폐 카르시 노이드라고도 알려진 카르시 노이드 폐 종양,폐암의 약 1 ~ 2 %를 차지합니다. 이러한 종양, 위험 인자 및 증상은 비소 세포 폐암 (NSCLC) 및 소세포 폐암 (SCLC)과는 다릅니다. 일반적인 유형의 폐암. 예를 들어, 젊은 사람과 비 흡연자는 카르시 노이드 폐 종양이 발생할 가능성이 더 높습니다.
카르시 노이드 폐 종양 진단을 받았다면이 유형의 암의 독특한 측면을 이해하는 것이 중요하며, 귀하의 경험은 대부분의 다른 폐암 환자의 경험과 다를 것이라는 점을 염두에 두십시오. 쉬운 여정은 아니지만 폐 카르시 노이드 암의 생존율은 다른 유형의 폐암보다 낫습니다.
폐의 카르시 노이드 종양의 유형
카르시 노이드 종양은 신경 내분비 종양의 한 형태입니다. 신경 내분비 세포는 폐를 포함하여 몸 전체에서 발견됩니다. 이 세포가 과도하게 증식하면 작은 카르시 노이드 종양이 형성됩니다. 이 종양은 몸 전체의 장기에서 형성 될 수 있습니다. 카르시 노이드 종양 10 개 중 3 개만 폐에서 발견됩니다.
폐의 카르시 노이드 종양은 전형과 비정형의 두 가지 주요 유형으로 나뉩니다.
베리 웰 / 에밀리 로버츠- 전형적인 카르시 노이드 종양 : 전형적인 카르시 노이드 또는 저 등급 카르시 노이드는 정상 세포와 매우 유사한 세포로 구성됩니다. 폐 카르시 노이드의 약 90 %를 차지하는이 종양은 천천히 성장하는 경향이 있으며 거의 폐를 넘어 퍼지지 않습니다.
- 비정형 카르시 노이드 종양 : 비정형 또는 중급 카르시 노이드에는 더 비정상적으로 나타나는 세포가 있습니다. 이 종양은 일반적인 카르시 노이드보다 약간 빠르게 성장하고 퍼지는 경향이 있지만 일반적으로 일반적인 유형의 폐암보다 덜 공격적입니다.
폐 카르시 노이드 종양 증상
폐의 카르시 노이드 종양, 특히 전형적인 카르시 노이드는 큰기도 근처에서 중앙에서 자라는 경향이 있습니다. 위치로 인해 약 66 %의 사람들이 질병 과정 초기에 증상을 발견했습니다. 이러한 경우 다른 이유로 검사 (흉부 X- 레이 등)를받은 경우에만 암이 조기에 발견 될 수 있습니다.
증상이있는 경우 일반적으로기도 폐쇄와 관련이 있으며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 지속적인 기침
- 호흡 곤란
- 쌕쌕 거림
- 객혈 (기침)
- 가슴 통증
큰 종양이기도를 막는 경우 기관지염 및 폐렴과 같은 재발 성 폐 감염도 발생할 수 있습니다. 의사는 항생제 치료에도 불구하고 감염이 지속되면 암에 걸릴 수 있다고 우려 할 수 있습니다.
드물게 카르시 노이드는 식욕 부진 및 체중 감소와 같은 진행성 암 증상과 함께 나타날 수 있습니다.
호르몬 분비 관련
일부 카르시 노이드 종양은 호르몬이나 호르몬 유사 물질을 혈류로 분비합니다.
이러한 호르몬 분비에 의해 유발 될 수있는 증후군에는 일반적으로 폐암과 관련이없는 여러 증상을 유발할 수있는 카르시 노이드 증후군과 쿠싱 증후군이 있습니다.
- 카르시 노이드 증후군 : 일부 카르시 노이드는 세로토닌과 같은 물질을 방출하여 안면 홍조 (매우 두드러 질 수 있음), 천명음 및 묽은 설사를 유발합니다.
- 쿠싱 증후군 : 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)이 분비 될 수 있으며, 이는 체중 증가, 달과 같은 얼굴 모양, 어깨 사이의 지방 축적 ( "버팔로 혹"), 고혈압과 같은 쿠싱 증후군의 증상을 유발할 수 있습니다. 압력 및 근육 약화.
또한, 카르시 노이드 종양의 호르몬 분비로 인해 드문 효과가 발생할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 고칼슘 혈증 : 종양은 혈중 칼슘 수치를 증가시키는 물질을 분비 할 수 있습니다. 이것은 쇠약, 경련, 메스꺼움 및 무기력으로 이어질 수 있습니다. 심하면 의식을 잃을 수 있습니다.
- 말단 비대증 : 성장 호르몬을 분비하는 카르시 노이드는 손과 발의 비대뿐만 아니라 얼굴 변화 (성인의 말단 비대) 또는 급속한 성장 (어린이의 경우)을 초래할 수 있습니다.
전반적으로 카르시 노이드는 매우 이질적인 암 그룹으로, 이는 종양 내의 세포와 한 종양에서 다른 종양 사이의 세포가 크게 다르다는 것을 의미합니다. 이것은 여러 전신 효과와 하나 이상의 치료 전략의 필요성으로 이어질 수 있습니다.
원인 및 위험 요소
카르시 노이드 폐 종양의 원인과 위험 인자는 알려져 있지 않습니다. 다른 폐 질환과는 달리 흡연과 대기 오염은 관련이없는 것 같습니다.
관찰 된 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.
- 성별 : 남성보다 여성에게 더 흔합니다.
- 인종 : 백인들은 다른 어떤 사람들보다 종양이 생길 가능성이 더 높습니다.
- 유전학 : 다발성 내분비 신 생물 1 형 (MEN1)이라는 희귀 유전 질환이있는 사람은 폐 카르시 노이드에 걸릴 위험이 더 높은 것으로 보입니다.
- 연령 : 전형 및 비정형 카르시 노이드는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 일반적으로 45 ~ 55 세 사이에 발견되며 이는 다른 폐암 진단의 평균 연령보다 약간 더 어리다. 또한 어린이에게서 발견되는 가장 흔한 유형의 폐암입니다.
진단
카르시 노이드 종양의 진단은 때때로 초기에 어렵습니다. 예를 들어, ACTH를 분비하는 카르시 노이드 종양은 폐 증상이 발생하기 전에 쿠싱 증후군과 거의 동일한 증상을 가질 수 있습니다.
이미징
의사가 폐암이나 다른 폐 관련 질환에 걸릴 수 있다고 우려하는 경우 진단 검사를 받아야 할 수 있습니다.
이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 흉부 X- 레이 : 카르시 노이드 종양은 X- 레이에 나타날 수 있지만 작거나 숨겨진 경우 놓칠 수 있습니다.
- 흉부 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 : 흉부 CT는 카르시 노이드 종양을 감지하고 정확한 크기를 결정하고 위치를 정확히 파악하는 데 더 효과적입니다.
- 소마토스타틴 수용체 신티 그래피 :이 검사는 신체에 주입되는 옥 트레오 타이드에 부착 된 방사성 입자를 사용합니다. Octreotide는 카르시 노이드 종양에 결합하고 방사성 입자의 감마선을 시각화하여 종양을 찾습니다. 이 검사는 종양의 위치를 보여주는 것 외에도 최상의 치료 옵션을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- Ga-68 Dotate PET 스캔 :이 유형의 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔을 사용하면 스캔 전에 Dotatate라고하는 소량의 방사성 약물을 주사합니다. Dotatate는 신경 내분비 종양 (NET)에 부착되어 PET 이미지에 밝은 점으로 나타납니다. 이 검사는 카르시 노이드 종양을 찾는 데 매우 효과적인 것으로 나타났습니다.
CT 스캔 (자기 공명 영상, MRI)을 통해 악성 종양이 카르시 노이드 폐 종양의 일반적인 전이 부위 인간에 전이 (확산)되었는지 여부를 확인할 수도 있습니다.
생검
의사는 진단을 확인하고 카르시 노이드 폐 종양의 단계를 결정하기 위해 조직 샘플이 필요합니다.
카르시 노이드 폐암을 평가하기위한 두 가지 주요 유형의 생검이 있습니다.
- 기관 지경 검사 : 기관 지경 검사 중 유연한 관을 입을 통해 삽입하고 폐의 큰기도 (기관지)로 연결합니다. 많은 카르시 노이드가기도 근처에 있기 때문에 이러한 종양은 종종 카메라를 통해 볼 수 있고 생검을 할 수 있습니다.
- 폐 생검 : 의사는 흉벽을 통해 삽입 된 미세 바늘로 바늘 생검을 사용하여 생검 샘플을 채취 할 수 있습니다. 또는 수술 중에 종양의 작은 조각을 직접 채취하는 개방형 폐 수술 생검을받을 수도 있습니다.
혈액 검사
혈액 검사는 일부 카르시 노이드 종양에서 분비되는 호르몬을 검출 할 수 있습니다.
또 다른 검사 인 Ki67 증식 지수는 카르시 노이드를 다른 유형의 폐암과 구별하는 데 도움이 될 수있을뿐만 아니라 어떤 카르시 노이드 종양이 화학 요법에 반응 할 수 있는지 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다 (대부분 그렇지 않음).
각색
더 일반적인 폐암과 달리 카르시 노이드 종양은 천천히 성장하고 퍼질 가능성이 없기 때문에 병기 검사가 항상 필요한 것은 아닙니다. 대부분의 카르시 노이드 종양은 느리게 성장하고 대사 활동이 적기 때문에 PET 스캔에서 악성으로 나타나지 않을 가능성이 높습니다.
치료
카르시 노이드 종양은 서로 다를 수 있으므로 치료 옵션이 다양합니다. 질병의 초기 단계에서는 일반적으로 수술이 최선의 치료로 간주됩니다. 현재 진행된 카르시 노이드 종양의 치료를 위해 여러 약물이 승인되었습니다.
수술
필요한 폐암 수술의 유형은 종양의 크기와 폐의 위치에 따라 다릅니다.
작은 종양의 경우 엽 절제술 또는 쐐기 절제술을 고려할 수 있습니다. 더 큰 종양 (또는 특정 위치에있는 종양)의 경우 전체 폐를 제거 (폐 절제술)하는 것이 권장 될 수 있습니다.
생물학적 요법
생물학적 치료제 인 Afinitor (everolimus)는 호르몬이나 호르몬 유사 물질을 분비하지 않는 진행된 전형 및 비정형 카르시 노이드에 권장됩니다.
이 표적 약물은 암 성장을 촉진하는 신체의 신호 경로를 방해함으로써 작동합니다. 매일 약으로 복용하며 생존율을 높일 수 있습니다.
소마토스타틴 유사체
약물 Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) 및 Signifor (pasireotide)는 소마토스타틴 유사체이며 호르몬 유사 물질을 분비하는 저 등급 카르시 노이드 종양을 치료하는 데 사용됩니다. 치료가 아닙니다.
카르시 노이드 종양에 대한 새로운 치료법을 이용할 수 있도록 임상 시험 등록을 고려할 수 있습니다.
예지
카르시 노이드 종양을 수술로 제거 할 수있는 경우 예후는 비교적 좋습니다. 진행된 질병으로 Afinitor의 승인으로 생존율이 증가했으며 다른 치료법도 검토되고 있습니다.
폐 카르시 노이드 종양의 국소 적 단계의 5 년 생존율은 약 90 %입니다. 암이 초기 단계에서 진단되면 5 년 생존율은 97 %로 증가합니다.
유전 증후군 MEN1과 관련된 카르시 노이드 종양은 더 공격적인 경향이 있으며 생존율이 낮습니다.
대처 및 지원
카르시 노이드 종양은 비교적 드물기 때문에 질병에 대해 잘 알고있는 의사를 찾는 것이 중요합니다.
국립 암 연구소 (National Cancer Institute) 지정 센터와 같은 대규모 암 센터 중 일부는 이러한 암을 앓고있는 다른 많은 사람들을 치료 한 직원에 종양 전문의를 배치 할 가능성이 더 높습니다. 이러한 대규모 센터는 또한 임상 시험에 참여하거나 고급 카르시 노이드에 대한 새로운 치료를받을 수있는 기회를 제공 할 가능성이 더 높습니다.
카르시 노이드 암 재단은 카르시 노이드 종양 환자를 지원하기 위해 노력하는 비영리 단체입니다. 답변을 찾고 치료를 시작할 때 질문에 답하고 격려 할 수있는 지원 그룹 또는 연락처를 찾는 데 도움이되는 리소스가 될 수 있습니다.
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