다낭성 이형성 신장의 개요

다낭성 이형성 신장은 아기의 신장 중 하나 또는 둘 모두가 모든 크기의 불규칙한 낭종을 자라는 비정상적인 태아 발달의 결과입니다. 대부분의 경우 다낭성 이형성 신장은 하나의 신장에만 영향을 미치며, 가장 흔하게는 3,500 명 중 약 1 명에서 왼쪽에 발생합니다.

두 신장이 모두 영향을받는 드문 경우 (약 10,000 명 중 1 명)가 있으며, 이는 태아의 폐 발달에 필수적인 신장이 자궁에서 양수를 생성하는 역할을하기 때문에 매우 심각 할 수 있습니다.

증상 및 진단

다낭성 이형성 신장의 발달은 두 개의 관 (요관)이 신장으로 자라서 세뇨관의 네트워크를 형성하기 위해 분기 될 때 임신 5 ~ 6 주에 시작됩니다. 세뇨관은 태아 형성 중에 소변을 수집합니다.

변형 된 신장의 경우 소변이 이동할 곳이없고 신장 내부에 축적되어 낭종을 형성합니다. 이 낭종은 결국 흉터 조직을 유발하고 신장 기능을 방해합니다.

다낭성 이형성 신장의 증상은 없습니다. 이 질환은 초음파 중에 가장 흔히 발견되며 진단 할 수 있습니다. 다낭성 이형성 신장과 종양 또는 기타 복부 종괴와 같은 다른 유형의 신장 폐색을 구별하는 데 도움이되도록 CT 스캔, MRI 또는 ​​핵 스캔을 포함한 다른 검사가 필요할 수 있습니다.

다낭성 이형성 신장을 진단하는 것이 중요합니다. 신장을 가진 아기의 약 50 %가 또 다른 신장 관련 합병증을 갖게되기 때문입니다.

기타 신장 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 방광 요관 역류 (VUR) : 소변이 요관과 신장으로 역류하는 상태.
• 수신증 : 소변 축적으로 인한 아기의 신장 부종
• 요관 골반 접합 (UPJ) 폐쇄 : 신장이 요관과 만나는 부분 또는 전체 막힘으로 신장에 소변이 축적되어 신장 폐쇄 및 부전 (때로는 감염)이 발생합니다.

이러한 모든 상태는 감염, 특히 요로 감염을 증가시킬 수 있습니다. 가능성은 적지 만 다낭성 이형성 신장은 신장 암과 고혈압의 위험을 약간 증가시킬 수 있습니다.

원인

다낭성 이형성 신장의 원인은 알려져 있지 않습니다. 어떤 경우에는 유 전적으로 유전 될 수 있습니다.

가장 일반적으로 다낭성 이형성 신장은 알 수없는 막힘으로 인해 소변이 신장을 통과하지 못합니다.

극히 드물지만, 아이가 임신 20 주 전후에 초음파 검사를 통해 볼 수있는 양측 다낭성 이형성 신장 (두 신장 모두 상태가 있음)을 가질 수 있습니다. 양측 MCDK를 가진 태아는 일반적으로 생존하지 못합니다.

치료

초음파 검사 중에 다낭성 이형성증이 진단되면 소아 비뇨기과 의사가 아기를 출산 한 후 다음과 같은 검사를 수행 할 수 있습니다.

신장 초음파 (RUS)

이 검사는 음파를 사용하여 아기의 신장, 요관 및 방광 이미지를 만들어 어떤 이상이 있는지 확인하는 비 침습적 검사입니다.

배뇨 방광 요도 조영술 (VCUG)

아기의 요도 (방광에서 소변을 배출하는 관)에 카테터를 삽입하여 요로를 검사하는 X- 레이입니다. 카테터를 통해 방광을 액체 염료로 채우고 방광 채우기 및 비우기에 대한 X- 레이 이미지를 촬영합니다. 이 검사는 소변이 자궁과 신장으로 역류하는지 (방광 요관 역류라고 함) 확인하는 데 도움이됩니다.

어느 시점에서 모든 다낭성 이형성 신장을 수술로 제거했습니다. 요즘에는 비정상적인 신장을 제거 할 필요가 없습니다. 다낭성 이형성 신장의 치료는 비정상적인 신장의 중증도에 따라 다릅니다. 이러한 유형의 검사 외에도 소아 비뇨기과 전문의는 신장의 크기가 변경되었는지 확인하기 위해 빈번한 신장 초음파를 수행하여 생후 첫 3 ~ 4 개월 동안 신장을 간단히 모니터링 할 수 있습니다.

다낭성 이형성 신장은 성장하거나, 같은 크기를 유지하거나, 대부분의 경우 시간이 지남에 따라 수축되어 완전히 사라져 아기에게 건강하고 기능하는 신장 하나를 남깁니다.

다낭성 이형성 신장이 줄어들지 않으면 신장 절제술이라는 수술이 종종 필요합니다. 환자에 따라이 절차를 로봇으로 수행 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 최소 침습적 절차 인 복강경 검사가 수행됩니다.

아동은 전신 마취를 받게되며 부모는 자녀가 1 ~ 2 박 동안 병원에서 하룻밤을 머무르는 것을 모니터링 할 수 있습니다. 부모 나 보호자도 방에 머물면서 편안함과 보살핌을 도울 수 있습니다.

갓돌

산전 스캔 중 하나에서 아기가 다낭성 이형성증 진단을 받았다는 소식을 듣는 것은 매우 불안 할 수 있습니다. 그러나 하나의 다낭성 이형성 신장으로 진단받은 아기는이 상태로 인한 다른 합병증없이 정상적이고 건강한 삶을 살 가능성이 높습니다. 하나의 신장으로 기능하는 것은 완전히 가능합니다. 하나의 신장으로 신체에 스트레스를주지 않고 두 가지 기능을 수행 할 수 있습니다.

다낭성 이형성 신장이 제거되면 (또는 사라지면) 나머지 신장이 건강하게 유지되도록 매년 모니터링과 건강한 습관을 수립해야합니다. 환자에 따라 과도한 염분과 단백질을 식단에서 모니터링해야 할 수도 있습니다. 규칙적인 운동과 건강한 체중도 중요합니다. 신장에 관계없이 이는 건강한 생활 방식을위한 정상적인 규정입니다.