신경 섬유종증 2 형 개요 - 뇌

조짐

제 2 형 신경 섬유종증은 NF1보다 덜 일반적입니다. 40,000 명 중 약 1 명에게 영향을 미칩니다. 증상은 다음과 같습니다.

여덟 번째 뇌신경 주변 조직의 종양 (전정 신경초종이라고 함)

청력 상실 또는 난청 또는 귀 울림 (이명)

척수 종양

수막종 (척수와 뇌를 덮는 막의 종양) 또는 기타 뇌종양

어린 시절의 눈에 백내장

균형 문제

팔이나 다리의 쇠약 또는 무감각

진단

제 2 형 신경 섬유종증의 증상은 일반적으로 18 세에서 22 세 사이에 나타납니다. 가장 흔한 첫 번째 증상은 청력 상실 또는 귀울림 (이명)입니다. NF2를 진단하기 위해 의사는 8 번째 뇌신경의 양쪽을 따라 신경초종 또는 30 세 이전에 8 번째 뇌신경에서 NF2의 가족력과 1 개의 신경초종을 찾습니다. 8 번째 뇌신경에 신경초종이없는 경우 다른 종양 어린 시절의 신체 일부 및 / 또는 눈의 백내장이 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

청력 손실은 신경 섬유종증 2 형에서 나타날 수 있으므로 청력 검사 (청력 측정)를 실시합니다. 뇌간 청각 유발 반응 (BAER) 검사는 여덟 번째 뇌신경이 제대로 기능하는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 자기 공명 영상 (MRI), 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 및 X- 레이를 사용하여 청각 신경 내부와 주변의 종양을 찾습니다. NF2 유전자의 결함을 찾기 위해 혈액 검사를 통한 유전자 검사를 수행 할 수 있습니다.

치료

의사는 신경 섬유종증에서 종양이 자라는 것을 막는 방법을 모릅니다. 수술은 시력이나 청력에 통증이나 문제를 일으키는 종양을 제거하는 데 사용할 수 있습니다. 종양의 크기를 줄이기 위해 화학 또는 방사선 치료를 사용할 수 있습니다.

NF2에서 전정 신경초종을 제거하기위한 수술이 청력 상실을 유발하는 경우 청각 뇌간 임플란트를 사용하여 청력을 개선 할 수 있습니다.

통증, 두통 또는 발작과 같은 다른 증상은 약물이나 다른 치료법으로 관리 할 수 있습니다.

대처 및 지원

신경 섬유종증과 같은 만성 질환이있는 사람, 특히 어린이를 돌보는 것은 어려울 수 있습니다.

대처를 돕기 위해 :

신뢰할 수 있고 다른 전문의와 자녀의 치료를 조정할 수있는 주치의를 찾으십시오.

일반적으로 신경 섬유종증, ADHD, 특별한 필요 또는 만성 질환이있는 어린이를 돌보는 부모를위한 지원 그룹에 가입하십시오.

요리, 청소, 다른 자녀 돌보기와 같은 일상적인 필요에 대한 도움을 받거나 단순히 필요한 휴식을 제공하십시오.

학습 장애 아동을위한 학업 지원을 구하십시오.