비정형 호산구 등)의 특징이있는 경우 초기 치료는 이마티닙입니다. 심장 관련이 있으면 스테로이드가 추가됩니다. 이마티닙이 효과적이지 않은 경우 몇 가지 유사한 약물을 사용할 수 있습니다. HES 환자의 대부분은 치료가 필요하지 않지만 장기 손상, 혈전 발생 (혈전증) 및 질병 진행에 대한주의 깊은 모니터링이 필요합니다. 장기 침범이있는 경우 스테로이드가 1 차 요법입니다. 장기간 스테로이드 사용은 많은 부작용과 관련이 있기 때문에 증상이 조절되면 하이드 록시 우레아, 알파 인터페론 또는 메토트렉세이트와 같은 다른 약물로 전환하여 지속적인 치료를받을 수 있습니다.

위에서 볼 수 있듯이 스테로이드는 치료의 중심입니다. 스테로이드를 시작하기 전에 Strongyloides라는 기생충 감염의 위험이 있는지 확인하는 것이 매우 중요합니다. 스테로이드는 Strongyloides 감염을 상당히 악화시킬 수 있습니다. 긴급한 치료가 필요하고 Strongyloides 감염에 대한 우려가있는 경우 감염 치료를받습니다 (2 일 동안 경구 투약).