ALD 치료 용 로렌조 오일 - 뇌

Adrenoleukodystrophy (ALD) 소개

Adrenoleukodystrophy (ALD)는 뇌의 뉴런을 보호하는 덮개 인 미엘린을 파괴하는 장쇄 지방산의 축적을 유발하는 유전 질환입니다. 이러한 보호 덮개가 없으면 실명, 청각 장애, 발작, 근육 조절 상실 및 진행성 치매와 같은 퇴행성 증상이 모두 발생할 수 있습니다.

ALD의 증상은 일반적으로 4 세에서 10 세 사이에 나타납니다. 이 질병은 빠르게 진행되며 일반적으로 증상 발병 후 2 ~ 5 년 이내에 치명적입니다. ALD가 유전되는 방식 때문에 X 염색체를 통해 가장 심각한 형태의 상태는 소년에게만 영향을 미칩니다. 90 %의 사례에서 애디슨 병으로 알려진 부신도 영향을받습니다.

Lorenzo의 기름은 무엇입니까?

The Myelin Project에 따르면 Lorenzo 's Oil은 유채 기름과 올리브 기름에서 각각 추출한에 루크 산과 올레산의 4 ~ 1 조합의 조합입니다. ALD가있는 무증상 소년이나 아직 증상을 보이지 않은 소년에서 초기에 시작된 오일 요법은 매일 섭취 할 때 장쇄 지방산의 양을 감소시켜 질병의 발병을 늦출 수 있음이 입증되었습니다.

그러나 연구에 따르면 오일이 질병의 진행을 막는다는 것을 보여줄 수 없으며 손상된 미엘린을 되돌 리거나 복구하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 현재 ALD에 사용할 수있는 최선의 치료법은 여전히 증상이없는 골수 이식입니다. 그러나 골수 이식은 감염 및 거부 위험으로 인해 젊은 환자에게 매우 위험합니다.

치료에 영감을 준 소년

이 치료법은 ALD를 앓고있는 소년 Lorenzo Odone의 이름을 따서 "Lorenzo 's oil"이라고 불립니다. 부모 인 Michaela와 Augusto가 ALD에 대한 치료법이없고 1984 년 진단 직후에 사망 할 것이라는 사실을 받아들이기를 거부 한 ALD 소년 Lorenzo Odone. , Lorenzo의 부모는 오일 개발을 도왔습니다.

개발 이래 매일 오일을 섭취 한 후 Lorenzo는 궁극적으로 의사의 예측보다 20 년 이상 더 오래 살았습니다. 그는 30 세 생일을 맞아 폐렴 합병증으로 사망했다. 가족의 이야기는 1992 년 영화에서 유명하게 묘사되었습니다.로렌조 오일, 수잔 서랜든과 닉 놀테 주연.

로렌조 오일의 가용성

Lorenzo의 오일은 아직 실험 약물로 간주되기 때문에 현재 임상 시험에 등록 된 미국 환자에게만 제공됩니다. 이 오일은 미국 식품의 약국 (FDA)의 마케팅 승인을받지 않았습니다. 즉, 일부 보험은 실험 치료 비용을 충당 할 수 있습니다. 이 오일은 영국 Croda International과 SHS International이 공동으로 제조합니다. SHS International은 오일의 세계적인 유통 업체입니다.