신경 모세포종 개요

영아기 암의 가장 흔한 유형 중 하나 인 신경 모세포종은 어린 아이들에게서 발견되는 암입니다. 종양은 중추 신경계의 신경 아세포 (미성숙 신경 세포)에서 시작됩니다.

특히 신경 모세포종은 교감 신경계의 일부인 신경 세포를 포함합니다. 교감 신경계와 부교감 신경계는 호흡과 소화와 같이 우리가 일반적으로 생각할 필요가없는 신체의 과정을 제어하는 ​​시스템 인 자율 신경계의 일부입니다. 교감 신경계는 우리가 스트레스를 받거나 겁을 먹을 때 발생하는 "투쟁 또는 도피"반응을 담당합니다.

교감 신경계에는 신체의 여러 수준에 위치한 신경절이라고하는 영역이 있습니다. 이 시스템에서 신경 모세포종이 시작되는 위치에 따라 부신 (약 3 분의 1), 복부, 골반, 가슴 또는 목에서 시작될 수 있습니다.

통계

신경 모세포종은 흔한 소아암으로 15 세 미만 암의 7 %를 차지하고 생후 첫해에 발생하는 암의 25 %를 차지합니다. 따라서 유아에게 가장 흔한 유형의 암입니다. 암컷보다 수컷에서 약간 더 흔합니다. 신경 모세포종의 약 65 %가 6 개월 이전에 진단되며, 이러한 유형의 암은 10 세 이후에 드뭅니다. 신경 모세포종은 어린이 암 관련 사망의 약 15 %를 차지합니다.

징후 및 증상

신경 모세포종의 징후와 증상은 암이 다른 부위로 퍼 졌는지 여부는 물론 신체에서 발생하는 부위에 따라 달라질 수 있습니다.

가장 흔한 징후는 큰 복부 덩어리입니다. 흉부, 골반 또는 목과 같이 신경절이 존재하는 다른 부위에서도 종괴가 발생할 수 있습니다. 열이있을 수 있으며 어린이는 체중 감소 또는 "성장 실패"로 고생했을 수 있습니다.

암이 퍼지면 (가장 일반적으로 골수, 간 또는 뼈로) 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 눈 뒤와 주변의 전이 (안와 주위 전이)로 인해 유아의 눈이 눈 아래에 다크 서클과 함께 튀어 나올 수 있습니다 (안구 돌출증). 피부로의 전이는 "블루 베리 머핀 아기"라는 용어를 불러 일으키는 푸르스름한 검은 색 반점 (출혈)을 유발할 수 있습니다. 뼈 전이로 인한 척추에 압력을 가하면 장이나 방광 증상이 나타날 수 있습니다. 긴 뼈로의 전이는 종종 통증을 유발하고 병적 골절 (뼈에 암이 존재하여 약해진 뼈의 골절)을 유발할 수 있습니다.

신경 모세포종이 퍼지는 곳 (전이)

신경 모세포종은 혈류 또는 림프계를 통해 1 차 부위에서 퍼질 수 있습니다. 가장 일반적으로 퍼지는 신체 부위는 다음과 같습니다.

• 뼈 (뼈 통증 및 절뚝 거림 유발)
• 간
• 폐 (숨가쁨 또는 호흡 곤란 유발)
• 골수 (빈혈로 인한 창백 및 쇠약을 초래 함)
• 주변부 (눈 주위가 튀어 나옴)
• 피부 (블루 베리 머핀 모양)

진단

신경 모세포종 진단에는 일반적으로 마커 (암세포가 분비하는 물질)를 찾는 혈액 검사와 영상 검사가 모두 포함됩니다.

교감 신경계의 일부로 신경 모세포종 세포는 카테콜아민으로 알려진 호르몬을 분비합니다. 여기에는 에피네프린, 노르 에피네프린 및 도파민과 같은 호르몬이 포함됩니다. 신경 모세포종 진단에서 가장 자주 측정되는 물질에는 호모 바 닐산 (HVA)과 바 닐릴 만 델산 (VMA)이 있습니다. HVA와 VMA는 노르 에피네프린과 도파민의 대사 산물 (분해 산물)입니다.

종양을 평가하고 전이를 찾기 위해 수행되는 영상 검사에는 CT 스캔, MRI 및 PET 스캔이 포함될 수 있습니다. "구조적"연구 인 CT ​​및 MRI와 달리 PET 스캔은 "기능적"연구입니다. 이 검사에서는 소량의 방사성 당이 혈류에 주입됩니다. 종양 세포와 같이 빠르게 성장하는 세포는이 당을 더 많이 차지하며 영상으로 감지 할 수 있습니다.

이러한 종양은 일반적으로 골수로 퍼지기 때문에 골수 생검도 일반적으로 수행됩니다.

신경 모세포종에 대한 독특한 검사는 MIBG 스캔입니다. MIBG는 meta-iodobenzylguanidine을 의미합니다. 신경 모세포종 세포는 방사성 요오드와 결합 된 MIBG를 흡수합니다. 이러한 연구는 골수 침범뿐만 아니라 골 전이를 평가하는 데 도움이됩니다.

종종 수행되는 또 다른 테스트는 MYCN 증폭 연구입니다. MYCN은 세포 성장에 중요한 유전자입니다. 일부 신경 모세포종은이 유전자의 과잉 복제 (10 개 이상의 복제)를 가지고 있으며,이를 "MYCN 증폭"이라고합니다. MYCN 증폭이있는 신경 모세포종은 신경 모세포종 치료에 반응 할 가능성이 적고 신체의 다른 부위로 전이 될 가능성이 더 높습니다.

신경 모세포종 스크리닝

소변 바 닐릴 만 델 산과 호모 바 닐산의 수치는 매우 쉽게 얻을 수 있고 신경 모세포종의 75 ~ 90 %에서 비정상 수치가 존재하기 때문에 모든 어린이의 질병 선별 가능성에 대한 논의가있었습니다.

연구에서는 일반적으로 생후 6 개월에 이러한 검사를 통해 선별 검사를 실시했습니다. 선별 검사는 초기 신경 모세포종이있는 어린이를 더 많이 선택하지만 질병의 사망률에 영향을 미치지 않는 것으로 보이며 현재 권장되지 않습니다.

각색

다른 많은 암과 마찬가지로 신경 모세포종은 암의 확산 정도에 따라 I 기와 IV기로 나뉩니다. 1988 년에 개발 된 국제 신경 모세포종 병기 결정 시스템위원회 (INSS) 시스템은 다음 단계를 포함합니다.

• 1 기 – 1 기 질환에서는 종양이 국소화되지만 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다. 이 단계에서 종양은 수술 중에 완전히 제거 될 수 있습니다.
• 2 기 – 종양이 시작된 부위에 국한되어 인근 림프절이 영향을받을 수 있지만 수술로 종양을 완전히 제거 할 수 없습니다.
• III 기 – 종양을 수술로 제거 할 수 없습니다 (절제 불가능). 주변 또는 국소 림프절로 퍼 졌을 수 있지만 신체의 다른 부위로는 퍼지지 않았습니다.
• IV 기 – IV기에는 뼈, 골수, 간 또는 피부로 퍼진 림프절이 있거나없는 모든 크기의 종양이 포함됩니다.
• IV-S 기 – 국소화 된 종양에 대해 IV-S 기의 특별한 분류가 이루어 지지만, 그럼에도 불구하고 1 세 미만의 영아에서 골수, 피부 또는 간으로 퍼졌습니다. 골수가 관련 될 수 있지만 종양은 골수의 10 % 미만에 존재합니다.

암이 IV 기일 때 대략 60 ~ 80 %의 소아가 진단을받습니다.

국제 신경 모세포종 위험 그룹 준비 시스템 (INRGSS)

INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System)는 INRG (International Neuroblastoma Risk Group)에서 암의 "위험", 즉 종양의 가능성을 평가하기 위해 특별히 설계했습니다. 치료.

이 시스템을 사용하여 종양을 고위험 또는 저 위험으로 분류하여 치료를 안내합니다.

원인 및 위험 요소

신경 모세포종이있는 대부분의 어린이는 질병의 가족력이 없습니다. 즉, 유전자 돌연변이는 신경 모세포종의 약 10 %를 담당하는 것으로 생각됩니다.

ALK (역 형성 림프종 키나제) 유전자의 돌연변이는 가족 성 신경 모세포종의 주요 원인입니다. PHOX2B의 생식선 돌연변이는 가족 성 신경 모세포종의 하위 집합에서 확인되었습니다.

제안 된 다른 가능한 위험 요소에는 부모의 흡연, 알코올 사용, 임신 중 일부 약물 및 특정 화학 물질에 대한 노출이 포함되지만 현재로서는 이것이 역할을하는지 여부가 불확실합니다.

치료

신경 모세포종에는 몇 가지 치료 옵션이 있습니다. 이들의 선택은 수술 가능 여부 및 기타 요인에 따라 달라집니다. INCRSS에 따르면 종양이 "고위험"인지 여부도 치료 선택에 중요한 역할을하며 일반적으로 종양이 고위험인지 저 위험인지에 따라 선택합니다. 옵션은 다음과 같습니다.

• 수술 – 신경 모세포종이 퍼지지 않는 한 (단계 IV), 일반적으로 가능한 한 많은 종양을 제거하기 위해 수술을 실시합니다. 수술로 모든 종양을 제거 할 수없는 경우에는 일반적으로 화학 요법과 방사선을 통한 추가 치료가 권장됩니다.
• 화학 요법 – 화학 요법은 빠르게 분열하는 세포를 죽이는 약물의 사용을 포함합니다. 따라서 골수, 모낭, 소화관 등 빠르게 분열하는 체내 정상 세포에 미치는 영향으로 부작용이 발생할 수 있습니다. 신경 모세포종 치료에 일반적으로 사용되는 화학 요법 약물에는 사이 톡산 (시클로 포스 파 미드), 아드리아 마이신 (독소루비신), 플라 티놀 (시스플라틴) 및 에토 포사이드가 있습니다. 종양이 고위험으로 간주되는 경우 일반적으로 추가 약물이 사용됩니다.
• 줄기 세포 이식-고용량 화학 요법과 방사선 요법에 이어 줄기 세포 이식이 치료를위한 또 다른 옵션입니다. 이러한 이식은자가 조직 (화학 요법 전에 철회 된 아동의 자신의 세포 사용) 또는 동종 이식 (부모 또는 관련없는 기증자와 같은 기증자의 세포 사용) 일 수 있습니다.
• 기타 치료 – 재발하는 종양의 경우 고려할 수있는 다른 범주의 치료에는 레티노이드 요법, 면역 요법, ALK 억제제를 사용한 표적 요법 및 방사성 입자에 부착 된 신경 모세포종 세포가 흡수하는 화합물 사용과 같은 기타 치료가 포함됩니다.

자발적 차도

자연 관해라고하는 현상이 발생할 수 있습니다. 특히 종양이 5cm (2 1/2 인치) 미만인 소아의 경우 I 기 또는 II 기이고 1 세 미만인 경우에 특히 그렇습니다.

자발적인 완화는 종양이 치료없이 저절로 "사라질"때 발생합니다. 이 현상은 다른 많은 암에서는 드물지만 원발성 종양이나 전이의 신경 모세포종에서는 드물지 않습니다. 이 종양 중 일부가 사라지는 원인이 무엇인지 확실하지 않지만 어떤면에서 면역계와 관련이있을 가능성이 있습니다.

예지

신경 모세포종의 예후는 소아마다 엄청나게 다를 수 있습니다. 진단시 연령은 예후에 영향을 미치는 가장 큰 요인입니다. 1 세 이전에 진단을받은 소아는 신경 모세포종의 진행 단계에서도 매우 좋은 예후를 보입니다.

신경 모세포종의 예후와 관련된 요인은 다음과 같습니다.

• 진단 연령
• 질병의 단계
• 배수성 및 증폭과 같은 유전 적 발견
• 특정 단백질의 종양에 의한 발현

지원 찾기

누군가 자신이 암에 걸린 것보다 더 나쁜 것은 자녀가 암에 걸리게하는 것이라고 말한 적이 있으며, 그 진술에는 많은 진실이 있습니다. 부모로서 우리는 자녀의 고통을 덜어주고 싶습니다. 다행히 최근 몇 년 동안 암을 앓고있는 아이들의 부모들의 요구가 많은 관심을 받고 있습니다. 암에 걸린 자녀가있는 부모를 지원하기 위해 고안된 많은 조직이 있으며 많은 대면 및 온라인 지원 그룹과 커뮤니티가 있습니다. 이 그룹을 통해 비슷한 문제에 직면 한 다른 부모들과 이야기를 나누고 혼자가 아님을 알 때 도움을받을 수 있습니다. 잠시 시간을내어 암에 걸린 자녀를 둔 부모를 지원하는 조직을 확인하십시오.

형제 자매도 언급하는 것이 중요합니다. 암에 걸린 형제 자매의 감정에 대처하는 아이들은 종종 부모와 훨씬 적은 시간을 보냅니다. 대부분의 친구가 이해할 수없는 문제에 직면 한 어린이의 요구를 충족하도록 설계된 지원 조직과 캠프도 있습니다. CancerCare에는 암에 걸린 어린이의 형제 자매를 돕는 자원이 있습니다. SuperSibs는 암에 걸린 형제 자매가있는 아이들을 위로하고 힘을 실어주는 데 전념하고 있으며 이러한 아이들의 필요를 충족시키기위한 여러 프로그램을 가지고 있습니다. 암에 걸린 가족과 어린이를위한 캠프와 피정을 확인하는 것도 좋습니다.

Verywell의 한마디

신경 모세포종은 생후 1 년 동안 소아에서 가장 흔한 유형의 암이지만 어린 시절이나 성인기에 드물게 나타납니다. 증상에는 종종 복부에서 덩어리가 발견되거나 "블루 베리 머핀"발진과 같은 증상이 포함됩니다.

방금 진단 된 신경 모세포종이나 재발 한 신경 모세포종 모두에 대해 다양한 치료 옵션을 사용할 수 있습니다. 예후는 여러 요인에 따라 다르지만, 질병이 널리 퍼졌더라도 생후 첫해에 진단을 받으면 생존율이 가장 높습니다. 실제로 일부 신경 모세포종, 특히 어린 영아의 경우 치료없이 자연적으로 사라집니다.

예후가 좋더라도 신경 모세포종은 자녀가 암에 걸리게하는 것보다 스스로 진단을 받기를 원하는 부모에게 치명적인 진단입니다. 다행히 최근 몇 년간 소아암 치료에있어 엄청난 연구와 발전이 있었고 매년 새로운 치료법이 개발되고 있습니다.