시신경 세포 염 스펙트럼 장애 (NMOSD)는 뇌와 척추의 드문 질환입니다. 주요 증상은 시신경의 염증 (시신경염)과 척추 (척수염)입니다.
1:34미엘린 칼집과 MS에서의 역할
상태는 만성적입니다. 종종 어린 시절에 시작되지만 성인기에 시작될 수도 있습니다 (종종 40 대). 실명과 마비를 초래할 수있는 중증의 쇠약 증상이 특징입니다. 이러한 심각한 증상은 중추 신경계 (뇌와 척주)에 영향을 미치는 "탈수 초성자가 면역 염증 과정"으로 인해 발생합니다.
NMOSD의 다른 일반적인 이름은 다음과 같습니다.
- NMO
- Devic 질병
- 시신경 척수염
- 시신경 세포 염 (NMO)
- 시신경염
andresr / 게티 이미지
탈수 초화자가 면역 염증 과정이란?
탈수 초자가 면역 염증은 면역 체계가 수초라고하는 신경의 덮개를 공격 할 때 발생합니다. 수초는 신경을 보호하도록 설계되었습니다. 이 보호 층이 손상되면 신경 섬유에 염증과 손상이 발생하여 결국 여러 부위의 흉터가 생깁니다 (경화증이라고 함). NMOSD에서 관련된 신경은 주로 시신경 (눈에서 뇌로 신호를 전달하는 신경)과 척수입니다.
조짐
NMOSD의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 눈 통증
- 시력 상실
- 상지 및하지의 쇠약 (팔과 다리)
- 상지 및하지 마비
- 방광 조절 상실
- 장 조절 상실
- 제어 할 수없는 딸꾹질과 구토
이 상태는 일반적으로 몇 달 또는 몇 년 간격으로 발생할 수있는 에피소드와 관련이 있습니다. 이 무증상 기간을 관해 상태라고합니다.
NMOSD의 주요 증상은 다음과 같은 두 가지 프로세스 중 하나에서 발생합니다.
- 시신경염 : 이것은 시신경의 염증으로, 눈 내부의 통증과 명확한 시력 (시력) 장애를 유발합니다. 한쪽 눈이 영향을 받거나 (일 측성 시신경염) 양쪽 눈이 증상을 보일 수 있습니다 (양쪽 시신경염이라고 함).
- 골수염 : 이것은 운동, 감각 및 자율 신경 기능 (장 및 방광 조절을 관장하는 신경)의 관련으로 인해 때때로 "횡 척수염"이라고도합니다. 횡 척수염은 감각, 운동 조절 및 자율 기능의 갑작스러운 손상을 유발할 수 있습니다 (때로는 24 시간 이내). NMOSD의 증상은 원인을 알 수없는 횡단 척수염의 증상과 동일 할 수 있습니다.
골수염의 증상은 다음과 같습니다.
- 두통과 허리 통증
- 팔, 다리 또는 척추의 통증
- 경증에서 중증 마비 (부분 마비 인 경우 마비, 감각 및 운동 기능의 완전한 상실 인 경우 하반신 마비라고 함)
- 방광 또는 장 조절 상실
- 감각 상실
장애의 초기 단계에서 NMOSD는 다발성 경화증 (MS)과 쉽게 혼동 될 수 있으며 종종 잘못 진단됩니다.
의료 전문가들은 NMOSD가 단순히 다발성 경화증의 한 형태라고 믿었지만 오늘날에는 아마도 완전히 다른 상태라고 생각합니다. 일부 증상은 매우 유사하지만 MS가있는 경우보다 NMOSD가있는 경우 증상이 더 심합니다. 또 다른 차이점은 NMOSD 환자는 종종 양쪽 눈에 시력 문제가있는 반면 다발성 경화증은 한쪽 눈에만 시력 문제를 일으키는 것으로 더 일반적으로 알려져 있습니다.
종류
NMOSD에는 다음과 같은 두 가지 유형이 있습니다.
- 재발 형태 : 이것은 에피소드 사이에 회복 기간과 함께 발생하는 재발을 포함합니다. 이 유형은 여성이 남성보다 영향을받을 가능성이 더 높은 NMOSD의 가장 일반적인 형태입니다.
- 단상 형태 : 30 ~ 60 일 동안 지속되는 단일 에피소드로 구성됩니다. 남성과 여성은 이러한 유형의 NMOSD에 똑같이 감염되기 쉽습니다.
합병증
신경 척수염 시신경 스펙트럼 장애의 가능한 합병증은 다음과 같습니다.
- 실명 또는 시각 장애
- 한쪽 사지의 마비
- 뻣뻣함, 쇠약 또는 근육 경련
- 방광 또는 장 조절 상실
- 우울증
- 만성 피로
원인
NMOSD의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 NMOSD 환자의 90 % 이상이 해당 질환을 가진 알려진 친척이 없다고보고합니다. 절반의 사례에서 진단받은 사람들은 특정 유형의자가 면역 질환의 가족력이 있다고보고했습니다. 이것은 NMOSD가 유전 적 소인과 관련이있을 가능성이 큽니다. 그러나자가 면역의 근본 원인은 잘 알려져 있지 않습니다.
NMOSD는 항체로 기능하는 특정 단백질 (아쿠아 포린 -4 [AQP4]자가 항체라고 함)을 포함하는 다양한 질병 그룹 중 하나입니다. 항체는 일반적으로 박테리아 및 바이러스와 같은 병원체를 공격하고 죽이는 반면, NMOSD와 같은자가 면역 질환이있는 경우 일부 항체는 병원체를 공격하는 대신 자신의 단백질을 공격합니다.
전문가들은 NMOSD와 같은자가 면역 질환이 바이러스 나 질병과 같은 침입 유기체를 방어하는 신체 면역 체계의 결과라고 생각합니다. 그런 다음 신체는 잘 이해되지 않은 어떤 이유로 건강한 조직을 실수로 공격하기 시작합니다.
진단
NMOSD를 진단하기위한 몇 가지 테스트가 있습니다. NMOSD가 의심되는 경우 의료 서비스 제공자는 다음과 같은 여러 진단 테스트를 수행 할 수 있습니다.
- 뇌와 척수의 자기 공명 영상 (MRI) 스캔
- 시신경 기능을 평가하기위한 다양한 검사
- 바이오 마커 (존재할 경우 질병의 존재를 예측할 수있는 측정 가능한 물질)를 확인하기위한 혈액 검사
- AQP4-Ab라는 바이오 마커를 확인하기위한 척수액 샘플 (이 바이오 마커는 다발성 경화증과 NMOSD를 구별 할 수 있음)
치료
NMOSD는 치료 불가능한 것으로 간주되지만 2016 년 연구에 따르면 다음과 같은 여러 치료 방법을 시도 할 수 있습니다.
- 코르티코 스테로이드 약물 : 증상 개선에 도움이되도록 급성 발작시 약 5 일 동안 정맥으로 투여합니다.
- 면역 억제제 : 신경에 대한 면역 체계의 공격을 늦추어 추가 재발을 방지합니다. 이러한 제제에는 Azathioprine, Rituximab 및 최근 FDA 승인을받은 Eculizumab이 포함됩니다.
- Plasmapheresis : 혈액에서 항 -AQP4 항체를 효과적으로 제거하는 절차입니다.
- 진통제
- 경련 (강직) 약물
- 방광 조절을 돕는 약물
Verywell의 한마디
NMOSD 환자에서 발생할 수있는 쇠약 증상은 특히 비교적 젊은 사람의 질병이라는 점을 고려할 때 치명적일 수 있습니다. 증상은 마비, 실명으로 진행되거나 호흡을 조절하는 근육과 관련 될 수도 있습니다. NMOSD의 다양한 증상으로 인해 각 사람의 예후와 치료법이 다릅니다. 지원 네트워크 구축과 같이 할 수있는 일을 제어하는 것은 물론 통제 할 수없는 일을 버리는 방법을 배우는 것은 가능한 최고의 삶의 질을 유지하려는 NMOSD 환자에게 필수적인 대처 기술입니다.
시신경 세포 염 스펙트럼 장애의 증상
