Mastocytosis는 한 입입니다. 귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람이 한 번도 들어 본 적이없는 의학적 질환이 있다는 말을 듣는 것은 두려울 수 있습니다. 비만 세포증은 비만 세포 질환이라고도합니다. 비만 세포는 면역 체계의 백혈구 일부입니다. 호염기구와 관련이 있으며 알레르기 및 아나필락시스 (심각한 알레르기 반응)에 관여합니다.
여자 긁는 팔.마리아 푹스 / 크리에이티브 RF / 게티 이미지
본질적으로 비만 세포는 화학 물질을 방출하여 필요할 때 다른 면역 세포를 조직 영역으로 끌어들입니다. 과도한 수의 비만 세포가 조직에 모이면 비만 세포증이라고합니다. 비만 세포가 피부에만 모이면 피부 비만 세포증이라고합니다. 여러 기관에서 발생하는 경우 전신 비만 세포증이라고합니다. 전신 비만 세포증은 골수 증식 성 신 생물로 간주됩니다.
비만 세포증의 위험, 징후 및 증상
비만 세포증은 매우 드문 질환이기 때문에 얼마나 많은 사람들이이를 가지고 있는지 알 수 없습니다. 남성과 여성이 똑같이 영향을받는 것 같습니다. 소아의 경우 대부분 피부에 생기는 반면 성인의 경우 전신 비만 세포증이 더 흔합니다.
비만 세포증은 여러 기관에서 발생할 수 있기 때문에 나타나는 증상은 크게 다를 수 있습니다. 대부분의 증상은 비만 세포가 히스타민 및 기타 화학 물질을 방출 할 때 발생합니다.
피부 발견은 가장 일반적이며 다음을 포함합니다.
- 발진 : 비만 세포증에는 여러 유형의 발진이 있습니다. 때로는 주근깨처럼 보이는 황갈색 / 갈색 영역 일 수 있습니다. 다른 때는 피부에 붉은 반점처럼 보입니다.
- 가려움 (소양증) : 발진은 특히 자극을 받거나 (문지르거나 긁 혔을 때) 급격한 온도 변화에 노출되었을 때 (샤워시 뜨거운 물과 같이) 가려울 수 있습니다.
- 홍조 (붉고 따뜻한 피부)
- 물집
다른 증상은 비만 세포 침윤 부위가있는 기관을 반영합니다. 위장관 증상은 흔하며 복통, 메스꺼움, 구토 및 설사를 포함합니다. 근육과 뼈의 침범은 통증이나 골감소증 / 골다공증 (골 강도 감소)과 함께 나타날 수 있습니다. 알레르기 반응 및 아나필락시스 반응은 저혈압 (저혈압), 실신 (실신), 피로 (피로), 숨가쁨, 눈, 입술, 혀 또는 목의 쌕쌕 거림 또는 부기에서도 발생할 수 있습니다. 모든 환자에게 이러한 증상이있는 것은 아닙니다.
Mastocytosis에서 증상을 유발할 수있는 것은 무엇입니까?
비만 세포증이있는 사람들은 항상 증상이 나타나지 않습니다. 때때로 증상은 다른 것들에 의해 유발됩니다.
- 약물 : 진통제 (모르핀, 코데인), 비 스테로이드 성 항염증제 (이부프로펜과 같은 NSAID), 반코마이신 (항생제) 또는 근육 이완제
- 운동
- 문지르는 피부, 특히 비만 세포증과 관련된 발진
- 극심한 온도 변화
- 매운 음식
- 알코올
- 감염
- 수술
- 꿀벌, 말벌, 노란색 재킷, 말벌, 개미, 해파리 또는 뱀의 물림 및 찌르기
- 정서적 스트레스
비만 세포증의 진단
비만 세포증의 진단은 주로 영향을받는 부위 (피부, 골수, 위장관 등)의 생검에 중점을 둡니다. 증상이 크게 다를 수 있기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다.
세계 보건기구 (WHO)는 비만 세포증의 진단 기준을 발표했으며 아래에 검토됩니다.
피부 비만 세포증 : 증상 및 피부 생검은 피부 비만 세포증과 일치하며 전신 비만 세포증과 일치하는 특징은 없습니다.
전신 비만 세포증 : 주요 기준과 1 개의 부 기준 또는 최소 3 개의 부 기준이 있어야합니다.
- 주요 기준 : 생검 (골수 또는 감염된 기관에서)에서 비만 세포 침윤의 여러 영역이 있어야합니다 (≥15 비만 세포로 정의 됨).
사소한 기준 :
생검시 (골수 또는 감염된 장기) : 침윤 된 비만 세포의 25 % 이상이 비정형입니다 (정상 비만 세포처럼 보이지 않음). - 혈액, 골수 또는 기타 조직에서 비만 세포증과 관련된 유전 적 돌연변이 감지 (전부유전자).
- 생검에서 비만 세포는 정상 비만 세포가하지 않는 몇 가지 추가 마커 (CD2 및 / 또는 CD25)를 발현합니다.
- 트립 타제 (비만 세포에서 발견되는 단백질을 분해하는 효소)는 20ng / mL 이상입니다. 이 수치는 일반적으로 비만 세포 질환의 암성 형태 인 비만 세포 백혈병에서 매우 높습니다.
치료
다른 유사한 상태와 마찬가지로 질병의 심각도에 따라 필요한 치료가 결정됩니다. 일반적인 치료 방법은 피부 및 전신 비만 세포증에 대해 유사합니다.
- 위에서 검토 한 트리거를 피하십시오.
- 아나필락시스 (심각한 알레르기 반응)에 대비하고 있습니다. 여기에는 필요한 경우 응급 치료를 위해 집에서 사용할 수있는 에피네프린 주사가 포함됩니다.
- 알려진 유발 인자가 불가피한 경우 예방 적 치료. 여기에는 백신 및 수술과 같은 노출을 유발하기 전에 프레드니손 및 항히스타민 제 (예 : 디펜 히드라 민)가 포함됩니다.
- 면역 요법 : 벌, 말벌, 개미와 같은 곤충을 쏘는 알레르기 주사로도 알려진 면역 요법을 사용할 수 있습니다.
- 항히스타민 제 : 증상은 비만 세포에서 방출되는 히스타민과 관련이 있기 때문에 의사가 항히스타민 제라는 약물을 처방 할 수 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 여기에는 세티 리진 및 히드 록시 진과 같은 알레르기 또는 가려움증 치료에 사용되는 약물이 포함됩니다. 다른 약물로는 위식도 역류를 치료하는 데 더 일반적으로 사용되는 시메티딘이 있습니다.
- Cromolyn : Cromolyn은 히스타민의 비만 세포 방출에 의해 유발 된 복통 및 설사와 같은 위장 증상을 치료하는 데 사용되는 경구 약물입니다. 때때로 약물은 피부 병변에 대한 연고로 혼합 될 수 있습니다.
- 항 류코트리엔 약물 : 몬테루카스트 및 질 류톤과 같은 안티 류코트리엔 약물은 항히스타민 제로 증상이 조절되지 않는 경우 사용할 수 있습니다.
- 아스피린 : 아스피린은 피부 홍조를 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
- 티로신 키나제 억제제 (TKI) :전부유전자 영향을받은 티로신 키나아제라고하는 단백질 코드. 비만 세포증에서 발견되는 돌연변이는 조직에서 비만 세포 축적을 증가시킵니다. 티로신 키나제 억제제라고하는 약물이 도움이 될 수 있습니다. 가장 잘 연구 된 TKI 인 이마티닙은 비만 세포증에 효과적이지 않습니다. 또 다른 TKI 인 미도스 타우린은 현재 비만 세포증에서 연구되고 있습니다.
- 화학 요법 :보다 공격적인 형태의 비만 세포 증가증은 hydroxyurea 및 cladribine과 같은 화학 요법으로 치료해야 할 수 있습니다.
비만 세포증은 이해하기 어려운 장애가 될 수 있습니다. 진단에 도달하고 치료를 최적화하려면 여러 전문 의사가 필요할 수 있습니다.
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