부정맥 발생 우심실 심근 병증의 개요

부정맥 유발 성 우심실 심근 병증 (ARVC)은 정상적인 심장 근육이 주로 우심실에서 섬유질 지방 조직으로 대체되는 유전 적 질환입니다. ARVC가 중요한 주요 이유는 잠재적으로 위험한 심장 부정맥을 일으킬 수 있기 때문입니다. (ARVC는 "부정맥 성 우심실 이형성증"으로 불렸던이 상태의 "새로운"이름입니다.)

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ARVC는 드물지만 드물지는 않습니다. 당신이 그것을 찾으면 2000-5000 성인 중 한 명에게서 찾을 수 있습니다. 그러나 ARVC에 대해 대중이 일반적으로 듣는 유일한 시간은 젊은 운동 선수가 갑자기 죽을 때입니다. ARVC는 젊은 운동 선수의 갑작스런 사망과 관련된 심장 질환 중 하나이기 때문입니다.

조짐

ARVC는 심근 병증 (심장 근육 질환)이지만 심부전을 일으킬 정도로 광범위한 근육 문제를 일으키는 경우는 거의 없습니다. 오히려 그 임상 적 중요성은 심장 부정맥, 특히 조기 심실 복합체, 심실 빈맥, 때때로 심실 세동을 유발할 수 있다는 것입니다.

ARVC로 인한 증상은 일반적으로 발생하는 부정맥과 관련이 있습니다. ARVC를 가진 사람들은 일반적으로 두근 거림, 현기증 또는 실신의 에피소드를 설명합니다. 안타깝게도 갑작스런 죽음도 발생할 수 있으며, 더욱 안타깝게도 갑작스런 죽음은 심장 문제가 있다는 첫 번째 신호일 수 있습니다.

ARVC는 언제든 갑작스런 죽음을 초래할 수 있지만,이 사건은 휴식 중보 다 신체 활동의 에피소드 중에 발생할 가능성이 더 높습니다. 이것이 ARVC가 건강한 젊은 운동 선수들에게 갑작스런 죽음을 초래하는 조건 중 하나 인 이유입니다. 그러나 갑작스런 사망은 일상적인 활동이나 휴식 중에도 발생할 수 있으므로 일반적으로 운동을 자제하는 것만으로는 ARVC 환자의 위험을 완화하기에 충분하지 않습니다.

일부 ARVC 환자 (5 % -10 %)는 아무런 증상이 없거나 첫 번째 증상은 사망입니다. 이 중 일부는 가족 구성원이 장애로 진단을 받았기 때문에 장애 검사를받을 때 진단을받습니다.

진단

ARVC 진단은 심전도 (종종 QRS 복합체의 특정 구성을 보여줌)와 심 초음파 (종종 우심실의 심장 근육, 때로는 좌심실의 특징적인 이상을 보여줌)를 검사하여 수행됩니다.

진단이나 급사의 위험이 의심스러운 경우 심장 MRI가 상황을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 유전 검사는 또한 진단에 도움이 될 수 있으며이 상태가있는 모든 사람들에게 권장되므로 친척을 선별 할 수 있습니다.

전기 생리 학적 검사는 ARVC로 인한 심실 성 빈맥과 다른 심장 질환으로 인한 심실 성 빈맥을 구분하는 데 때때로 도움이 될 수 있지만, 이러한 검사는 일상적으로 도움이되지 않으며 일반적으로 필요하지 않습니다.

진단이 내려지면 1 급 친척에게도 유전자 검사가 권장됩니다. ARVC를 앓고있는 사람의 1 급 친척 3 명 중 1 명도 결국이 상태가됩니다.

치료

ARVC 치료의 주요 목표는 심실 성 빈맥이나 세동으로 인한 갑작스런 심장 사망을 예방하는 것입니다.

돌연사는 종종이 상태에서 운동과 관련이 있기 때문에 ARVC를 가진 선수는 골프 나 볼링과 같은 저 강도 활동을 제외하고 모든 경쟁 스포츠를 삼가야합니다. 또한 심계항진이나 실신을 유발하는 활동을 자제해야합니다.

ARVC와 관련된 부정맥은 교감 자극 (아드레날린 수치를 높이고 전투 또는 도피 반응을 담당하는 자율 신경계의 일부)에 의해 발생하는 것으로 보입니다. 이것이 ARVC에서 운동이 문제인 이유입니다. 따라서 대부분의 심장 전문의는이 상태에서 베타 차단제를 사용하여 심장에서 아드레날린의 효과를 약화시킬 것을 권장합니다.

그러나 앞서 언급했듯이 단순히 운동을 자제하는 것만으로는 충분하지 않은 경우가 많습니다. 이식 형 제세동 기는 ARVC 환자, 특히 심장 마비 에피소드, 지속적인 심실 빈맥 에피소드, 설명 할 수없는 실신 에피소드가 있거나 영상에서 심근의 광범위한 관련이있는 사람에게 자주 권장됩니다. ,,,,,,,,, 무,,,,,,,,,,,,,,,.

평가시 고위험 기능이없고 증상이없는 ARVC 환자의 경우 치료에는 베타 차단제가 포함되거나 포함되지 않을 수 있습니다. AHA와 ACC는 현재 베타 차단제가 유용 할 수 있다고 제안하지만 HRS는 영향을받지 않는 유전자 보균자에 대한 장기 베타 차단제 치료를 지원할 충분한 증거가 있다고 믿지 않습니다. 운동은 갑작스런 사망을 포함한 ARVC 증상이 발생할 위험을 증가시킵니다.

심실 부정맥이 지속 된 ARVC 환자의 경우, 운동을 피하고 베타 차단제를 복용하고 이식 형 제세동기를 받고 (경우에 따라) 항 부정맥제를 복용하면 장기적인 예후가 개선되는 것으로 보입니다. 예후는 또한 관련된 심장 부분과 기타 개별 요인에 따라 다릅니다.