프리온 병 개요

2018 년 초, 인간에게 질병을 전파하는 '좀비 사슴'에 대한 우려가 대중의 관심을 사로 잡았습니다. 가능하지만, 사슴 고기를 먹은 후 광우병과 유사한 만성 소모성 질병 (CWD)에 감염 될 가능성은 매우 낮습니다. 현재까지 많은 사슴 개체군은 CWD 유병률이 낮습니다. 또한 사슴이나 엘크에서 인간에게 전염되는 만성 소모성 질병 사례는 확인 된 적이 없습니다.

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사슴과 엘크에서 CWD는 느리고 고통스러운 죽음을 초래하여 결국 동물의 먹고 마시는 능력을 앗아갑니다. 인간의 경우 CWD는 천천히 뇌를 파괴합니다. 순록, 엘크, 사슴, 무스에 의해 전염되는 신경 질환입니다. 보다 일반적으로 CWD는 "느린"전염병으로 분류 될 수 있습니다. 느린 전염병은 바이러스와 프리온 때문입니다. CWD는 프리온에 의해 발생합니다.

만성 소모성 질환은 프리온 질환의 맥락에서 가장 잘 이해됩니다. 프리온 병에 대해 좀 더 일반적으로 살펴 보겠습니다.

프리온 병이란?

최근 연구는 프리온에 대한 네 가지 점을 밝혀 냈습니다.

첫째, 프리온은 핵산이 부족한 유일한 전염성 병원체입니다. 박테리아 및 바이러스와 같은 다른 감염원에는 번식을 안내하는 DNA와 RNA가 포함되어 있습니다. 프리온의 다양한 균주는 다양한 유형의 질병을 유발합니다.

둘째, 프리온은 감염성, 유전성 및 산발성 장애를 일으 킵니다. 단일 원인으로 인한 다른 질병은 이러한 광범위한 임상 표현에서 나타나지 않습니다.

셋째, 프리온은 뇌에서 자기 번식하는 잘못 접힌 단백질입니다. 일반적으로 프리온 단백질은 신경 신호 전달에서 역할을하는 것으로 생각됩니다. PrPC (prion protein cell)라고 불리는이 정상적인 단백질은 알파 나선 형태를 가지고 있습니다. 프리온 병에서이 알파 나선 형성은 PrPSC (prion protein scrapie)라는 병리학 적 베타 주름 시트로 전환됩니다. 이 PrPSC는 신경 세포 기능을 방해하고 세포 사멸을 일으키는 필라멘트에 축적됩니다.

프리온은 베타 주름 시트 (PrPSC)가 알파 나선형 형태 (PrPC)를 모집하여 베타 주름 시트가 될 때 전파됩니다. 특정 세포 RNA가 이러한 변화를 매개합니다. 참고로 PrPSC와 PrPC는 아미노산 조성은 같지만 형태 나 모양이 다릅니다. 유사하게,이 두 형태의 차이는 직물의 주름 또는 접힘으로 생각할 수 있습니다.

인간의 프리온 매개 질병

사람에게 프리온은 "느린"전염병을 일으 킵니다. 이 질병은 잠복기가 길고 나타나기까지 오랜 시간이 걸립니다. 그들의 발병은 점진적이며 과정은 점진적입니다. 불행히도 죽음은 불가피합니다.

인간의 프리온 매개 질병을 전염성 해면상 뇌병증 (TSE)이라고합니다. 이러한 질병은 뇌가 해면 모양으로 나타나고 뇌 조직에 구멍이 뚫려 있기 때문에“해면 형”입니다.

다음을 포함하여 5 가지 유형의 TSE가 사람에게서 발생합니다.

쿠루
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)
변종 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) 증후군
치명적인 가족 성 불면증

CJD의 임상 증상에는 치매, 신체 움직임 상실, 경련, 시각 상실 및 신체 한쪽에 영향을 미치는 마비가 포함됩니다. 인간의 뇌를 섭취 한 후 뉴기니의 Fore 부족에 영향을 미치는 쿠루와 유사하지만 쿠루는 치매를 일으키지 않습니다. 또한 CJD는 전 세계적으로 발견되며 식습관, 직업 또는 동물 노출과 관련이 없습니다. 실제로 채식주의자는 CJD를 개발할 수 있습니다. 전반적으로 CJD는 백만 명 중 한 명에게 영향을 미치며 동물이 프리온 질병을 가지고 있지 않은 국가뿐만 아니라 동물이 프리온 질병을 가지고있는 국가에서 발생합니다.

만성 소모성 질환은 vCJD의 한 유형입니다. vCJD의 더 흔한 형태는 소 해면상 뇌병증 또는 광우병입니다. CWD와 광우병을 "변이"CJD라고 부르는 이유는 일반적으로 CJD를 앓는 환자보다 훨씬 어린 환자에게서 질병이 발생하기 때문입니다. 또한 vCJD에서 다른 특정 병리학 적 및 임상 소견이 있습니다.

1996 년 영국에서 수많은 사례가 확인 된 후 광우병이 각광을 받았습니다. 병에 걸린 사람들은 소의 뇌와 섞인 쇠고기를 섭취했을 가능성이 큽니다. 또한 특정 유형의 프리온 (메티오닌과 동형 접합 인 프리온 단백질)을 가진 사람들 만이이 질병에 걸렸습니다. 분명히 메티오닌에 대해 동형 접합 인 프리온 단백질은 베타 주름 시트 형태 (PrPSC)로 더 쉽게 접 힙니다.

만성 낭비 질병

현재까지 CWD가 인간에게 전파되는 알려진 사례는 없습니다. 그러나 몇 가지 상황 적 증거가 있습니다. 2002 년에는 1990 년대에 사슴 고기를 먹은 남성 3 명에게서 신경 퇴행성 질환이 진단되었습니다. 이 남성 중 한 명은 CJD로 확인되었습니다. (CJD는 "느리고"나타나기까지 시간이 걸립니다.)

CDC에 따르면 2018 년 1 월 현재 자유 사슴, 엘크, 무스의 CWD가 최소 22 개 주와 캐나다 2 개 주에서보고되었습니다. 미국에서는 중서부, 남서부 및 동부 해안의 일부 지역에서 CWD가 확인되었습니다. 강력한 감시 시스템이 부족한 미국 지역에 CWD가 존재할 수도 있습니다. 대부분 미국과 캐나다에서 발견되었지만 CWD는 노르웨이와 한국에서도 발견되었습니다.

흥미롭게도 CWD는 1960 년대 후반 포로 사슴에서 처음 확인되었습니다. 1981 년에 야생 사슴에서 확인되었습니다. 야생 사슴 개체군에서 CWD의 유병률은 일반적으로 낮지 만 일부 개체군에서는 질병 유병률이 10 %를 초과 할 수 있으며 문헌에보고 된 감염률은 최대 25 %입니다. 참고로 사육 사슴 개체군에서는 CWD의 유병률이 훨씬 더 높을 수 있습니다. 특히, 사슴 한 무리에 속한 사슴의 거의 80 %가 CWD를 가졌습니다.

동물 연구에 따르면 CWD는 원숭이와 같이 뇌 또는 체액으로 오염 된 사슴 고기를 섭취하는 인간이 아닌 영장류에게 전파 될 수 있습니다.

사슴과 엘크에서는 CJD 증상이 나타나기까지 최대 1 년이 걸릴 수 있습니다. 이러한 증상에는 체중 감소, 무력감, 걸림돌이 포함됩니다. CWD에 대한 치료법이나 백신은 없습니다. 또한 일부 동물은 증상이 나타나지 않고 CWD로 사망 할 수 있습니다.

1997 년에 WHO는 CWD에 걸린 사슴을 포함하여 프리온 병을 일으키는 모든 인자를 전염에 대한 두려움 때문에 먹이 사슬에서 제외 할 것을 권고했습니다.

예방

CWD가 인간에게 전염된다면,이 전염을 예방하는 가장 좋은 방법은 사슴이나 엘크 고기를 먹지 않는 것입니다. 사슴 고기를 먹는 관행은 미국에서 널리 퍼져 있습니다. CDC에서 실시한 2006-2007 년 설문 조사에서 응답자의 20 %는 사슴이나 엘크를 사냥한다고 답했으며 2/3는 사슴 고기 나 엘크 고기를 먹는다고 답했습니다.

사슴과 엘크의 소비가 널리 퍼지고 전파의 확실한 증거가 아직 문서화되지 않은 상황에서 많은 사슴 고기와 엘크 고기 애호가가 소비를 중단 할 가능성은 거의 없습니다. 따라서 사냥꾼은 사냥 할 때 예방 조치를 취하는 것이 좋습니다.

특정 주 야생 동물 기관은 테스트를 사용하여 야생 사슴과 엘크 개체군에서 CWD의 유병률을 모니터링합니다. 주 웹 사이트 및 주 야생 동물 관리에게 지침을 확인하고 CWD가 확인 된 사냥 개체군을 피하는 것이 중요합니다.

중요한 것은 모든 주가 야생 사슴과 엘크에서 CWD를 모니터링하는 것은 아닙니다. 더욱이, CWD에 대한 음성 테스트가 반드시 개별 사슴이나 엘크에 질병이 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 그럼에도 불구하고 음성 검사를받은 사슴이나 엘크가 CWD를 품지 않을 가능성은 높습니다.

다음은 CWD에 관한 사냥꾼을위한 몇 가지 조언입니다.

병 들거나 이상한 행동을하는 사슴이나 엘크를 다루거나 쏘거나 먹지 마십시오.
로드 킬 방지
사슴에게 옷을 입히고 라텍스 나 고무 장갑을 끼고 뇌나 기타 장기를 다루는 것을 최소화하고 가정용 수저 나 주방 도구를 사용하지 마십시오.
먹을 예정인 사슴이나 엘크가 CWD 검사를받는 것을 고려하십시오.
게임을 상업적으로 처리하는 경우 다른 사슴 및 엘크와 별도로 고기를 준비하도록 요청하십시오.
CWD 양성 반응을 보이는 사슴이나 엘크는 절대 먹지 마십시오.
CWD에 대한 사슴 또는 엘크 테스트가 권장되는지 또는 필요한지 여부를 알아 보려면 주 야생 동물 관리에게 확인하십시오.

상업용 사슴 고기 및 엘크 고기와 관련하여 미국 농무부의 동물 및 식물 건강 검사 서비스는 국가 CWD 가축 인증 프로그램을 운영합니다. 이 프로그램은 자발적이며 가축 떼 소유자는 가축 떼를 테스트하는 데 동의합니다. 모든 상업용 가축 소유주가 프로그램에 참여하는 것은 아닙니다. 프로그램에 참여하는 상업 공급 업체의 사슴 또는 엘크 고기 만 섭취하는 것이 좋습니다.

특정 토양 유형의 프리온

2014 년에 Kuznetsova와 동료들은 앨버타 남동부와 남부 서스 캐처 원 (캐나다 일부)의 특정 유형의 토양에 CWD를 담당하는 프리온이있을 수 있음을 발견했습니다.

연구자들에 따르면 :

"일반적으로 점토가 풍부한 토양은 프리온을 강력하게 결합하고 순수한 점토 광물 몬모릴로나이트에 필적하는 감염성을 향상시킬 수 있습니다. 토양의 유기 성분도 다양하고 특성이 잘 지정되지 않았지만 프리온-토양 상호 작용에 영향을 미칠 수 있습니다. 기타 중요한 기여 요인으로는 토양 pH가 있습니다. , 토양 용액의 조성과 금속 (금속 산화물)의 양…. 알버타와 서스 캐처 원의 CWD- 발병 지역의 주요 토양은 체 르노 젬으로 전체 면적의 60 %에 해당하며 일반적으로 질감, 점토 광물학 및 토양 유기물 함량은 6-10 % 유기 탄소를 함유 한 점토 양토, 몬모릴로나이트 (스멕타이트) 토양으로 특성화 될 수 있습니다. "

동물은 미네랄 요구를 충족시키기 위해 토양을 먹습니다. 이 토양은 배설물이나 시체의 형태로 토양에 다시 도입됩니다. 따라서 프리온은 토양으로 순환 될 수 있습니다. 프리온은 점토에 아주 잘 붙는 것 같습니다.