모발 세포 백혈병의 개요

털이 많은 세포 백혈병은 매년 약 950 명의 미국인에게 영향을 미치는 드물고 천천히 성장하는 혈액 암입니다. 암은 감염과 싸우는 백혈구의 일종 인 B 세포 (림프구)에 있습니다. 영향을받은 세포는 세포질의 돌출부로 인해 "털처럼"보이는데, 이로 인해 세포가 경계 바깥쪽에 주름이 생깁니다. 비정상 세포는 일반적으로 골수와 비장을 침범하여 순환하는 혈액 세포의 수가 적고 비장 비대 또는 비장 비대를 유발합니다.

Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0

조짐

모발 세포 백혈병 진단을받은 사람들에게는 증상의 조합이 흔합니다. 대부분의 사람들은 비장 비대에서 발생하는 증상 (예 : 복부 충만 또는 불편 함) 또는 혈구 수 감소 (비정상적인 출혈 / 타박상 / 응고 또는 감염)로 인해 발생하는 증상이 있습니다. 발열, 식은 땀, 피로, 체중 감소, 이른바 '체질 증상'도 가능합니다.

진단시 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 갈비뼈 아래 복부 왼쪽의 통증 또는 충만
• 먹지 않거나 소량 만 먹은 후 포만감
• 약점
• 피로
• 중증도 범위의 감염
• 피부 아래 출혈로 인한 멍이나 변색

털이 많은 세포 백혈병이있는 많은 사람들은 비장 비대 또는 비장 비대로 인해 복부에 충만하거나 불편 함을 느낍니다. 비장은 거대해질 수 있으며 때로는 파열 될 수도 있으며 이는 의학적 응급 상황입니다.

또한 많은 환자들이 낮은 혈소판 수로 인해 멍과 출혈이 있거나 낮은 백혈구 수로 인해 재발하는 감염이 있습니다. 혈구 수가 적 으면 쇠약과 피로를 유발할 수도 있습니다.

증상이 거의 없거나 전혀없는 모세포 백혈병이있을 수 있습니다.

마지막으로, 일부 사람들은 본질적으로 증상이 없지만 어쨌든 모세포 백혈병 진단을받습니다. 이는 임상의가 비장 비대를 발견하거나 다른 검사를 진행하는 동안 실험실에서 혈구 수가 적을 때 발생할 수 있습니다.

원인

털이 많은 세포 백혈병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 모든 암과 마찬가지로 유전 적 돌연변이는이 악성 종양의 발생에 중요한 것으로 생각됩니다. 전리 방사선, 살충제 및 농업에 대한 노출이 유발 될 수 있지만 담배 연기, 알코올 및 비만은 위험 요인으로 보이지 않습니다.

진단

털이 많은 세포 백혈병은 일반적으로 골수 생검 및 골수의 액체 부분 샘플링 또는 골수 흡인으로 진단됩니다. 샘플링 된 골수 조직을 분석하여 세포의 현미경 모양, 각 세포 유형에 대한 개수 및 세포 표면에 단백질 마커 (CD 마커)의 유무를 결정합니다.

털이 많은 세포 백혈병과 유사하게 보일 수있는 일부 질병은 다음과 같습니다.

• 다양한 형태의 모세포 백혈병
• 비장 변연부 림프종
• 비장 미만성 적색 치수 소 B 세포 림프종
• 맨틀 세포 림프종
• 기타 비장 림프종
• 만성 림프 구성 백혈병
• 전 림프 구성 백혈병

털이 많은 세포 백혈병의 변이 형태는 이전에 털이 많은 세포 백혈병의 아형으로 여겨졌지만 이제는 털이 많은 세포 백혈병과 구별되는 자체 질환으로 간주되는 희귀 한 만성 B 세포 악성 종양입니다. 이 변종은 골수의 관여가 적고 종종 백혈구 수의 극심한 상승과 관련이 있으며, 종종 털이 많은 세포 백혈병에서 볼 수있는 낮은 혈구 수가 없습니다.

치료

어떤 사람들은 증상이 전혀없는 털이 많은 세포 백혈병이 있습니다. 이 범주에 속하면 치료가 필요하기 전에 진단 후 몇 달 또는 몇 년 동안 감시 및 대기 계획을 세울 수 있습니다. 증상이 없거나 치료에 대한 다른 징후가 없을 때 질병을 조기에 치료하는 것이 이점을 제공하지 않는 것으로 나타났습니다.

그러나 일반적으로 치료가 필요하며 전문 조직 및 합의 그룹은 다음을 포함하여 치료의 필요성을 나타내는 여러 문제 또는 증상을 확인했습니다.

• 발열, 식은 땀, 과도한 피로, 설명 할 수없는 체중 감소
• 재발 감염
• 낮은 적혈구 수
• 낮은 혈소판 수
• 점진적으로 증가하는 백혈구 수 또는 림프절 부종

감염이있는 경우, 모세포 백혈병 치료는 면역 체계를 억제하기 때문에 모세포 백혈병 치료 전에 치료해야합니다.

모세포 백혈병에 대한 현대적인 치료법은 치료법을 제공하지는 않지만 증상을 완화하고 사람들이 거의 정상적인 수명을 유지할 수 있도록합니다. 대부분의 사람들은 오래 지속되는 관해를 경험 한 후 재발이 발생하면 추가 치료를받을 수 있습니다.

퓨린 유사체 : 클라 드리 빈 또는 펜토 스타틴

모세포 백혈병의 치료는 일반적으로 클라 드리 빈 또는 펜토 스타틴과 같은 퓨린 유사체로 알려진 약물로 시작됩니다. 완전한 응답을 받으면 추가 치료에 대한 징후가있을 때까지 관찰하는 것이 좋습니다.

완전한 반응은 수혈없이 혈구 수의 정상화, 골수 생검 및 말초 혈액 샘플에 의한 털이 많은 세포 백혈병 세포의 부재, 신체 검사에 의한 비장 크기 감소 및 질병 증상의 부재로 정의됩니다.

다른 옵션

당신이 가지고 있다면아니초기에 펜토 스타틴 또는 클라 드리 빈에 대한 완전한 반응을 보였으며, 현재 지침에 따르면 리툭시 맙, 인터페론 알파, 리툭시 맙 단독 또는 베 무라 페닙이 있거나없는 퓨린 유사체를 조사하는 임상 시험을 고려할 수 있습니다.

재발 성 질환에 대한 치료는 초기 치료에서 어떤 유형의 관해에 따라 달라집니다. 퓨린 유사체를 사용한 초기 요법에 대한 완전한 반응을 얻은 후 2 년 이상 경과 한 후 재발하는 경우, 현대 지침에 따르면 다음과 같은 혜택을받을 수 있습니다.후퇴동일한 퓨린 유사체 또는 리툭시 맙 유무에 관계없이 대체 퓨린 유사체로 치료. 리툭시 맙 단독은 퓨린 유사체를 투여받을 수없는 환자를위한 옵션으로 간주됩니다.

가능한 경우, 초기 치료에 대한 완전한 반응을 얻은 후 2 년 이내에 질병이 재발 한 환자와 2 차 치료 후 진행성 질환이있는 환자에 대한 임상 시험을 고려할 수 있습니다.

리툭시 맙, 인터페론 알파, 리툭시 맙 단독 (퓨린 유사체를받을 수없는 경우) 또는 베 무라 페닙이 있거나없는 대체 퓨린 유사체를 사용한 치료는 초기 요법에 대한 완전한 반응을 얻은 후 2 년 이내에 질병 재발 환자를위한 옵션으로 포함됩니다.

지침에 따르면 이브 루티 닙, 베 무라 페닙 (리툭시 맙 유무에 관계없이) 또는 목세 투모 맙 파 수도 톡스는 2 차 치료 후 질병이 진행되는 경우 적절한 옵션이 될 수 있습니다.

Verywell의 한마디

털이 많은 세포 백혈병은 드문 질병입니다. 즉, 많은 수의 환자를 대상으로 한 연구를 수행하고 생물 의학 문헌에서 찾기가 더 어렵 기 때문에 때때로 원하는 데이터가 모두 없을 수도 있습니다. 치료 결정. 예를 들어, 클라 드리 빈과 펜토 스타틴을 비교하여 이러한 퓨린 유사체 중 하나가 모세포 백혈병 환자에게 다른 것보다 나은지 여부를 결정하는 연구는 없습니다.

그럼에도 불구하고 희귀 한 질병의 경우, 모세포 백혈병은 오늘날 상당히 치료가 가능하며,이 암에 걸린 많은 사람들은 장기간의 완화를 기대할 수 있으며 평생을 살 수 있습니다. 재발이 발생하면, 어떤 경우에는 초기 요법을 사용한 재치료와 다른 경우에는 새로운 약제를 사용한 재치료를 포함하여 추구 할 수있는 다양한 방법이 있습니다.