탈수 초화 : 증상, 원인, 진단, 치료 - 뇌 - 신경 시스템

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탈수 초화의 개요

탈수 초화는 몸 전체의 신경을 둘러싸고 보호하는 지방 조직의 일종 인 미엘린의 손실입니다. 이 상태는 시력 변화, 약점, 감각 변화, 행동 또는인지 (사고) 문제와 같은 신경 학적 결함을 유발합니다.

탈수 초화는 뇌, 척수 또는 말초 신경 부위에 영향을 미칠 수 있으며 다양한 의학적 질병에서 발생합니다. 가장 흔한 탈수 초 상태는 다발성 경화증 (MS)입니다.

탈수 초성 질환의 관리를 위해 다양한 의학적 치료가 가능하며, 치료는 특정 상태에 맞게 조정됩니다.

Jiaqi Zhou / Verywell

조짐

탈수 초화는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 각 탈수 초화 상태는 특정 연령대에 영향을 미치는 경향이 있습니다.

탈수 초화의 증상은 영향을받는 신경계 영역에 해당합니다. 예를 들어, 말초 신경 병증은 "스타킹 장갑"분포로 자주 설명되는 손과 발에 영향을 미칩니다.

하부 척추 또는 척추 신경에 영향을 미치는 탈수 초화는 다리의 감각 변화 또는 쇠약을 유발하고 장 및 방광 조절을 감소시킬 수도 있습니다. 그리고 뇌의 탈수 초화는 기억력 손상이나 시력 저하와 같은 다양한 문제를 일으킬 수 있습니다.

탈수 초성 질환의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

시력 상실 또는 시력 저하
손, 발, 팔, 다리 또는 얼굴의 무감각 또는 저림
팔이나 다리의 쇠약
조정 감소
보행 문제
씹거나 삼키는 문제
분명하지 않은 말투
사망 한 장 또는 방광 조절
집중력 문제
기억력 손상
기분 또는 행동 변화
피로

상태에 따라 탈수 초의 증상이 나타나고 사라지거나 점차 악화 될 수 있습니다.

많은 유형의 다발성 경화증은 일시적인 증상과 에피소드 사이의 상당한 개선이 특징입니다. 말초 신경 병증은 점차 악화되는 경향이 있습니다. 대뇌 부신 근이영양증 (CALD)과 같은 일부 탈수 초 상태에서는 그 효과가 개선되지 않으며 치명적일 수 있습니다.

원인

탈수 초화의 증상은 미엘린의 손실로 인해 발생합니다. 수초는 뇌, 척수 및 눈의 신경뿐만 아니라 말초 신경을 절연합니다. 각 눈에는 시력을 제어하는 시신경이 있습니다. 수초는 신경이 신호를 효율적으로 보낼 수 있도록합니다.

미엘린이 부족하거나 갑작스럽게 감소하면 신경이 전혀 기능하지 못해 탈수 초화와 함께 신경 학적 결손이 나타날 수 있습니다.

트리거

탈수 초화는 종종 수초를 공격하고 파괴하는 염증으로 인해 발생합니다. 염증은 감염에 대한 반응으로 발생하거나자가 면역 과정의 일부로 신체를 공격 할 수 있습니다. 독소 또는 감염은 또한 미엘린에 해를 끼치거나 그 생산을 방해 할 수 있습니다. 그리고 수초 형성의 부족은 약간의 영양 결핍으로 볼 수 있습니다.

위험 요소

유전학, 감염, 독성 및 영양 결핍을 포함하여 탈수 초화를 유발할 수있는 많은 요인이 있습니다. Guillain-Barre 증후군 (GBS)과 같은 일부 상태는 특발성 일 수 있으며, 이는 명확한 트리거없이 발생할 수 있음을 의미합니다.

진단

탈수 초화는 여러 가지 다른 방법으로 진단됩니다. 병력 및 신체 검사를 통해 뇌, 척추, 시신경 또는 말초 신경이 영향을 받는지 여부를 확인할 수 있습니다. 그러나 때때로 징후와 증상이 혼란 스러울 수 있으며 탈수 초화의 유형과 원인을 확인하고 특정 질병을 식별하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다.

임상 검사

탈수 초성 질환에 대한 평가를받을 때 의사는 귀하의 병력을 듣고 증상이 얼마나 오래 있었는지, 이전에 경험 한 적이 있는지, 최근에 감염으로 아팠는 지 여부에 대한 세부 사항을 질문 할 것입니다.

의사는 통증, 메스꺼움, 구토 또는 열과 같은 다른 증상에 대해 물어볼 것입니다. 의료진은 귀하의 다른 질병 병력과 가족 병력에 대해 알고 싶어 할 것입니다.

신체 검사는 근력, 감각, 협응력 및 걷는 능력을 확인합니다. 의사는 시력과 동공이 빛에 어떻게 반응하는지 확인할 수 있습니다.시신경염 (시신경의 염증 및 탈수 초화)이 있는지 의사가 검안경으로 눈을 보는 안과 검사를받을 수 있습니다.

이미징

자기 공명 영상 (MRI)과 같은 뇌 또는 척추 영상은 종종 탈수 초화 영역을 식별 할 수 있습니다. 일반적으로 다른 조건에 해당하는 탈수 초화 패턴이 있습니다.

특수 테스트

말초 신경이나 시신경에 대한 탈수 초화의 영향을 확인할 수있는 비 침습적 진단 검사에는 몇 가지 유형이 있습니다.

근전도 검사 (EMG) : EMG 연구는 신경 병증 평가의 일부로 수행됩니다. 이 검사는 신경 자극에 대한 근육 반응을 측정합니다. 이 검사는 약간 불편하지만 안전하며 검사가 완료되면 불편 함이 해결됩니다.

신경 전도 연구 (NCV) : EMG와 같은 NCV 연구는 말초 신경 병증을 평가하기 위해 수행됩니다. 이 검사는 신경이 전기 신호를 전달하는 속도를 측정합니다. 그것은 신경 바로 위에있는 피부에 놓인 충격 방출 전극에 의한 신경의 직접적인 자극을 포함합니다. NCV 검사는 약간 불편할 수 있지만 안전하며 검사가 완료된 후에도 불편 함이 지속되지 않습니다.

유발 전위 : 유발 전위 검사는 특정 자극에 대한 뇌의 반응을 측정합니다. 예를 들어 시각 유발 전위는 빛과 기타 시각적 자극에 대한 뇌의 반응을 측정하며 시신경염을 평가하는 데 자주 사용됩니다.

요추 천자 (LP) : 척추 천자라고도하는 LP는 의료진이 뇌척수액 (CSF)을 평가할 수있는 검사입니다. 체액은 종종 감염 또는 염증성 질환의 징후를 나타내며 결과는 탈수 초 상태의 진단에 도움이 될 수 있습니다.

의사는 허리 부분을 청소하고 바늘을 삽입하고 척수액을 수집하여 LP를 수행합니다. 이 검사는 약 10 분에서 20 분 정도 소요되며 약간 불편할 수 있습니다.

탈수 초성 질환

탈수 초성 질환에는 여러 가지가 있습니다. 일부는 말초 신경에 영향을 미치고 일부는 뇌 및 / 또는 척수에 영향을 미치며 일부는 둘 다에 영향을 미칩니다.

뇌와 척수의 탈수 초 장애

MS : MS는 가장 흔한 탈수 초성 질환입니다. 이것은 뇌, 척추 및 / 또는 시신경의 탈수 초화를 특징으로합니다. MS에는 여러 유형이 있으며, 일부는 재발과 관해를 특징으로하는 반면, 다른 유형은 점진적인 감소를 특징으로합니다.

다발성 경화증은 신체 검사, 영상 검사, LP, 때로는 유발 가능성 검사로 진단됩니다. 다발성 경화증은 보통 20 세에서 40 세 사이에 시작되며 관리 할 수는 있지만 확실한 치료법이없는 평생의 질병입니다.

임상 격리 증후군 (CIS) : CIS는 MS의 모든 특성을 가진 단일 에피소드입니다. 때때로 CIS는 재발 성 MS의 첫 번째 에피소드로 판명되지만 종종 다시 발생하지 않습니다. MS가 진단되는 것과 같은 방식으로 진단됩니다.

급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM) : 빠르게 진행되는 탈수 초화 에피소드 인 ADEM은 종종 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 증상은 일반적으로 MS의 증상보다 더 심하며 증상은 일반적으로 지속적인 영향이나 재발없이 해결됩니다.

CALD : 어린 소년에게 영향을 미치는 심각한 유전 적 질환 (X- 연관 열성 장애이기 때문에), CALD는 시력 상실과 근육 조절의 심각한 상실을 유발합니다. 탈수 초화는 유아기에 미엘린이 파괴되는 지방산 대사의 결함으로 인해 발생합니다. 이 상태는 치료할 수 없으며 조기 사망을 초래합니다. 더 경미한 변이 인 부신 신경 병증 (AMN)은 동일한 유전자에 의해 발생합니다. AMN은 주로 청년에게 영향을 미치며 점진적 쇠약을 유발하고 휠체어 의존을 초래할 수 있지만 치명적이지는 않습니다.

진행성 다발성 백혈구 뇌증 (PML) : 이것은 바이러스 (JC 바이러스)의 재 활성화로 인해 발생하는 심각한 탈수 초성 질환입니다. 대부분의 사람들은이 바이러스에 노출되어 경미한 감기를 일으킬 수 있습니다.

재 활성화는 심각한 면역 결핍이있는 사람들 사이에서 발생하는 경향이 있으며, 종종 영구적 인 신경인지 장애와 함께 광범위한 뇌 침범을 유발합니다. PML은 종종 병력, 영상 검사 및 척수액에 JC 바이러스의 존재를 입증하여 진단됩니다. 때때로 뇌 생검이 필요합니다.

말초 신경의 탈수 초화 장애

유전성 탈수 초성 신경 병증 : 말초 신경의 분절 탈수 초화를 특징으로하는 유전성 신경 병증 그룹입니다. 예를 들어 Charcot-Marie 다발 신경 병증 1 형이 있습니다. 환자는 일반적으로 천천히 진행되는 쇠약과 무감각을 나타내며 처음에는 다리와 손에 영향을줍니다. 근육 소모가 자주 보입니다.

길랭-바레 증후군 (GBS) : 갑작스럽고 빠르게 악화되는 질병 인 GBS는 양발에서 시작하여 며칠 내에 다리와 팔을 포함하는 쇠약을 유발합니다. GBS는 호흡을 조절하는 호흡근의 쇠약을 유발할 수 있기 때문에 심각한 상태입니다. 기계 환기를 통한 호흡 지원이 필요할 수 있습니다.

이 질환은 일반적으로 50 세 이상의 성인에게 영향을 미치며 임상 검사를 기반으로 진단되며 때로는 EMG / NCV로도 진단됩니다. GBS는 일반적으로 면역 체계를 억제하는 요법 인 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG) 또는 혈액을 걸러내는 절차 인 혈장 교환으로 치료됩니다. 치료를 받으면 일반적으로 좋은 예후가 있습니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP) : 이것은 쇠약 에피소드를 특징으로하는 반복적 인 형태의 GBS입니다. 에피소드는 일반적으로 IVIG 또는 혈장 교환으로 처리됩니다.

기타 원인

저산소증 : 심장 마비로 인한 심정지 또는 과다 복용으로 인한 우울한 호흡으로 인한 산소 부족은 일반적으로 뇌의 괴사를 유발합니다. 그러나 때로는 탈수 초화도 볼 수 있습니다. 복구는 손상 정도에 따라 다릅니다.

비타민 B12 결핍 : 비타민 B12는 미엘린 생성을 돕는 등 신체에서 많은 기능을합니다. 이 비타민의 결핍은 척추의 탈수 초 질환과 말초 신경 병증을 유발합니다. 비타민 B12 결핍이있는 사람은 하나 이상의 효과를 경험할 수 있습니다.

구리 결핍 : B12 결핍과 유사하게, 이전의 위 수술 병력에 따른 낮은 구리, 과도한 아연 섭취 또는 흡수 장애는 척수 및 말초 신경에 영향을 미칠 수 있습니다.

결핍은 탈수 초화를 유발할 가능성이 낮지 만 탈수 초화 질환에 기여할 수 있습니다.

독소 노출 : 약물 및 독소 노출은 일시적으로 미엘린을 손상 시키거나 장기적인 손상을 일으킬 수 있습니다. 독소로 인한 탈수 초화의 정확한 원인을 정확히 찾아내는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 문제가되는 에이전트가 식별되면 노출을 줄이는 것이 회복의 열쇠입니다.

치료

탈수 초화의 치료는 상태에 따라 다릅니다. 치료는 증상 관리와 추가 탈수 초화 방지에 중점을 둡니다. 현재 수초를 효과적으로 복원하거나 재건하는 치료법은 없지만 일반적으로 수초는 자체적으로 정기적으로 재생됩니다. 신경 손상이 거의 없거나 전혀 없으면 증상이 해결되고 신경 학적 회복이 가능합니다.

탈수 초화를 예방하기 위해 사용되는 여러 가지 치료법이 있습니다.

면역 억제

염증 과정을 예방하는 것은 MS, ADEM 및 GBS와 같은 많은 탈수 초 상태의 치료의 핵심입니다. 이러한 상태의 대부분은 정맥 내 (IV) 스테로이드 또는 혈장 교환의 간단한 과정으로 치료됩니다.

다발성 경화증은 만성이기 때문에 다발성 경화증 (DMT)으로 관리됩니다. 스테로이드와 DMT는 면역 체계를 억제하여 미엘린에 대한 염증 공격을 방지합니다.

독소 피하기

독소 노출을 중단한다고해서 증상이 회복되지는 않지만 추가 신경 손상을 예방할 수 있습니다.

보충제

B12 및 구리와 같은 일부 영양 결핍이 탈수 초화와 관련되어 있기 때문에 정상적인 영양 수준의 회복이 중요한 치료 전략이 될 수 있습니다.

증상 치료

탈수 초 상태가있는 경우 특정 증상에 대한 치료가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 통증이나 불편 함을 조절하기 위해 약을 복용해야 할 수 있습니다. 약물은 또한 불안이나 우울증과 같은 증상을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 약물로 방광 기능 장애가 개선 될 수 있습니다.