농포 성 건선 개요

농포 성 건선은 여러 유형의 건선 중 하나입니다. 이는 건조하고 붉은 피부 병변이 은백색 비늘로 덮여있는 플라크 건선으로 알려진 "고전적인"형태의 질병과 다릅니다. 농포 성 건선의 경우 병변은 농포라고 알려진 부드럽고 고름으로 가득 찬 물집을 형성합니다. 농포 성 건선의 세 가지 주요 유형은 각각 위치, 중증도 및 의학적 반응이 다릅니다.

건선 사례의 1 % 미만을 차지하지만 농포 성 건선은 다른 어떤 형태의 질병보다 더 심각합니다.

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조짐

농포 성 건선의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 일반적으로 농포는 여드름과 비슷하지만 염증이있는 경계선이없는 작은 흰색 물집으로 나타납니다. 그들은 일반적으로 밀접하게 밀집되어 있으며 붉은 염증이있는 피부 패치 위에 설정됩니다.

농포는 쉽게 분출되며 극도로 가렵고 고통 스러울 수 있습니다. 개봉 후 농포는 딱딱하고 벗겨지는 병변을 형성하여 천천히 치유됩니다.

농포 성 건선에는 세 가지 유형이 있습니다.

Palmoplantar pustulosis (PPP)는 신체의 작은 부위, 일반적으로 손바닥이나 발바닥에서 발생하는 유형입니다. PPP는 재발 할 수 있으며 흡연자에게 가장 흔합니다.
Hallopeau의 연속성 Acrodermatitis (ACH)는 손가락 끝이나 발가락에 나타나고 때때로 손이나 발바닥에 퍼지는 작지만 극도로 고통스러운 농포가 특징입니다. 손톱과 관절 손상이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 통증은 종종 걷거나 물건을 잡기 어렵게 만들 정도로 극심합니다.
일반화 된 농포 성 건선으로도 알려진 폰 줌 부쉬 건선은 광범위하게 퍼져있는 가려운 농포가 특징입니다. 다른 증상으로는 피로, 발열, 오한, 메스꺼움, 두통, 근육 약화, 관절통 및 체중 감소가 있습니다. 피부가 극도로 벗겨지면 빠른 탈수, 빈맥 (빠른 심박수) 및 감염 위험 증가로 이어질 수 있습니다. 적절하게 치료하지 않으면 Von Zumbusch 건선이 생명을 위협 할 수 있습니다.

일반화 된 농포 성 건선의 증상이있는 경우 피부과 전문의에게 즉시 치료를받는 것이 중요합니다.

원인

모든 건선 질환은 면역 체계가 갑자기 정상적인 피부 세포를 공격하는 비정상적인자가 면역 반응을 특징으로합니다. 이어지는 염증은 세포가 빠른 속도로 증식하도록하여 세포가 흘릴 수있는 것보다 더 빨리 다른 세포 위에 하나를 구축하도록합니다.

농포 성 건선의 원인은 잘 알려져 있지 않지만 피부의 상층 (표피)과 바로 아래층 (진피) 사이의 전이에서 갑작스럽고 극심한 염증 폭발과 관련이있는 것으로 여겨집니다. 플라크를 유발하는 것 외에도 염증은 방어 백혈구의 급속한 죽음을 유발합니다. 이것은 림프액 축적과 함께 고름을 형성합니다.

농포 성 건선은 발적이라고 알려진 급성 에피소드를 유발할 수있는 특정 유발 요인과 관련이 있습니다. 많은 경우, 플라크 건선을 앓고있는 사람은 다음과 같은 트리거에 직면했을 때 갑자기 농포 성 건선이 발생합니다.

약물 반응 : 가장 흔한 원인은 광범위한 공통 및 일반적인 약물과 관련됩니다.
특히 강력한 국소 약물은 조 콜타르, 안 트랄 린, 폐색 스테로이드, 샴푸의 아연 피리 티온과 같은 건선 치료제를 포함하여 농포 성 건선을 유발할 수 있습니다.
프레드니손의 갑작스러운 중단 : 프레드니손 용량이 점진적으로 감소하지 않는 한 건선 증상의 심각한 반발을 유발할 수 있습니다.
피부 감염 (예 : 포도상 구균 및 연쇄상 구균)
광선 요법 : 드물게이 건선 치료는 심각한 발적을 유발할 수 있습니다. 광선 요법 외에도 과도한 태양 노출은 트리거 역할을 할 수 있습니다.
임신은 농포 성 발병을 유발하는 것으로 알려져 있으며, 대부분 3 분기에 발생합니다. 이것은 유산이나 사산으로 이어질 수 있습니다.

스트레스는 또한 재발하는 발적을 유발하거나 기존 에피소드를 악화시킬 수 있습니다. 다른 에피소드는 특발성입니다. 즉, 출처가 알려지지 않았습니다.

진단

농포 성 건선의 진단은 신체 검사와 병력 검토로 시작됩니다. 농포 성 건선은 플라크 건선의 병력이있는 사람들에게서 종종 발생하기 때문에 이러한 평가는 진단을 내리는 데 필요한 전부일 수 있습니다.

결국 모든 유형의 건선을 확실하게 진단 할 수있는 실험실 또는 영상 검사는 없습니다. 진단은 주로 증상, 개별 위험 요소, 잠재적 유발 요인에 대한 검토 및 임상의 경험을 기반으로합니다.

그렇게 말하면 의사는 증상에 대한 다른 설명이 있는지 확인하기 위해 모든 노력을 기울일 것입니다. 이를 감별 진단이라고합니다.

이를 수행하는 방법 중 하나는 평가를 위해 병리학 자에게 고름 샘플을 보내는 것입니다. 농포 성 건선은 감염으로 인한 것이 아니므로 감염이 이차적 (피부 파열의 결과로 발생한 것을 의미)이 아닌 한 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이의 증거가 없어야합니다.

감별 진단에 포함되는 질병 중 일부는 다음과 같습니다.

급성 전신성 exanthematous pustulosis
약물 분출 반응
천포창
천포창 잎사귀
농가진
Herpetiformis 피부염
감염된 습진
적혈구 종
급성 피부 루푸스
한포 진
전파 된 단순 포진 바이러스

치료

농포 성 건선의 치료도 질병 유형에 따라 다릅니다. PPP와 ACH는 일반적으로 집에서 치료되는 반면, Von Zumbusch 건선은 거의 항상 입원이 필요합니다.

손바닥 발바닥 농포 성 건선

경증의 경우 하이드로 코르티손, 콜타르, 살리실산 크림 또는 로션과 같은 국소 치료 만 필요할 수 있습니다. 이들은 폐색에 적용될 수 있습니다. 즉, 피부가 덮여 (예 : 양말 또는 장갑)되어 약물이 더 쉽게 흡수 될 수 있습니다.

중등도에서 중증의 경우에는 피부 세포의 과잉 생성을 조절하는 레티노이드 약물 인 소리 아탄 (아시트레틴)과 전반적인 면역 반응을 조절하는 메토트렉세이트 또는 사이클로스포린과 같은 질병 조절 항 류마티스 약물 (DMARD)과 같은 경구 약물이 필요할 수 있습니다.

중증의 경우 메토트렉세이트 주사로 치료할 수 있습니다. 때로는 급성 농포 증상을 해결하기 위해 한 번의 치료만으로 충분합니다.

또 다른 옵션은 psoralen 자외선 A (PUVA)로, psoralen 약물이 피부를 자외선에 민감하게 만드는 광선 요법의 한 형태입니다. 농포가 치료에 덜 반응하는 경우 사용할 수 있습니다.

Acrodermatitis Continua

ACH에 대한 치료 접근 방식은 PPP의 접근 방식과 유사하지만, 완전히 이해되지 않은 이유로 ACH 환자는 이러한 치료에 덜 반응하는 경향이 있습니다.

ACH 치료의 효과를 높이기 위해 Humira (adalimumab) 및 Enbrel (etanercept)과 같은 주사 가능한 생물학적 약물은 종종 경구 메토트렉세이트와 결합됩니다.

ACH의 적절한 치료를 지시하는 지침은 없지만 2019 년 Mercer University School of Medicine의 사례를 포함하여 수많은 사례 연구가 조합 접근법을 지원합니다.

폰 줌 부쉬 건선

Von Zumbusch 건선의 대부분의 사례는 탈수를 예방하기 위해 정맥 (IV) 수액으로 입원하고 감염을 예방하기 위해 IV 항생제를 사용해야합니다.

전신 농포 성 건선은 아세트산 알루미늄과 물 (버로우 용액)의 혼합물에 담근 드레싱으로 피부를 덮어 치료합니다. 이 제제에는 부종을 줄이고 치유를 도울 수있는 수렴성 및 항균성이 있습니다.

구강 레티노이드는 일반화 된 농포 성 건선에 가장 효과적인 치료법이며 1 차 옵션으로 간주됩니다. 심한 경우 메토트렉세이트 또는 사이클로스포린을 추가 할 수 있습니다.

예방

농포 성 건선은 육체적으로나 정서적으로 매우 고통 스러울 수 있습니다. 원인이 매우 다양하고 다차원 적이므로 농포 성 건선에 걸리지 않도록 할 수있는 일은 거의 없습니다. 그러나 위험을 줄이기 위해 할 수있는 일이 있습니다.

금연 : 흡연은 PPP의 주요 위험 요소 중 하나이지만 ACH 및 Von Zumbusch에도 기여합니다. 혼자서 멈출 수 없다면 의사에게 금연 도구에 대해 문의하십시오.
체중 감량 : 지방 축적이 증가하면 전신 염증 수준이 증가합니다. 올바르게 먹고 규칙적으로 운동하면 신체의 염증 부담과 발적 위험을 줄일 수 있습니다.
과도한 태양 노출을 피하십시오 : 제한된 태양 노출은 피부 세포의 과잉 생산을 줄일 수 있습니다. 그러나 과다 노출은 반대 효과를 가져와 급성 발적을 유발할 수 있습니다. 일일 노출을 15 ~ 20 분으로 제한하고 자외선 차단제를 충분히 바르십시오.
스트레스 관리 : 명상, 안내 영상, 점진적 근육 이완 (PMR)과 같은 심신 요법은 건선 증상을 관리하고 발적 위험을 줄이는 데 적합합니다.
음주 줄이기 : 흡연과 마찬가지로 과도한 음주는 발적 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이것은 특히 가벼운 맥주가 아닌 경우에 해당됩니다. 완전히 줄일 수없는 경우 매일 2 ~ 3 잔 이하로 제한하여 가벼운 맥주가 아닌 맥주 또는 와인으로 대체하십시오.

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